患者中年男性，1年前长时间行走后感右下肢乏力，步态不稳，同时感右足轻度麻木，无疼痛，无大小便障碍，无头晕、头痛，此后类似症状间断出现，麻木范围逐渐扩大至右下肢，10个月前行磁共振检查发现脊髓空洞、小脑扁桃体下疝，后于当地医院行寰枕畸形减压手术，具体手术及治疗过程不详，术后短期内患者感右下肢麻木、无力症状有所缓解，近3个月再次感右下肢麻木、无力，且较前加重。后为求进一步治疗来我院就诊，遂以“寰枕畸形减压术后”收入院。

（一）病史

中年男性，主因右下肢麻木，步态不稳1年余，寰枕畸形减压术后8个月。

（二）查体

患者神清，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，光反射灵敏，面纹对称，伸舌居中。枕下后正中可见10cm陈旧手术瘢痕，颈椎曲度变直，活动度尚可，右大腿前方痛触觉减弱，四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性。

（三）辅助检查

术前磁共振（MRI）：寰椎后弓及后枕部颅板部分缺如。小脑扁桃体下缘形态不规则。颈段椎管增宽，C₁-T₂段髓内可见条片状长T₁长T₂信号影（图2-3-2-1）。颈椎生理曲度存在，各椎间盘T₂信号减低，各椎体形态及信号未见异常，各椎间隙宽窄一致，各椎间孔及椎体附件未见异常。

脑脊液电影：桥前池脑脊液流动未见异常，第四脑室出口脑脊液流动信号弱，中脑导水管、第四脑室及枕骨大孔后部脑脊液流动信号弱（图2-3-2-2）。

术前CT：后枕部颅板及寰椎后弓部分缺如，未见颅底凹陷及齿状突脱位（图2-3-2-3）。小脑扁桃下缘形态不规则。颈段椎管增宽，颈髓内可见条片状低密度影。颈椎生理曲度直。各椎体骨质形态未见异常。颈椎间盘未见膨出及后突，各椎间隙宽窄一致（图2-3-2-4）。

（四）术前诊断

小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞、枕骨缺损。

（一）手术过程

患者取左侧卧位，取枕下后正中原切口，逐层切开皮肤、皮下组织、肌层，暴露原枕骨减压窗及C₂棘突，见减压窗大小约5.0cm×3.0cm，寰椎后弓缺失。咬除瘢痕组织及增厚寰枕筋膜。清除硬膜外脂肪组织及黄韧带，正中剪开硬膜，见局部脑脊液流动减弱，小脑扁桃体下缘与硬膜及周围血管粘连紧密。显微镜下松解粘连，打通第四脑室栓部。空洞造瘘，见无色清亮脑脊液流出。自体筋膜及人工脊柱膜修补并缝合硬膜。塑形钛网，4枚螺钉固定于缺损枕骨四周行颅骨修补，逐层缝合肌层、皮下组织、皮肤。

（二）术后恢复情况

术后患者病情恢复良好，右下肢麻木症状有所减轻，肢体无力症状明显好转，可自行下床活动。复查磁共振（MRI）符合术后改变，脊髓空洞较前明显减小（图2-3-2-5），枕骨钛网修补位置良好。磁共振（MRI）脑脊液电影示第四脑室出口及枕骨大孔后部脑脊液流动信号较前增强（图 2-3-2-6）。