患者中年女性，于5年前无明显原因出现颈部不适，颈部僵硬，伴头晕、头痛。无恶心、呕吐，无四肢麻木。未予诊治。患者2年前因颈部不适到当地医院行颈部CT检查提示：颈椎病。给予牵引治疗后症状略有好转。患者半年前颈部不适加重，伴头晕、头痛、四肢麻木无力。无恶心、呕吐，无大小便障碍。后就诊于我院，行磁共振（MRI）检查示：颅底凹陷、寰枕融合畸形，寰齿间距增大，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，C_3-4、C_5-C6椎间盘突出，以“颅底凹陷、寰枕融合畸形，小脑扁桃体下疝畸形，脊髓空洞”收入院。

（一）病史

患者主因颈部不适5年，加重伴四肢麻木无力6个月入院。

（二）查体

神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，眼动充分，左侧面部麻木，枕部、颈肩部、双上肢感觉针刺觉减退。双上肢近端肌力Ⅳ级，双手、双腕肌力Ⅲ+，肌张力高，精细活动差，躯干感觉未见异常。会阴区感觉未见异常，双下肢深浅感觉未见明显异常，双下肢肌力Ⅳ-级，肌张力高，闭目难立征阳性，指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，轮替试验迟缓，生理反射正常引出，病理反射未引出。

（三）辅助检查

术前磁共振检（MRI）查示：颅底凹陷、寰枕融合畸形，寰齿间距增大，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞（图2-2-6-1）。

脑脊液电影示中脑导水管、第四脑室及枕骨大孔脑脊液流动明显减弱（图2-2-6-2）。

术前CT：齿突位置升高，寰齿间隙增大（图2-2-6-3、图2-2-6-4）。枕骨大孔前后径约31mm，齿突略后倾，延颈髓前缘受压。颈椎管前后径在正常范围，椎管内未见异常密度影。颈椎各椎体附件未见明显异常。

（四）术前诊断

小脑扁桃体下疝畸形、颅底凹陷、寰枕融合、寰枢椎脱位、脊髓空洞、C_3-4、C_5-6椎间盘突出。

（一）手术过程

全麻下行枕下后正中入路寰枕畸形减压及枕颈固定融合术，术中充分暴露C₂棘突及椎板、枕骨粗隆、枕大孔后缘，可见寰枕融合，自枕骨大孔后缘向上咬除1.5cm×2.5cm，减压充分后，见局部硬膜膨起，C₂两侧各放置万向螺钉1枚，共2枚，塑形两侧连接棒，枕骨钉及螺钉将连接棒牢靠固定于枕骨上，后减压窗两端稍作撑开约5mm后上紧C₂两侧万向螺钉螺帽（图2-2-6-5），硬膜外铺外科隔离膜，两根钛棒之间放置横连接杆并牢靠固定，逐层缝合，手术顺利。

图2-2-6-5　术中照片

（二）术后恢复情况

术后患者恢复良好，神清语利，刀口愈合良好，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反应灵敏，四肢肌力Ⅳ+级，肌张力略高。右手活动较前灵活，骨间肌力量增加。术后复查颈椎MRI及CT，提示齿状突较前下移，寰齿间隙较前变小，脊髓空洞变细（图2-2-6-6）。脑脊液电影示中脑导水管、第四脑室脑脊液流动信号较术前增强（图2-2-6-7）。术后CT示齿状突较术前下移明显（图2-2-6-8），C₂椎弓根螺钉位置良好（图2-2-6-9），寰齿间隙缩小（图2-2-6-10）。术后半年复查颈椎MRI示脊髓形态良好，脊髓空洞基本消失（图2-2-6-12）。磁共振（MRI）脑脊液电影显示桥前池、中脑导水管、第四脑室及枕骨大孔脑脊液流动基本正常（图2-2-6-13）。