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患者，男，37岁，因“咳嗽、咳痰伴发热20天，口角歪斜、听力减退5天”入院。患者入院20天前受凉后出现咳嗽，起初为阵发性干咳，后症状渐加重，咳黄脓痰，量中等，黏稠，无臭味，间或痰血和少量坏死物咳出，伴发热，体温波动在38~39℃之间，无畏寒及寒战，无胸痛，摄胸片（2008-07-16）示左下肺心缘旁密度增高影，拟“左下肺炎”抗感染治疗3天（具体用药不详），上述症状无明显好转，胸部CT（2008-07-19）示“右中下肺、左上肺、左下肺可见团片密度增高影，其间可见空洞样改变，双侧近胸膜处弧形水样低密度影”，改用“青霉素＋左氧氟沙星”治疗8天，效果不佳，仍咳黄色脓痰及发热，且体温最高偶可达40℃，复查胸部CT（2008-07-28，图2-14-1）双肺病变无吸收，同时出现“左下肺不张”，纵隔内可见小肿大淋巴结（图2-14-2），改用“头孢哌酮/舒巴坦＋左氧氟沙星＋阿米卡星”及营养支持治疗，症状无改善，入院5天前出现口角歪斜，同时伴听力明显下降，就诊我院。
图2-14-1 胸部CT示左上肺可见空洞样改变（2008-07-28）
图2-14-2 胸部CT示左下肺不张，双侧近胸膜处弧形水样低密度影（2008-07-28）
病程中体重减轻约5kg，无午后低热、盗汗，无明显呼吸困难，无头疼、眩晕、视力障碍，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急，睡眠尚可。既往史：入院4年前左额面部外伤及脾外伤史，行脾切除术，当时切口愈合良好。入院5个月前左上腹瘢痕处出现“小脓肿”，自行处理后切口裂开伴脓性分泌物渗出，拟“异物感染”给予清创缝合、换药，仍不能愈合。有输血史，否认肝炎、结核病史，无食物、药物过敏史。吸烟20支/日×8年，无嗜酒史。
入院查体：
T 38.2℃，P 94次/分，R 20次/分，BP 116/80mmHg。一般情况可，右侧鼻唇沟消失，口角向左侧歪斜，伸舌居中，唇无发绀，双耳听力明显下降。胸廓对称，左侧呼吸动度、语颤减低明显，左下肺叩诊较右侧稍浊，双肺呼吸音降低，左侧显著，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。HR 94次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹平，左上腹可见长约30cm手术瘢痕，其间有溃疡，局部有红肿，有脓性分泌物渗出，肝肋下未触及肿大。左大腿根部内侧可触及多个直径约1cm大小的皮下结节，质软，边界清，无压痛。
入院诊断：
双肺病变性质待查，金黄色葡萄球菌肺炎可能；听力减退原因待查，药物性耳聋可能，周围神经性面瘫，异物感染。
辅助检查：
血常规 WBC 16.96×109/L，N 68.9%，Hb 118g/L，RBC 3.9×1012/L，PLT 620×109/L；尿常规：正 常。ALT 55U/L，AST 40U/L，AKP 369U/L，GTT 245U/L，总蛋白 70.8g，白蛋白 28.5g，球蛋白42.3g。电解质和肾功能正常。2次痰、血细菌培养均阴性，3次痰涂片痰找抗酸杆菌均阴性，结核菌素试验阴性，结核杆菌抗体阴性，支原体、衣原体、军团菌抗体阴性，HIV抗体阴性，左上腹皮肤破溃处分泌物细菌培养、找抗酸杆菌均阴性。头颅MRI（2008-08-22，图2-14-3）：两侧上颌窦、筛窦、蝶窦及额窦黏膜增厚，双侧中耳乳突区见片状长T1、长T2异常信号影。
复查胸部CT（2008-08-25，图2-14-4），显示双肺空洞性病变增大，双下肺实变明显，左下支气管明显狭窄。
图2-14-3 头颅MRI示两侧上颌窦、筛窦、蝶窦及额窦黏膜增厚，双侧中耳乳突区见片状长T1、长T2异常信号影（2008-08-22）
图2-14-4 胸部CT示双肺病灶较2008年7月28日空洞性病变增大，双下肺实变明显，左下支气管明显狭窄（2008-08-25）
神经电生理结论示右面神经损害，Blink反射异常。cANCA 阳性（胞浆型）。纤维支气管镜检查（2008-08-27，图2-14-5）：声门下多发性小结节，右上叶开口处黏膜充血肿胀糜烂，渗血，前段、后段管口狭窄，中叶及下叶各管腔黏膜苍白，管腔基本通畅，后基底段稍充血、轻度狭窄。左主支气管下端黏膜充血肿胀糜烂，渗血，几乎完全阻塞，各支气管管腔远端不能窥见，下叶开口处可见大量脓性分泌物溢出。
活检病理（2008-08-28，图2-14-6）：
支气管黏膜肉芽肿性炎，肉芽肿中心可见小脓肿形成，周围可见上皮样细胞及多核巨细胞，小血管壁可见纤维素样坏死，结合临床可符合“Wegener肉芽肿病变”。
图2-14-5 纤维支气管镜示左主支气管下端黏膜充血肿胀糜烂，渗血，几乎完全阻塞，各支气管管腔远端不能窥见（2008-08-27）
图2-14-6 纤维支气管镜黏膜活检病理示小血管壁纤维素样坏死（HE×400）
最终诊断：
Wegener肉芽肿病。
重要提示
1．病程起初表现为发热、咳嗽，白细胞升高，双肺多发性空洞、结节、实变影，入院5个月前有皮肤破溃史；入院5天前出现听力减退，但院外应用阿米卡星考虑为药物性耳聋；
2．广谱抗生素（去甲万古霉素、头孢哌酮/舒巴坦）治疗2周后仍高热，听力无好转，双肺空洞性病灶增大，不排除军团菌感染，但相关的检测均阴性；
3．患者有面瘫、听力减退、发热、皮下结节、双肺空洞性病变，左上腹破溃处经清创缝合和换药处理长期不能愈合，血常规示白细胞和血小板升高；
4．血清cANCA（胞浆型）试验阳性；纤维支气管镜检查病理示“肉芽肿性炎症伴小脓肿形成，小血管纤维素样坏死”；
5．经醋酸泼尼松和环磷酰胺治疗，发热、听力恢复正常，肺部病灶明显吸收。
醋酸泼尼松40mg b.i.d.口服＋环磷酰胺 0.2g q.d.静脉滴注，4天后体温正常，听力明显恢复，改醋酸泼尼松30m口服b.i.d.＋环磷酰胺0.1g q.d.口服。1个月后随访，体温正常，无咳嗽、咳痰，双侧鼻唇沟基本对称，左大腿皮下结节消失，左上腹伤口愈合。复查胸部CT双肺病变较2008年10月8日明显吸收（图2-14-7）。
图2-14-7 胸部CT较2008年8月25日双肺病变明显吸收（环磷酰胺+醋酸泼尼松治疗40天后）
1．Villa-Forte A， dela Salle H， Fricker D， et al. HLA class I def ciency syndrome mimicking Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum，2008， 58：2579-2582
2．冯仕庭，陈境弟，李子平，等. 韦格纳肉芽肿病肺部损害的影像分析. 放射学实践，2008，23：138-140
3．Rau AR， Kini H， Pai RR， et al. Wegener’s granulomatosis mimicking paraneoplastic syndrome. Indian J Chest Dis Allied Sci，2008， 50：295-297
4．Thomas R， Christopher DJ， Madan A. Wegener’s granulomatosis presenting as multiple Staphylococcal lung abscesses. Respiratory Medicine Extra， 2005，1：43-46
