患者青年女性，1年前无明显诱因出现右小指并指无力，无麻木，无肌肉萎缩，无走路不稳，未予注意。半年前患者无明显诱因出现右上肢对冷热温度感觉减退，右手各指均并指无力，同时发现右侧虎口区肌肉萎缩，于当地医院检查示寰枕畸形、脊髓空洞，给予寰枕畸形减压术，患者术后症状无好转。为进一步治疗来我院就诊，遂以“脊髓空洞症、寰枕畸形减压术后”收入我科。

（一）病史

患者女性，16岁，主因右小指并指无力1年，右上肢温度觉减退半年入院。

（二）查体

神清，查体合作，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球向各方向活动自如，面部感觉对称，咬肌、颞肌有力。额纹对称，鼻唇沟对称，颈软，无抵抗，双肺呼吸音清，未闻及明显啰音，腹软，无压痛及反跳痛。右上肢温度觉减退、针刺觉及触觉未见异常。右手虎口区肌肉萎缩，掌肌萎缩，指间肌无力。右上肢近端肌力Ⅳ级，右上肢肌张力正常，左上肢、双下肢活动正常，肌力、肌张力正常。左上肢、双下肢感觉无明显异常。双膝踝反射正常，双巴宾斯基征阴性。

（三）辅助检查

术前磁共振（MRI）示：齿突向后倾斜，压迫延颈髓前缘，小脑扁桃体下缘略变尖（图3-1-1-1）。后枕部颅板骨质不连续，寰椎后弓部分缺如，C₂-T₁₁脊髓内可见粗细不一的条形长T₁长T₂信号影（图3-1-1-2），其中C₃-T₇段脊髓不规则增粗。颈胸段生理曲度存在，颈胸段椎间盘及椎体形态及信号未见明显异常。

图3-1-1-1　术前磁共振（MRI）示齿突向后倾斜，压迫延颈髓前缘

图3-1-1-2　术前磁共振（MRI）C₂-T₁₁脊髓内可见脊髓空洞

脑脊液电影：枕大孔区、导水管、第四脑室、桥前池脑脊液流动信号基本正常（图3-1-1-3）。

术前CT示：后枕部颅板骨质及寰椎后弓部分缺如。颈髓不规则增粗，髓内密度略减低。颈椎生理曲度稍直，其余各颈椎间盘、椎体及附件未见明显异常。颈椎前后径在正常范围（图3-1-1-4）。

（四）术前诊断

寰枕畸形减压术后脊髓空洞。

（一）手术过程

患者左侧卧位，以T_2-3间隙为中心后正中直切开，分离两侧肌肉，显露T₂、T₃棘突及两侧椎板，扩大该间隙，显露硬脊膜，两侧悬吊，正中剪开硬膜，见脊髓较膨隆，探查见蛛网膜与脊髓粘连紧密，在右侧神经后根入髓处脊髓菲薄，切开该处，见脊髓空洞，内含清亮脑脊液，空洞内局部粘连，松解后置入脊髓端T形分流管，见分流管中液体流出通畅，严密缝合硬膜，并将分流管固定于T₃棘突上，缝合局部肌肉及筋膜；再切开右侧第8～9肋间切口，切开至皮下，通条打通皮下隧道，连接分流管胸腔端，在第9肋骨上缘进入胸膜腔，置入约15cm，麻醉师膨肺后缝合胸膜及肋间肌肉。严密缝合皮下及皮肤。

（二）术后恢复情况

术后复查磁共振（MRI）示脊髓空洞较术前有所缩小，分流管位置良好（图3-1-1-5、图3-1-1-6）。患者四肢活动良好，自诉右上肢感觉较术前恢复，右手肌力较前提高。

图3-1-1-5　术后磁共振（MRI）示引流管位置良好

图3-1-1-6　术后磁共振（MRI）示脊髓空洞较术前缩小