病情介绍

图2-12-1　治疗前胸片示双肺纹理增多，两肺野见多发散在斑片状模糊影

患者，男，50岁。因“反复鼻出血4个月，咳嗽、咯血、血尿1个月，发热10天”于2006年12月20日入院。患者9月起无诱因出现涕中带血，渐发展为鼻出血、右耳胀痛伴流脓，听力进行性下降，右面颊麻木，当地医院抗感染治疗后无缓解。10月26日外院头颅MRI显示“两侧乳突腔积液，右侧为多，两侧蝶窦和筛窦黏膜增厚，左侧额叶深部脑白质内小缺血灶”。胸片正常。11月出现剧烈咳嗽、咳少量白痰、痰中带血，偶伴大量鼻出血，且逐渐出现肉眼血尿，未予诊治。12月10日起患者出现发热，体温最高达39℃，用安乃近（氨基比林和亚硫酸钠相结合的化合物）后体温降至正常，发热时不伴畏寒和寒战，亦无尿频、尿急和尿痛，无腹痛，偶有稀便，反复鼻出血。12月15日行鼻腔内镜手术，术中见“双鼻腔黏膜糜烂肿胀明显，右蝶窦隐窝新生物，右咽鼓管圆枕稍肿胀”病理示“右鼻蝶窦隐窝黏膜重度急慢性炎症，组织有挤压”。12月18日患者出现双下肢散在出血点及凹陷性水肿，出现皮下结节、浸润性斑块和溃疡。并出现气急、咳嗽和咯血加重，查血常规：WBC 8.51×10⁹/L，N 83.8%，Hb 95g/L，PLT 40×10⁶/L，ESR 101mm/h，凝血功能：PT 15.9秒，APTT 33.6秒，3P（–），FIB 6.0g/L。尿常规：潜血＋＋＋，胆红素＋，蛋白＋＋，亚硝酸盐＋，细菌＋。肝功能：ALT 47U/L，AST 70U/L，AKP 226U/L，γ-GT 248U/L。

入院初步诊断“发热待查，肺部感染”，给予抗感染治疗，并行痰培养、血培养检查，动脉血气分析示：pH 7.37，PaO₂56mmHg，PaCO₂41mmHg，SaO₂89%。予面罩吸氧后SaO₂维持在93%~94%。床旁胸片示双肺纹理增多，两肺野见多发散在斑片状模糊影（图2-12-1）。

肺部CT示双肺弥漫性片状略高密度影，边缘模糊，增强后有强化。纵隔内气管前及隆突下可见多发明显肿大淋巴结（图2-12-2）。

抗生素治疗后，体温不退，最高体温仍在39℃以上，且缺氧症状仍未缓解，仍有气急，需面罩吸氧才能维持。12月22日起予甲泼尼龙120mg/d静脉滴注，第二天患者体温即下降至正常，呼吸困难症状消失，12月25日抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）示PR3 304.0（＋），ENA示SSA（＋）。12月23日行皮下结节活检示：表皮小片状角化不全，真皮浅层细血管周围有淋巴细胞浸润。皮下脂肪组织内见有管壁增厚的小血管，其内可见炎症细胞浸润，为血管炎改变（图2-12-3）。

图2-12-2　入院后肺部CT示双肺弥漫性片状略高密度影，边缘模糊

图2-12-3　皮肤病理示真皮浅层细血管周围有淋巴细胞浸润。皮下脂肪组织内见有管壁增厚的小血管，考虑血管炎性改变（HE×40）

最后诊断：

原发性血管炎（韦格纳肉芽肿）。

重要提示

患者使用激素治疗后体温一直正常，气急、鼻出血、消化道出血、血尿等症状消失，激素持续治疗半个月后，逐渐减量，好转出院。出院前肺部CT明显好转。出院后，继续口服泼尼松，无复发，目前仍在治疗中。

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2．陈光星， 董怡， 鞠中斌. 弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血32例临床分析.中华内科杂志，2008，47：362-365