患者青年男性，3年前因左侧肢体力量下降，行相关检查考虑小脑扁桃体下疝，脊髓空洞，于全麻下行寰枕畸形减压术，出院后1个月患者间断发热，后再次就诊，给予抗炎补液等治疗，后患者间断出现头晕、头痛，伴随恶心、呕吐，行CT检查考虑脑积水，于3个月后行右侧脑室腹腔分流术，术后患者仍感左侧肢体乏力，症状逐渐加重，现发展为双上肢抬举困难，左手精细活动受限，双下肢行走无力，右手右脚发凉、麻木，复查磁共振（MRI）提示脊髓空洞。后为求进一步治疗来我院就诊，遂以“寰枕畸形减压术后”收入院。

（一）病史

主因寰枕畸形减压术后3年，四肢乏力2年。

（二）查体

神清语利，枕下后正中、右额顶可见手术瘢痕，右额顶皮下可触及分流泵，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，光反射灵敏，伸舌居中，颈软无抵抗，双上肢抬举困难，左上肢近端肌力Ⅲ级，左手指屈曲畸形，肌力约Ⅱ级，右上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅳ级，左足背屈无力，病理征阴性。

（三）辅助检查

2013年5月行磁共振（MRI）示小脑扁桃体下疝，伴随脊髓空洞（图2-3-3-1）。2013年6月头颅CT示脑室系统扩张明显（图2-3-3-2）。2014年1月复查头颅CT符合脑室腹腔分流术后改变，脑室系统无扩张（图2-3-3-3）。2016年5月颈部磁共振（MRI）示小脑扁桃体下疝畸形术后改变，脊髓空洞较前明显增大（图2-3-3-4），脑脊液电影示桥前池、第四脑室出口脑脊液流动信号弱。中脑导水管、第四脑室及枕骨大孔后部脑脊液流动信号弱（图2-3-3-5）。颈椎CT示齿状突上移，超过Chamberlain线上，寰齿椎间隙扩大，考虑颅底凹陷合并寰枢椎半脱位（图2-3-3-6），三维重建示枕骨及寰椎后弓缺失（图2-3-3-7）。

（四）术前诊断

小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞。

（一）手术过程

患者取俯卧位，取枕下后正中原切口入路，依次切开皮下、腱膜，分离两侧肌肉，枕骨大孔后缘、C₁后弓、C₂棘突两侧椎板，见枕大孔后缘骨窗大小约1.5cm×1.5cm，正中切开硬膜，见两侧小脑扁桃体充血水肿（图2-3-3-8），下疝至C₁下缘水平，局部蛛网膜增厚，脊髓与周围组织粘连紧密，松解局部粘连，软膜下切除两侧小脑扁桃体，使之回缩，见第四脑室闩部粘连紧密，予松解，见脑脊液流出通畅，脊髓搏动良好，局部冲洗清亮，无活动性出血，硬膜下铺外科隔离膜（图2-3-3-9），防止粘连，取自体肌肉筋膜严密缝合硬膜，然后在C₂两侧置椎弓螺钉各1枚，塑形两侧连接杆，用4枚枕骨钉固定于枕骨上，寰枕间隙撑开约0.5cm，固定C₂两侧顶丝，固定牢靠后，两侧颗粒植骨，硬膜外置引流管，缝合肌肉、筋膜及皮肤。

（二）术后恢复情况

术后患者四肢肌力较术前有所恢复，双上肢肌力约Ⅲ+级，双下肢肌力约Ⅳ+级。术后复查磁共振（MRI）符合术后改变，脊髓空洞明显减小（图2-3-3-10）。术后脑脊液电影示导水管、枕骨大孔区脑脊液流动信号增强（图2-3-3-11）。CT示齿状突下移（图2-3-3-12），齿状突轴位位置满意（图2-3-3-13），固定满意，螺钉位置良好（图2-3-3-14、图2-3-3-15），颈椎生理曲度良好。