患者青年女性，于1年前无明显诱因出现右侧颈肩部及右上肢麻木，能忍受，未予重视，间断口服止痛药物治疗（具体不详）。近3周麻木症状加重，在当地医院就诊，行颈椎磁共振（MRI）检查，提示小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞，为求进一步治疗来我院就诊，遂以“小脑扁桃体下疝畸形脊髓空洞”收入院。自发病以来，精神饮食可，无声音嘶哑，吞咽困难、饮水呛咳，自诉二便无异常。

（一）病史

患者女性，17岁，主因间断右侧颈肩部及右上肢疼痛麻木1年入院。

（二）查体

神清，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反应灵敏，眼动充分，面部针刺无异常，伸舌居中，无声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳，两侧耸肩对称有力。右侧颈肩部及右上肢、右侧胸部至右侧肋缘水平针刺减退明显，四肢肌力Ⅴ级，肌张力不高，右侧肱二、三头肌腱反射、两侧桡骨膜反射减弱，左侧肱二头肌腱反射（+），左侧肱三头肌腱反射减弱，两侧膝腱反射亢进，两侧跟腱反射减弱，巴宾斯基征阴性；两侧腹壁反射亢进；两侧指鼻试验、跟膝胫试验未见异常；闭目难立征阴性；两点辨别觉、震动觉未见异常。

（三）辅助检查

术前磁共振：小脑扁桃体下部变尖，延髓及小脑扁桃体下部向椎管内移位，小脑扁桃体下端超过枕大孔前后缘连线下约15mm，颈髓-T₂胸髓中央可见长条带状长T₁长T₂信号影。齿状突未见明显移位。颈椎曲度稍变直，颈椎间盘形态及信号未见明显异常，椎管内未见占位性病变（图 2-1-2-1）。

脑脊液电影：中脑导水管通畅，桥前池、枕骨大孔脑脊液流动未见异常，中脑导水管及第四脑室脑脊液流动信号减弱（图2-1-2-2）。

术前CT：小脑扁桃体位置下移，超过枕骨大孔前后缘连线水平下约15mm。颈段脊髓内可见条状低密度影。C_5-6椎间盘略后突，硬膜囊前缘受压。颈椎生理曲度直。各椎体骨质形态未见异常。颈椎管有效前后径在正常范围（图2-1-2-3、图2-1-2-4）。

（四）术前诊断

小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞。

（一）手术过程

患者左侧卧位，头架固定，取枕后正中直切口，自枕外粗隆至C₂棘突，逐层切开皮肤、皮下及两侧肌肉，显露枕外粗隆、枕大孔后缘、C₂棘突及两侧椎板，见枕颈间枕筋膜褶皱压迫硬膜囊，先咬除褶皱增厚的寰枕筋膜以及C₁后弓及枕大孔后缘，剪开硬膜后见小脑扁桃体下缘至C₁后弓水平，下疝的小脑扁桃体呈“活塞式”搏动，剪开蛛网膜，双极电凝软膜下切除下疝的小脑扁桃体，探查第四脑室正中孔，见第四脑室出口通畅，取部分自体肌肉筋膜组织，原位缝合硬膜，逐层缝合肌肉、筋膜、皮下及皮肤。

（二）术后恢复情况

术后患者恢复良好，右肩部及右上肢疼痛基本缓解，仍感麻木，较术前明显减轻。术后1周复查磁共振（MRI）符合术后改变，小脑扁桃体切除彻底，脊髓空洞较术前明显缩小（图2-1-2-5）。脑脊液电影示中脑导水管及第四脑室脑脊液流动信号较术前增强（图2-1-2-6）。

图2-1-2-5　术后磁共振（MRI）

a. T₁像；b. T₂像

图2-1-2-6　术后磁共振（MRI）脑脊液电影

术后3个月患者右肩部及右上肢疼痛及麻木基本消失，无头痛症状，四肢肌力、肌张力正常。复查磁共振（MRI）示脊髓空洞基本消失（图2-1-2-7），脑脊液循环基本正常（图2-1-2-8）。

［1］Fan T，Zhao H，Zhao X，et al. Surgical management of Chiari I malformation based on different cerebrospinal fluid flow patterns at the cranial-vertebral junction. Neurosurg Rev，2017：1-8.

［2］侯哲，范涛，赵新岗，等. 颅底凹陷寰枢椎稳定性的研究进展. 中华脑科疾病与康复杂志：电子版，2014，4（1）：40-42.

［3］尚国松，范涛. 磁共振相位对比电影法在脑脊液流体动力学领域的研究现状. 中华脑科疾病与康复杂志：电子版，2013，3（2）：62-64.

［4］范涛，侯哲，赵新岗，等. 先天性颅底凹陷症的临床分型及手术治疗体会（附103例报告）. 中华神经外科杂志，2014，30（7）：658-662.

［5］尚国松，范涛，赵新岗，等. 脊髓空洞-胸腔分流手术的临床应用（附26例报告）. 中华神经外科杂志，2013，29（9）：912-915.

［6］邱军，范涛，赵新岗，等 . Chiari畸形合并颅底凹陷症 1 例 . 中国临床神经外科杂志，2017，22（2）：121.

［7］杨俊，徐宇伦，范涛，等. Chiari畸形并脊髓空洞症的MRI分型及其治疗. 中华神经外科杂志，2000，16（2）：82-84.

［8］Brockmeyer DL，Oakes WJ，Rozzelle C，et al. Chiari malformation Type 1 and atlantoaxial instability：a letter from the Pediatric Craniocervical Society. J Neurosurg Spine，2015，23（6）：820-821.

［9］Pomeraniec IJ，Ksendzovsky A，Awad A J，et al. Natural and surgical history of Chiari malformation Type I in the pediatric population. J Neurosurg Pediatr，2016，17（3）：343-352.

［10］Poretti A，Ashmawy R，Garzonmuvdi T，et al. Chiari Type 1 Deformity in Children：Pathogenetic，Clinical，Neuroimaging，and Management Aspects. Neuropediatrics，2016，47（5）：293-307.

［11］Mcvige JW，Leonardo J. Neuroimaging and the Clinical Manifestations of Chiari Malformation Type I （CMI）. Curr Pain Headache Rep，2015，19（6）：18.

［12］王曲，高方友，刘窗溪，等. Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症术后翻修的疗效观察. 中华神经外科杂志，2014，30（8）：819-823.

［13］闫煌，朱泽章，吴涛，等. Chiari畸形Ⅰ型患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝容积的相关性 . 中国脊柱脊髓杂志，2012，22（6）：495-499.

［14］Assina R，Meleis AM，Cohen MA，et al. Titanium mesh-assisted dural tenting for an expansile suboccipital cranioplasty in the treatment of Chiari 1 malformation. J Clin Neurosci，2014，21（9）：1641-1646.

［15］Udani V，Holly LT，Chow D，et al. Posterior fossa reconstruction using titanium plate for the treatment of cerebellar ptosis after decompression for chiari malformation. World Neurosurgery，1900，81（6）：836-841.

［16］Clarke EC，Fletcher DF，Stoodley MA，et al. Computational fluid dynamics modelling of cerebrospinal fluid pressure in Chiari malformation and syringomyelia. J Biomech，2013，46（11）：1801-1809.

［17］Zhu Z，Wu T，Zhou S，et al. Prediction of Curve Progression after Posterior Fossa Decompression in Pediatric Patients with Scoliosis Secondary to Chiari Malformation. Spine Deformity，2013，1（1）：25-32.