病情介绍

每个人第一眼看到下面这张胸片（图2-10-1），都不由自主地“啊”一声。

患者， 男，34岁，厨师。因“全身关节疼痛1年余，双下肢水肿半年，呼吸困难1个月”于2008年10月29日入院。

患者入院1年多前无明显诱因出现全身关节疼痛，大小关节均受累，无关节红肿变形，活动时疼痛加重，有晨僵，每次持续半小时。当时未行检查，在当地服药治疗（具体不详）。关节痛无明显好转。入院半年前出现双下肢水肿，与体位无关系，无血尿、泡沫尿，无气促、无端坐呼吸。2008年7月3日在某院拍关节片未见异常，血肌酐225μmol/L，类风湿因子92.3U/ml，予双氯芬酸治疗，关节痛缓解。后血肌酐逐渐上升至400μmol/L，1个月前出现气促，胸部CT示双肺弥漫性、渗出性病变，行肾穿活检，病理报告为新月体性肾小球肾炎，风湿免疫指标未见异常。予甲泼尼龙0.5g q.d.，3天冲击治疗，继以甲泼尼龙48mg口服，环磷酰胺0.2g q.d.，共6次（10月14~24日）。治疗后，血肌酐降至 200μmol/L，关节痛、呼吸困难有所缓解，复查胸片无明显变化。遂转我院。体检：T 37.4℃，P 100次/分，R 24 次/分，BP 120/70mmHg。神清，活动后气促，双肺呼吸音稍粗，无明显干湿 啰 啰音，心律齐，双下肢轻度水肿。入院当天胸部CT示两肺大片状、多发斑片状模糊影及实变影（图2-10-2）。

图2-10-1　胸片示双肺沿肺门分布大片实变影，密度欠均匀，其内可见充气支气管影（2008-10-29）

图2-10-2　胸部CT平扫示两肺内大片状、多发斑片状模糊影，内见含气支气管，呈枯树枝样改变。薄层扫描见部分病灶形态僵硬，部分病灶见晕征，并见少许碎石路征。气管及主要支气管通畅（2008-10-29）

入院后继续予甲泼尼龙48mg口服，哌拉西林/他唑巴坦抗感染，体温1周后逐渐下降。

鉴别诊断：

Goodpasture综合征？血管炎？风湿结缔组织病？肺含铁血黄素沉着症？

感染：

真菌？病毒？恶性肿瘤？

2008年10月29日血培养：厌氧菌（–），需氧菌（–），真菌（–）。血常规：HGB 78g/L，PLT 100×10⁹/L，WBC 9.85×10⁹/L，N 82.6%，血肌酐250μmol/L，血气分析 pH 7.449，PaCO₂3.17 kPa，PaO₂9.82 kPa，16.1 mmol/L。弓形体IgM抗体（–），巨细胞病毒IgM抗体（–），抗肺炎支原体抗体（–），非小细胞肺癌相关抗原12.25μg/L，升高，神经特异性烯醇化酶17.77μg/L，升高，甲胎蛋白1.32μg/L，正常，癌胚抗原8.68μg/L，升高，D-二聚体1408μg/L（0~324），α-羟丁酸脱氢酶299U/L，CKMB 2.8U/L，丙氨酸氨基转移酶14U/L，总蛋白44g/L，白蛋白16g/L，血清胆红素正常，免疫球蛋白正常，类风湿因子正常，补体C3 535降低，C4正常，抗中性粒细胞抗体（–），抗HIS（–），抗ANA1（–），抗U1RNP（–），抗SM（–），抗SSA（–），抗SSB（–），抗Jo-1（–），抗Scl-70（–），抗dsDNA（–），梅毒血清学试验（–），抗HIV（–），红细胞沉降率 12mm/h，尿常规RBC （＋＋＋），WBC（＋），Pro （＋＋），大便常规（–）。

2008年11月3日抗GBM抗体： 0.21（参考值0~20），24小时尿蛋白：3303.72mg， 外院肾穿刺活检标本本院病理科阅片报告：肾穿刺组织可见35个肾小球，2个缺血性硬化，其余肾小球系膜细胞和内皮细胞局灶轻度增生，毛细血管袢未见明确纤维素样坏死，部分肾小球呈缺血性皱缩改变，可见肾小囊基底膜断裂，其中可见10个大细胞性新月体，4个大细胞纤维性新月体，2个纤维性新月体，2个小细胞性新月体。肾小管上皮空泡变性，弥漫性萎缩，肾间质弥漫性淋巴细胞、浆细胞和单体细胞浸润，纤维化不明显，小动脉未见纤维素样坏死。符合新月体性肾小球肾炎。

2008年11月5日经皮肺穿刺活检病理报告：高度疑为淋巴造血肿瘤，进一步免疫组化鉴别（图2-10-3）。

图2-10-3　经皮肺穿刺活检病理示（左上肺）肺间质弥漫性异型细胞增生，细胞明显多形性，大小不一，单核或有多核细胞，核分裂易见，伴有组织坏死，高度疑为淋巴造血肿瘤，未见明确真菌感染性病变（HE×400）（2008-11-05）

2008年11月11日经皮肺穿刺活检补充病理报告：免疫组化：CD3（–），CD5（–），CD2（＋），CD7（–），CD4（–），CD8（–），CD20（–），CD79a（–），Oct-2（–），BOB-1（–），CD56（＋/－），CD30（＋/－），ALK-1（–），CD15（–），S100（–），MPO（–），PAX-5（–），CD68（–）。EB病毒原位杂交：EBERs（＋＋＋）。

最终诊断：

（左上肺）非霍奇金淋巴瘤，T细胞性，非特指性外周T细胞淋巴瘤。

重要提示

患者因经济困难出院，回当地医院继续治疗。

1．陈晓农，陈楠.肿瘤伴发慢性肾病的新认识.中华医学会肾脏病学分会2006年学术年会专题讲座

2．吕翔，周强，周祀桥.肾脏原发性淋巴瘤临床病理分析.临床与实验病理学杂志，2001，17（6）：463-465

3．谢红浪，刘志红，陈惠萍，等. 非霍奇金淋巴瘤的肾脏损害.肾脏病与透析肾移植杂志，2004，13（6）：512-516

4．Harper L， Adu D. Glomerulonephritis and non-Hodgkin lymphoma： Nephrol Dial Transplant JTNephrology，dialysis， transplantation.off cial publication of the European Dialysis and Transplant Association -European Renal Association，1997，12（7）：1520-1525

5．陈明魁，陈惠萍. 非霍奇金淋巴瘤合并肾小球新月体形成.肾脏病与透析肾移植杂志，1995，4（1）：93-94