患者中年女性，2年前无明显诱因出现头痛，以后枕部为著，呈胀痛，白天明显，夜间减轻，同时存在伴右颈肩部僵硬，右脚掌麻木，无头晕，无恶心、呕吐，无发热，无行走不稳，口服镇痛药后可缓解。就诊于当地医院，按“颈椎病”给予营养神经等治疗（具体不详），症状稍好转。此后相同症状间断出现。7个月前，上述症状明显加重。麻木不适感扩大至右上肢及右下肢，于当地医院行颈椎CT及MRI检查提示：齿状突后移并轻度左偏，考虑寰枢关节脱位。患者为进一步治疗来我院就诊，门诊以“小脑扁桃体下疝畸形寰枢椎脱位、颅底凹陷”收入院。

（一）病史

患者女性，45岁，主因间断头痛伴右侧肢体麻木2年，加重7个月入院。

（二）查体

神清语利，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，面纹对称，伸舌居中，脊柱生理曲度可，棘突无压痛，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，四肢腱反射亢进，双侧巴宾斯基征（+）。JOA评分：12分。

（三）辅助检查

术前磁共振（MRI）示：小脑扁桃体下缘变尖下移，其下端位于C₁水平，延髓下段受压变形，齿突略后倾，延颈髓前缘受压（图2-2-5-1）。颈椎生理曲度存在。椎体边缘骨质规整。各椎间隙等宽。C_2-3、C_5-6椎间盘稍后突，硬膜囊前缘略受压。

术前CT：齿突位置升高，位于Chamberlian线上约15mm（图2-2-5-2）。寰椎前弓与斜坡骨质有融合，寰椎后弓缺如（图2-2-5-3）。寰齿间隙在正常范围（图2-2-5-4）。枕骨大孔前后径约31mm，齿突略后倾，延颈髓前缘受压。颈椎管前后径在正常范围，椎管内未见异常密度影。颈椎各椎体附件未见明显异常。

（四）术前诊断

颅底凹陷、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝畸形。

图2-2-5-1　术前磁共振（MRI）

a. T₁像；b. T₂像

图2-2-5-2　术前CT示齿突位置升高，寰椎前弓与斜坡骨质有融合

a.矢状位；b.冠状位

图2-2-5-3　术前CT三维重建示寰椎后弓缺如

图2-2-5-4　术前CT示寰齿间隙在正常范围

（一）手术过程

患者取俯卧位，取枕下后正中直切口，暴露枕骨大孔后方、C₂棘突，见寰椎后弓与枕骨融合，C₂椎弓根向上异常增生压迫椎管。显微镜下咬除枕骨大孔后缘，骨性减压窗约2.0cm×1.5cm，松解增厚寰枕筋膜及脂肪组织。显微镜下咬除部分异常增生骨质。松解两侧关节囊。分别于C₂两侧椎弓根置入万向螺钉1枚，塑形连接棒后，于枕骨置入螺钉4枚，加压撑开后，上紧C₂顶丝。人工骨及自体骨植骨于连接棒下外方，人工脊柱膜覆盖于硬膜外防粘连，逐层缝合肌层、筋膜及皮肤。

（二）术后恢复情况

术后患者恢复良好，双下肢肌力Ⅴ级，右侧肢体麻木自述较术前明显好转。复查磁共振（MRI）示延髓受压明显减轻，齿状突较术前有所下移，枕骨大孔后方减压充分（图2-2-5-5）。出院时患者JOA评分14分。

图2-2-5-5　术后磁共振（MRI）示延髓受压明显减轻

a. T₁像；b. T₂像