患者青年男性，2年前因右上肢疼痛及右手麻木在外院诊断为“小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞”，行后正中入路枕下减压术，具体手术过程不详，术后患者右侧上肢疼痛及麻木有所缓解。近1年患者感右手麻木感加重，痛温觉明显减退，右上肢仍有间断疼痛，在当地医院行脊髓MRI检查示寰枕减压术后改变伴脊髓空洞，空洞较前明显增大。后就诊于我院，遂以“寰枕畸形减压术后”收住院。

（一）病史

患者男性，25岁，主因小脑扁桃体下疝枕下减压术后2年，右上肢疼痛伴右手麻木1年入院。

（二）查体

神清语利，枕下后正中、右额顶可见手术瘢痕，右额顶皮下可触及分流泵，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，光反射灵敏，伸舌居中，颈软无抵抗，右侧C₃-T₇感觉平面痛觉明显减退，以右侧上肢远端为著，触觉基本正常，右手肌肉无萎缩，四肢肌力Ⅴ级，肌张力不高，两侧膝腱反射及跟腱反射亢进，病理征阴性。

（三）辅助检查

第一次术前磁共振（MRI）示小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞（图2-3-4-1）；术后1个月复查磁共振（MRI）示脊髓空洞无明显变化（图2-3-4-2）；术后1年复查磁共振（MRI）示枕骨及寰椎后弓部分缺如。齿状突向上移位，延髓受压屈曲后弓。寰椎与枕骨分界不清。小脑扁桃体下部变尖，向椎管内移位。颈椎生理曲度稍直（图2-3-4-3）。术后1年复查磁共振（MRI）示C₃-T₈脊髓空洞（图2-3-4-4），术后2年复查磁共振（MRI）示脊髓空洞继续增大（图2-3-4-5），磁共振（MRI）脑脊液电影示导水管、第四脑室、桥前池脑脊液流动信号稍减弱（图2-3-4-6）。枕大孔区、颈段蛛网膜下腔及颈髓内可见脑脊液流动信号（图2-3-4-7），枕骨左侧颅板及寰椎后弓部分缺如，局部皮下可见片状不均匀低密度影，齿状突上移（图2-3-4-8）。术后2年CT三维重建可见减压窗较大，齿状突明显高于寰椎前弓（图2-3-4-9）。

（四）术前诊断

寰枕畸形减压术后、颅底凹陷、脊髓空洞。

（一）治疗过程

患者取俯卧位，取枕下后正中原切口长入路，依次切开皮下、筋膜，分离两侧肌肉，见左侧寰椎后弓、左侧枕大孔后缘缺如，骨窗大小约2.5cm×5.0cm，剪开硬膜，见小脑扁桃体下疝，下缘在C₂上缘，右侧扁桃体较圆钝，电灼使之回缩，并行软膜下切除，探查第四脑室闩部，松解粘连，见脑脊液流出通畅，人工硬膜修补，后在C₁两侧置侧块螺钉各1枚，C₂两侧置椎弓根螺钉各1枚，塑形两侧连接杆，并固定于螺钉上，两侧颗粒植骨，缝合肌肉、筋膜及皮肤。

（二）术后恢复情况

术后患者恢复良好，右上肢疼痛及右手麻木较术前好转。四肢肌力、肌张力正常，双侧巴宾斯基征（-）。术后1周复查磁共振（MRI）符合术后改变，脊髓空洞较术前明显缩小（图2-3-4-10、图2-3-4-11）。脑脊液电影示导水管、第四脑室、桥前池脑脊液流动信号较术前明显增强（图2-3-4-12）。复查CT示C_1-2螺钉位置良好（图2-3-4-13），齿状突明显下移（图2-3-4-14），颈椎生理曲度良好。术后半年复查磁共振（MRI）示颈髓形态良好，脊髓空洞进一步缩小（图2-3-4-15）。脑脊液电影示脑脊液中脑导水管开放，第四脑室、桥前池及枕骨大孔区脑脊液流动未见明显异常（图2-3-4-16）。CT示颈椎生理曲度良好（图2-3-4-17），钉棒固定位置良好，周围可见骨质融合（图2-3-4-18）。