收藏
已收藏患者青年女性，16岁，主因自幼步态不稳，加重1年入院。患儿自能行走后，家长即发现步态不稳，不明显，偶伴有头痛，程度较轻，不伴有恶心、呕吐等，未特殊治疗。7岁时在当地医院行颅脑MRI检查，提示未见异常。1年前，步态不稳较前加重，夜间明显，伴有头痛，呈钝痛，间断发作，再次行颅脑MRI检查，考虑小脑扁桃体下疝畸形，建议手术。为求进一步治疗来我院，以“小脑扁桃体下疝畸形”收入院。
（一）病史
患者青年女性，16岁，自幼步态不稳，加重1年入院。
（二）查体
神清，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，双肺呼吸音清，脊柱无畸形，四肢皮肤针刺正常，肌力、肌张力正常，腹壁反射（+），双上肢腱反射（++），右侧膝腱反射、跟腱反射（+），左侧膝腱反射、跟腱反射（++），左侧巴宾斯基征（+），右侧巴宾斯基征（-），两侧霍夫曼征（-）。
（三）辅助检查
影像学检查发现小脑扁桃体下移，达C2下缘水平（图2-2-7-1）；颈椎退行性改变，颅底凹陷症，颈椎生理曲度后凸（图2-2-7-2）。
（四）术前诊断
小脑扁桃体下疝畸形、先天性颅底凹陷。
（一）手术过程
患者取俯卧位，三钉头架固定头部，取颈后正中直切口7cm，术中辅助电生理监测。显露枕大孔后缘、C1-2棘突及两侧椎板，显微镜下充分显露C1两侧侧块及C2上关节突，分别在C1两侧侧块及C2两侧椎弓根上置万向螺钉各1枚，共4枚，塑形连接杆，C1-2之间撑开后将连接杆固定于螺钉上。然后咬除C1后弓宽约2cm，剪开硬膜，见小脑扁桃体尖部下移明显，分离周围粘连，行软膜下切除，与延髓及脊髓背侧粘连紧密，探查第四脑室闩部，可见有一蛛网膜覆盖闩部，予剥离，见脑脊液流出通畅，冲洗清亮，取人工脊柱膜严密缝合硬膜。C1-2两侧侧块间颗粒植骨，逐层缝合。
（二）术后恢复情况
术后患者步态不稳症状缓解，四肢肌力、肌张力正常，腱反射检查同前，巴宾斯基征左侧（+），右侧（-）。术后1周复查颈椎MRI示小脑扁桃体切除满意，局部减压彻底（图2-2-7-3）；复查颈椎三维CT示颈椎生理曲度恢复，内固定物位置满意（图2-2-7-4）；术后半年复查颈椎MRI提示颅颈交界区脑干无受压，颈椎生理曲度正常（图2-2-7-5）。
