患者老年男性，5年前无明显诱因出现右手发凉感觉，不影响日常生活工作，未予治疗。1年前右手发凉麻木加重，行中医物理治疗，麻木、发凉症状有所减轻。近1周右手麻木症状再次加重，于当地医院行颈椎磁共振（MRI）检查，提示小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞，后为求进一步治疗来我院就诊，遂以“小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞”收入院。

（一）病史

患者老年男性，主因右手麻木发凉5年，加重1年入院。

（二）查体

神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mn，对光反射灵敏，眼球向各方向活动自如，双眼下视时出现复视，面部感觉对称，咬肌、颞肌有力，额纹对称，鼻唇沟对称，耸肩双侧对称有力，伸舌居中，颈软，无抵抗，右前臂痛觉减退，右前臂两点辨别觉差，余肢体深感觉、复合感觉未见异常，右手骨间肌肌力Ⅳ级，余肢体肌力Ⅴ级，肌张力不高，双侧跟腱反射（+），病理征未引出。

（三）辅助检查

术前磁共振（MRI）：小脑扁桃体下缘变尖，下缘位于枕骨大孔前后缘连线以下8mm。C₂-T₂段脊髓内可见条形长T₁长T₂信号影（图2-2-9-1）。C_4-5、C_5-6及C_6-7椎间盘后突，相应硬膜囊前缘及颈髓前缘受压，C_3-7椎体边缘变尖。颈椎曲度可。

脑脊液电影：中脑导水管开放，其内可见脑脊液流动信号影。桥前池、第四脑室及枕骨大孔区脑脊液流动未见明显异常（图2-2-9-2）。

术前CT：齿状突位置升高（图2-2-9-3），超过硬腭与枕骨大孔后缘连线上方约6mm，与寰椎前弓间隙未见增宽（图2-2-9-4）。小脑扁桃体变尖，疝入枕骨大孔及C₁椎管后部。C_4-7椎间盘后突，相应硬膜囊前缘及颈髓前缘受压，颈椎曲度变直，稍侧弯（图2-2-9-5、图2-2-9-6）。

图2-2-9-1　术前磁共振（MRI）示小脑扁桃体下疝及脊髓空洞

a. T₁像；b. T₂像

图2-2-9-2　术前磁共振（MRI）脑脊液电影

图2-2-9-3　术前CT矢状位示齿状突位置升高，超过硬腭与枕骨大孔后缘连线

图2-2-9-4　术前CT水平位示寰齿距离正常范围

图2-2-9-5　术前CT冠状位

（四）术前诊断

小脑扁桃体下疝畸形、颅底凹陷、脊髓空洞。

（一）手术过程

患者取侧卧位，头架固定，取枕后正中切口，枕下粗隆下至C₂棘突，逐层切开皮肤、皮下组织，牵开两侧肌肉，咬开枕大孔后缘大小约20mm×25mm，见局部寰枕筋膜增厚，压迫局部硬脊膜，剪除增厚的寰枕筋膜，见着枕部硬膜膨起，镜下剪开硬膜，蛛网膜保留完整，术中B超检查，小脑扁桃体搏动良好，蛛网膜下腔增宽，局部脑脊液流动正常，铺外科隔离膜，逐层缝合肌肉、筋膜、皮肤，手术顺利。

（二）术后恢复情况

患者术后恢复顺利，伤口愈合良好，四肢活动良好，肢体麻木感较术前有所减轻。术后复查MRI提示寰枕畸形减压术后状态，脊髓空洞较术前有所缩小（图2-2-9-7）。脑脊液电影示桥前池、第四脑室及枕骨大孔区脑脊液流动正常（图2-2-9-8）。

患者术后4个月复查，右手麻木感基本缓解，四肢肌力、肌张力正常。复查磁共振（MRI）示寰枕交界区减压满意，小脑扁桃体下疝较前有所好转，枕骨大孔区减压充分，脊髓空洞较前明显缩小（图2-2-9-9）。脑脊液电影示桥前池、第四脑室及枕骨大孔区脑脊液流动正常（图2-2-9-10）。

图2-2-9-7　术后磁共振（MRI）示脊髓空洞较前明显缩小

a. T₁像；b. T₂像

图2-2-9-8　术后脑脊液电影

图2-2-9-9　术后4个月复查磁共振（MRI）示脊髓空洞进一步缩小

a. T₁像；b. T₂像

图2-2-9-10　术后4个月磁共振（MRI）脑脊液电影示枕骨大孔区脑脊液流动信号较前增强