患者中年男性，自诉2个月前在无明显诱因情况下出现左侧手指麻木，无疼痛、肢体活动障碍等其他不适，症状逐渐加重，后自觉左下肢乏力，无左下肢麻木及疼痛表现，就诊于当地医院，查颈椎CT及磁共振（MRI）示：颅底凹陷，寰枢椎脱位，C_3-4、C_4-5椎间盘突出，C₂向后上移位，相应水平脊髓损伤，颈椎退行性变，无明显脊髓空洞形成。患者为求进一步治疗来我院，遂以“小脑扁桃体下疝、颅底凹陷”收入院。

（一）病史

患者中年男性，主因左侧手指麻木及左下肢乏力2个月余来院。

（二）查体

患者步入病房，行走稍向左倾。神清语利，对答切题，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，余颅神经查体未见明显异常，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，左手浅感觉稍减弱，余全身浅、深感觉未见明显异常，生理反射存在，病理反射未引出。

（三）辅助检查

颈椎磁共振（MRI）示齿状突位置向后向上移位，延颈髓明显受压屈曲后弓，C_{1- 2}髓内见条片状长T₁长T₂信号影（图2-2-2-1），无明显脊髓空洞形成。增强扫描后，颈髓内未见明显异常强化影。

颈椎CT示齿状突位置向后上移位，超过Chamberlain线上约10mm，延颈髓受压屈曲后弓（图2-2-2-2），寰齿间隙增宽，约5mn，寰椎前后弓分别与枕骨大孔前后缘融合，寰椎侧块与枕骨髁相互融合，C_2-3椎体及棘突相互融合（图2-2-2-3）。

（四）术前诊断

颅底凹陷症、寰枕融合、寰枢椎脱位。

（一）手术过程

患者俯卧位，取枕后正中切口，逐层切开皮肤、肌肉，暴露充分后咬除寰椎后弓及枕大孔后缘，可见寰椎后弓与枕大孔后缘融合，C₂、C₃棘突融合，咬除融合的寰椎后弓及枕大孔后缘，大小约2cm，局部硬膜向后膨起，剪除寰枕筋膜，局部彻底止血，然后先分别在C₂两侧置椎弓根万向螺钉各1枚，塑形两侧连接杆，先将连接杆预固定于螺钉上，后固定枕骨端，用4枚枕骨钉固定，固定满意后，枕枢椎间稍撑开后，加压固定两侧螺钉顶丝，两侧枕骨与C₂椎弓根之间颗粒植骨，硬膜外铺外科隔离膜，逐层缝合肌肉、筋膜、皮下及皮肤。

（二）术后恢复情况

术后患者病情恢复顺利，伤口愈合良好。左侧肢体麻木无力症状缓解，左手针刺较前灵敏，四肢肌力、肌张力正常。术后复查磁共振（MRI）（图2-2-2-4）及CT：符合术后改变，齿状突下移（图2-2-2-5），寰齿间隙缩小（图2-2-2-6），寰椎后弓及C₂椎板部分缺如，颈椎生理弯曲良好，钉棒固定位置良好（图2-2-2-7）。

图2-2-2-4　术后磁共振（MRI）

图2-2-2-5　术后CT矢状位示齿状突下移

图2-2-2-6　术后CT轴位示寰齿间隙缩小

图2-2-2-7　术后三维重建示钉棒位置良好