肝门静脉积气征（hepatic portal venous gas，HPVG）并不是一种独立的疾病，而是多种疾病的伴发症状，常相伴于婴儿坏死性小肠结肠炎、成人缺血性结肠炎、肠坏死、憩室炎、炎性肠病等。是临床少见病例，死亡率高达75%。起病急，疾病发展迅速。早期诊断及时手术是治疗的关键。

患者，男性，41岁。以“口干多饮多尿10天，加重伴四肢乏力、呼吸困难1天”入院。

患者入院10天前无明显诱因出现口干、多饮、多尿，食欲缺乏。逐渐加重，1天前无明显诱因出现四肢乏力，渐出现呼吸困难，无腹痛，无解黑便及黏液血便，来我院急诊就诊，血糖74.42mmol/L，拟“糖尿病酮症酸中毒”收住内分泌科。否认既往有糖尿病病史。

体格检查：T 37.5℃，P 113次/分，R 25次/分，BP 121/73mmHg。神清，急性病容，中度脱水貌，深大呼吸，闻及烂苹果味，皮肤干燥，弹性稍差，眼窝凹陷，腹平软，全腹无明显压痛，未扪及包块，肠鸣音正常。双下肢无水肿。

实验室检查：急诊查随机血糖74.42mmol/L。尿素氮22.29mmol/L，尿酸738.2μmol/L，淀粉酶522IU/L，CO₂ 6.1mmol/L。血常规：WBC 21.7×10⁹/L，NE 20.56×10⁹/L，RBC 5.66×10¹²/L，HGB 170g/L。

初步诊断：

1. 高血糖查因：糖尿病酮症酸中毒？

2. 2型糖尿病

3. 急性肾功能不全

4. 急性胰腺炎？

入院治疗：患者收住内分泌科，给予监测生命体征，吸氧，抗感染，快速补液及维持电解质酸碱平衡，小剂量胰岛素控制血糖治疗。

入院后病情变化：入院4小时后出现神志模糊，转入ICU后发现腹胀、腹痛。双侧瞳孔等大，直径约3mm，对光反射灵敏。ICU查体：T 37.8℃，P 138次/分，R 48次/分，BP 86/43mmHg。腹部膨隆，腹肌紧，全腹压痛，反跳痛，肠鸣音减弱。少尿到无尿。

实验室检查：

血气分析：酸碱度pH：7.070；二氧化碳分压：9.70mmHg；氧分压：132.5mmHg；实际碳酸氢盐：2.8mmol/L；标准碳酸氢盐：6.0mmol/L；尿常规：尿蛋白（PRO）：2+；酮体（KET）：+/-；尿葡萄糖（GLU）：3+；电解质肾功能：钾（K）：5.32mmol/L；钠（Na）：129.4mmol/L；总钙（Ca）：2.07mmol/L；二氧化碳（CO₂）：8.3mmol/L；渗透压测定：376mOsm/kg；尿素氮（BUN）：24.46mmol/L；肌酐（CREA）：396μmol/L；尿酸（UA）：799.8μmol/L；血糖（GLU）：72.2mmol/L；乳酸（LAC）：9.22mmol/L。

影像学检查：

腹部CT提示：①考虑血运性肠梗阻。②肠壁内见散在气体影，考虑为肠管缺血坏死。③腹膜炎；腹腔少量积液。④肠系膜上静脉及分支、肝内门脉及分支积气（图1）。⑤考虑气腹。⑥肝脏肿胀。⑦双侧胸腔积液。

图1 腹部CT

A.肝内门脉及分支积气；B.肠系膜上静脉积气

诊断：

1. 急性弥漫性腹膜炎

2. 感染性休克

3. 糖尿病酮症酸中毒？

4. 2型糖尿病？

5. 急性肾衰竭

6. 急性胰腺炎？

7. 水电解质代谢紊乱

（一）剖腹探查

术中所见：

1. 腹腔黄褐色混浊液体，量约300ml，盆腔积液转为白色浓稠脓液。

2. 小肠、部分盲肠肠壁浆肌层下积气（图2）。

3. 距屈氏韧带10~110cm的空肠系膜对侧肠壁可疑缺血坏死（图3），距屈氏韧带110~180cm的空肠、回肠血运正常。

4. 肠系膜广泛积气，但系膜血管搏动好，未见缺血（图4）。

5. 距屈氏韧带180cm开始的远端回肠（长约1m，包括末段回肠及盲肠）系膜对侧的4/5周径肠壁缺血坏死（图5）。

6. 肝、脾、胰腺和胃未见异常，未见肠管扭转及腹内疝的形成，未见胃肠穿孔。

图2 肠壁积气，坏死肠管

图3 可疑坏死肠管

图4 肠管系膜无缺血但肠管坏死

图5 小肠系膜对侧肠壁缺血坏死

手术处理：

1. 距屈氏韧带10~110cm的空肠肠壁可疑缺血坏死，观察，拟术后24~48小时再行二次探查。

2. 约1米的远端回肠及坏死盲肠切除。

3. 远端结肠关闭。

4. 小肠造口。

（二）术后情况

一般情况：神志模糊状。腹胀，腹内压高20cmH₂O。去甲肾上腺素维持血压。尿量30~80ml/h。全身水肿。回肠造口黏膜暗红色（图6）。

图6 由于腹压高回肠造口黏膜暗红色

实验室及影像学检查：血常规：WBC17.9×10⁹/L，NE17.11×10⁹/L，RBC3.73×10¹²/L，HGB110g/L，PLT6×10⁹/L。电解质：K⁺4.18mmol/L，Na⁺138.6mmol/L，Cl^- 100mmol/L，Ca²⁺2.0mmol/L。肾功能：BUN16.10mmol/L，CREA165.0mmol/L。血糖：23.84mmol/L。腹腔积液培养结果：克雷伯杆菌感染。病理结果：小肠出血坏死，坏死处及肠腔内见短杆菌。腹部CT（图7）：①肠管缺血坏死术后改变，小肠管壁肿胀较前明显，肠壁未见明确气体影；②小肠肠梗阻，积液多。③腹膜炎；腹腔积液，盆腔见引流管留置。④肝内门静脉主干少量积气。⑤少量气腹，考虑术后改变。⑥肝脏肿胀。⑦胰腺增大、模糊，考虑胰腺炎；⑧胆囊密度增高；⑨双侧胸腔积液。

图7 第一次手术后腹部CT提示腹膜炎、腹腔积液

（三）二次剖腹探查

1. 临床分析及决策

（1）观察48小时后患者仍腹肌紧张，腹膜炎症状无缓解。

（2）第一次手术没有对腹腔间隔室综合征充分重视，没有进行有效的减压措施。患者腹压高，小肠造口颜色由红变暗，腹腔间隔室综合征无缓解。

（3）血小板进行性下降，考虑患者感染未得到控制，血压仍需要血管活性药物维持，但用量已经降低，休克仍未完全纠正。

（4）第一次手术时可疑坏死肠管未切除，原计划拟观察48小时后进行二次剖腹探查。

2.手术过程

（1） 术中所见

1）肠壁及肠系膜积气消失。

2）第一次探查的可疑缺血坏死空肠，其肠系膜对侧约2/3周径肠壁的缺血灶已有坏死斑，系膜侧约1/3周径肠管血运正常（图8）。

3）坏死长度，距屈氏韧带10cm起之后的空肠约70cm。

4）腹部切口打开后回肠造口颜色转为红色。

图8 系膜对侧肠管壁缺血坏死

（2） 手术处理

1）坏死肠管切除吻合，回肠造口继续保留。

2）残留小肠约120cm，比较如果第一次直接切除可疑坏死小肠多保留了约40cm的小肠。

3）切口只缝合皮肤，进行有效腹腔减压。

（四）二次术后恢复情况

患者术后逐渐清醒，感染得到控制，腹压逐步下降到正常。在二次手术后1周行腹壁切口的二期全层关闭。患者清醒后发现右侧肢体乏力，行头部MR检查提示：左侧额、顶、枕部脑膜脑炎并多发脓肿形成。双侧小腿肌间静脉血栓形成，经抗感染、抗凝等治疗后缓解，肢体肌力恢复，未出现肢体偏瘫，顺利康复出院。

术后3个月行了回肠造口关闭术，术后患者一直随访，未出现血糖异常、短肠综合征。患者康复后未服用降糖药物但血糖监测未见异常，排除糖尿病诊断。