患者青年男性，28岁，主因Chiari畸形术后3年，步态不稳伴双上肢麻木1年入院。患者自幼间断头晕，2008年出现步态不稳，在外院诊断Chiari畸形，行枕下减压术，术后头晕症状稍有改善。术后2年，无明显诱因出现右侧面部麻木，行走即出现头晕、步态不稳，症状进行性加重，出现双上肢麻木，为求进一步治疗来我院就诊，以“小脑扁桃体下疝畸形”收入院。

（一）病史

患者青年男性，28岁，Chiari畸形术后3年，步态不稳伴双上肢麻木1年入院。

（二）查体

神清，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼动充分，面纹对称，腭垂居中，伸舌居中，右面部及躯体深浅感觉减退，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射未引出，病理反射（-），共济检查可。

（三）辅助检查

影像学检查发现小脑扁桃体下疝畸形减压术后，颈段脊髓空洞（图2-2-8-1）；颈椎三维CT示枕骨减压术后，齿状突上移，颈椎生理曲度略变直，后颅窝骨窗大小约3cm×3cm（图2-2-8-2）。

（四）术前诊断

小脑扁桃体下疝畸形、先天性颅底凹陷、寰枕融合、脊髓空洞症、小脑扁桃体下疝畸形减压术后。

图2-2-8-1　颈椎磁共振（MRI）矢状位

a. T₁像；b. T₂像

图2-2-8-2　术前颈椎矢状位CT

a.骨窗；b.三维重建

（一）手术过程

患者取俯卧位，三钉头架固定头部，取颈后正中直切口8cm，术中辅助电生理监测。显露枕外粗隆、后颅窝骨窗、C₁两侧侧块、C₂棘突及两侧椎板，见C₁后弓缺如，宽约2cm，局部硬膜瘢痕增厚，正中剪开硬膜，可见清亮脑脊液流出，小脑扁桃体下疝至C₂上缘水平，软膜下切除下疝的扁桃体，探查第四脑室闩部，见局部蛛网膜异常增厚，呈条丝状粘连，堵塞第四脑室出口，显微镜下予以松解，脑脊液流出通畅，彻底止血后，人工脊柱膜修补硬膜，严密缝合。显微镜下充分显露C₁两侧侧块及C₂上关节突，分别在C₁两侧侧块及C₂两侧椎弓根上置万向螺钉各1枚，共4枚，塑形连接杆，C_1-2之间撑开后将连接杆固定于螺钉上，C_1-2两侧侧块间颗粒植骨，逐层缝合。

（二）术后恢复情况

术后患者头晕及步态不稳症状明显缓解，四肢肌力、肌张力正常，腱反射检查同前，巴宾斯基征（-）。术后9天复查颈椎MRI示小脑扁桃体切除满意，局部减压彻底（图2-2-8-3）；术后1周复查颈椎三维CT示颈椎生理曲度恢复，内固定物位置满意（图2-2-8-4）。

图2-2-8-3　术后颈椎磁共振（MRI）示小脑扁桃体切除满意，脊髓空洞明显缩小

a. T₁像；b. T₂像

图2-2-8-4　术后颈椎CT示内固定螺钉位置满意

a.矢状位；b.轴位；c.三维重建