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患者，男性，24岁，回族，以“左耳屏前病灶术后4个月，咳嗽、咳痰伴发热20天”入院。患者入院4个月前左耳屏前出现数个米粒大小血疱，自行挤压出脓血性分泌物，在当地医院耳鼻喉科诊断为“左耳屏前疖”，行左耳屏前病灶刮除术，术后伤口迁延不愈，一直换药。入院20天前出现咳嗽，咳少量白色黏痰，体温38.9℃，最高40.6℃，给予“头孢类抗生素及左氧氟沙星”静脉滴注，并服用退热药物，病情无改善，且出现咳黄色脓痰，发热持续，胸部CT示双肺多发脓肿伴空洞性病变，以“肺脓肿”转入我院。入院查体：T 38.6℃，左耳前可见0.5cm×1cm的创面，左下肺呼吸音增粗，右下肺呼吸音减弱，双肺未闻及干湿啰音。入院后化验：WBC 13.5×109/L，NE 88.1%，尿、便常规阴性，HIV抗体阴性，痰培养三次无菌生长，痰涂片查抗酸杆菌三次阴性，痰涂片查真菌阴性，肿瘤标志物正常。支气管镜检查示右下支气管口少许脓性分泌物，灌洗后送细菌培养阴性。胸片（图2-13-1）及胸部CT（图2-13-2）示双肺多个厚壁空洞。
图2-13-1 胸片示双肺厚壁空洞
图2-13-2 胸部CT示双肺多发厚壁空洞
考虑“肺脓肿”，给予亚胺培南/西司他丁0.5g q6h.联合万古霉素1.0g q12h.，无效后换为替考拉宁0.4g q12h.静脉注射治疗。患者体温无好转，最高达41.5℃，并出现头痛、鼻出血，双耳听力下降，痰中带血、消瘦。鼻CT示“鼻息肉，左侧上颌窦、筛窦、额窦及双侧蝶窦炎”，左耳屏前病灶病理切片考虑“肉芽肿性炎”。抗核抗体系列：ANA阴性，cANCA（＋）胞浆型，pANCA（–）、PR3-ANCA 88（正常值20RU/ml），复查尿常规尿蛋白1g/L。
最终诊断：
韦格纳肉芽肿。
重要提示
1．青年男性，慢性病程，起病隐匿；
2．以耳朵受累为首发症状，逐渐出现肺部多发性空腔样病灶，鼻窦炎及听力下降，后期出现蛋白尿等肾脏损害表现；
3．广谱抗生素治疗无效；
4．左耳屏前病灶病理提示肉芽肿性炎；
5．cANCA阳性；
6．激素、环磷酰胺治疗有效。
给予甲泼尼龙0.5g/d冲击治疗，3天后体温下降至正常，激素减量加用环磷酰胺0.2g隔日一次静推，1周后病情明显好转，激素、环磷酰胺继续减量至维持量出院。
1．O’Devaney K，Ferlito A，Hunter B C，et al. Wegener’s granulomatosis of the head and neck .Ann Otol RhinalLaryngol，1998，107（5Pt1）：439-445
2．韦格纳肉芽肿病诊治指南（草案）. 中华风湿病学杂志， 2004，8：562-564
