患者，女性，18岁。因偶发咳嗽，咳痰4个月余入院。患者自诉4个月前出现偶发咳嗽、咳痰，咳嗽声低，每次约3声，与体位和时间无明显关系，痰少，色白，不伴发热、咽痛，无胸痛、咯血，无活动后气促，无皮疹及关节痛。未予特殊治疗。1周前，患者前往惠州工作，工作前体检，胸片发现肺部异常，建议进一步检查，以明确病情，遂至怀化某市级医院行胸部CT示：双肺弥漫性大小结节影，右肺团块病变，纵隔淋巴结无肿大，故今日来我院门诊就诊，门诊以“双肺弥漫性病变性质待查”收入我科。既往患者于14岁时腰部轻微撞击后，后腰部出现巨块至今。无药物过敏史。生活条件一般，10～17岁时有与猫同睡经历，11～13岁时家中有喂鸽子，但本人及家属否认与鸽子有接触，现家中喂有鸡、鸭、狗家禽家畜。无烟酒等不良嗜好。

入院查体

T 36.6℃，P 104次/分，R 20次/分，BP 116/86mmHg。浅表淋巴结未扪及肿大，双肺语颤对称，叩诊清音，听诊右中下肺呼吸音稍低，未闻及明显干湿啰音；心界不大，心腹（+），脊柱四肢无畸形，脊柱旁L₃～L₅附近见一直径约6cm×6cm包块，不红，居中，固定不移，无压痛。双下肢无水肿，神经系统检查正常。

辅助资料

血常规、大小便常规、肝肾功能基本正常，血气分析示pH 7.39，PaO₂ 72mmHg↓，PaCO₂ 29mmHg，肿瘤标志物12项（-），sACE：29.6U/ml，GM试验（-），抗HIV抗体（-），ENA14项、ANA、ANC、ds-DNA（-）。外院胸部CT（2007年4月17日）：双肺多发结节病变伴有增生性改变，无空洞，部分病变位于胸膜下，肺门及纵隔内未见明显肿大淋巴结。

一、诊治经过

因患者为青年女性，无明显症状，体检时发现肺部多发结节及有肺团块影，入院查体发现脊柱旁L₃～L₅附近见一直径约6cm×6cm包块，考虑肺转移瘤，入院后积极完善相关检查。浅表软组织彩超：左腰部肌层间可见一低回声包块，形态尚规则，边界尚清，内部回声欠均匀，大小约100mm×49mm×37mm。肝胆胰脾双肾B超：未见明显异常声像。肺CT：右肺前段见一约4cm×3cm大小块影，边影清晰锐利，双肺有弥漫性大小不等结节影，以两侧肺门旁肺野为著，气管、支气管及较大支气管通畅，纵隔内见肿大淋巴结，无胸水征象，考虑恶性病变伴肺内转移可能（图1）。腰部CT：左侧腰大肌及竖脊肌软组织肿块并L₄、L₅左侧椎弓及椎体骨质破坏及椎管内侵犯，考虑原发恶性肿瘤可能性大，不除外转移瘤及其他（图2）。进一步行腰部MRI：L₄、L₅椎体水平左侧腰大肌、竖脊肌内见不规则团块状等T₁、等T₂信号占位病灶，大小约11cm×7cm×8cm，信号尚均，增强后可见明显均质强化，病灶经L₅左侧椎间孔侵入椎管内，包绕硬脊膜囊，上至L₄上缘下达S₁水平，相应水平蛛网膜下腔受压变窄，L₅椎体，附件骨质破坏，信号不均，以左侧为著，椎体明显受压变扁，相邻椎间盘未见明显破坏。余椎体形态、信号尚可。L₄、L₅椎体水平左侧腰大肌、竖脊肌内较大肿块病变，考虑恶性肿瘤可能性大，不完全除外不典型肿瘤样变，病变已侵入椎管内，并累及L₅椎体。肺功能检查：中度限制性肺通气功能障碍，弥散功能重度损害。为获取病理诊断，进一步行支气管镜检查：镜下未见明显异常。在右下肺背支肺活检病理结果：呈慢性炎，纤维组织增生，灶性淋巴细胞浸润，免疫组化：S100（-），Syn（-），NSE（-），HHF35（-），提示增生组织为胶原纤维，不是神经组织，而且没有异型性。诊断仍不能明确，于是行左腰部肿块活检：镜下见梭形肿瘤组织明显侵犯周边横纹肌，明显同心状排列与细胞稀少区与丰富交替，未见坏死，核分裂难见。免疫组化：GFAP（-），S100（-），CK（-），EMA（+/+），SMA（-），Ki-67＞50%（+），HMB45（-），CD34（+++），符合恶性孤立性纤维性肿瘤。确诊后转肿瘤医院治疗。

图1 肺CT（2009-04-25）

图2 腰CT（2009-04-22）

二、最后诊断

纤维肉瘤并周围组织侵犯、双肺转移。