患者女性，44岁。2年前右足掌麻木，持续存在，无疼痛，无行走障碍。当地医院磁共振（MRI）检查，发现小脑扁桃体下疝，给予保守治疗，效果欠佳，麻木范围逐渐扩大，由右足掌扩散至右足-右小腿外侧及右大腿。近1个月，间断感头晕，恶心，劳累后加重，于当地医院复查磁共振（MRI），提示小脑扁桃体下疝加重，遂为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“小脑扁桃体下疝畸形、颅底凹陷”收入院。

（一）病史

患者中年女性，主因右下肢麻木2年，加重伴间断头晕、恶心1个月入院。

（二）查体

神清，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，伸舌示齿居中，颈软，双肺呼吸音清，右下肢痛触觉稍减退，余肢体深、浅感觉基本正常，四肢肌力基本正常，病理征未引出。颈椎JOA评分：15/17分。

（三）辅助检查

术前磁共振（MRI）示小脑扁桃体下缘延伸至枕骨大孔下，同时存在寰枢椎脱位。C_1-2髓内见条片状长T₁长T₂信号影（图2-2-4-1），无明显脊髓空洞形成。

图2-2-4-1　术前磁共振（MRI） C_1-2可见脊髓损伤

a. T₁像；b. T₂像

脑脊液电影：中脑导水管开放，其内可见脑脊液流动信号，第四脑室及枕骨大孔脑脊液流动稍弱，桥前池脑脊液流动信号可。

术前CT示齿状突上移（图2-2-4-2、图2-2-4-3），寰齿间隙增大（图2-2-4-4），三维重建可见寰椎后弓缺如（图2-2-4-5）。

图2-2-4-2　术前CT矢状位示齿状突上移

图2-2-4-3　术前CT冠状位示齿状突上移

图2-2-4-4　术前CT轴位示寰齿间隙增大

图2-2-4-5　术前CT三维重建示寰椎后弓缺如

（四）术前诊断

小脑扁桃体下疝畸形、颅底凹陷、寰枢椎脱位、寰枕融合。

（一）手术过程

患者俯卧位，取枕下后正中切口，显露枕外粗隆、枕大孔后缘、C₁后弓及C₂棘突及两侧椎板，C₁右侧后弓发育不良，咬除后弓宽约1.5cm，咬除枕大孔后缘2.5cm×1.5cm，去除增厚的寰枕筋膜。C₁两侧侧块置万向螺钉各1枚，C₂两侧椎弓根置万向螺钉各1枚，塑形连接杆，固定于C₁螺钉，C_1-2间撑开约8mm后，连接杆固定于C₂螺钉，侧块间颗粒植骨（图 2-2-4-6）。

图2-2-4-6　术中C_1-2间撑开固定

（二）术后恢复情况

术后患者恢复良好，右下肢麻木感较术前减轻，查体四肢肌力、肌张力正常。复查磁共振（MRI）及CT示齿状突向下移位（图2-2-4-7、图2-2-4-8），对延髓压迫较术前减轻，颈椎曲度良好，螺钉位置良好（图2-2-4-9）。术后JOA评分：16/17分。

图2-2-4-7　术后磁共振（MRI）示齿状突向下移位，对延髓压迫较术前减轻，颈椎曲度良好

a. T₁像；b. T₂像

图2-2-4-8　术后CT矢状位示齿状突下降

图2-2-4-9　术后CT冠状位示螺钉入钉点位置良好