病情介绍

女性，51岁。确诊为慢性粒细胞性白血病2年余。行异基因骨髓移植术（Allo-BMT）后11个月，发热4天伴胸闷入院。体温在39℃左右，活动后胸闷、憋气，轻咳，无胸痛，无咯血。外院胸片示“右上肺炎”，给抗生素静滴（具体用药不详），无效。入院进一步治疗。4个月前停用各种免疫抑制剂（环孢素A、泼尼松等）。1个月前出现眼干、皮肤瘙痒、黄疸，诊断为肝脏慢性移植物抗宿主病（GVHD）。给甲泼尼龙40mg/d，黄疸减轻后改口服。但黄疸反复加重，发热4天来诊。入院体检：T 38.6℃，P 102次/分，R 26次/分，BP 120/80mmHg。神志清晰，贫血貌，巩膜黄染，浅表淋巴结无肿大。呼吸急促，双肺可闻及细湿啰啰音，无哮鸣音。心律规整，无杂音。肝脾未触及，腹水征阴性。化验检查：WBC 2.0×10⁹/L，N 77.9%， L 18.8%，PLT 74×10⁹/L，Hb 78g/L，血细胞沉降率（ESR）140mm/h。入院前肝功能：谷丙转氨酶（GPT）195U/L，谷草转氨酶（GOT）135U/L，总胆红素（TBIL）57.5μmol/L，结合胆红素（DBIL）34.8μmol/L。入院后12小时： GPT 158U/L，GOT 45U/L，TBIL 144μmol/L，DBIL 117μmol/L。动脉血气分析：pH 7.321，动脉血氧分压（PaO₂）60.7mmHg，动脉血二氧化碳分压（ PaCO₂）33mmHg，肺泡气-动脉血氧分压差P_（A-a）O₂ 47mmHg。入院胸片示双肺大片浸润影。

初步诊断

①肺炎；②异基因骨髓移植术后，慢性GVHD。给氧疗，亚胺培南/西司他丁 500mg，q6h，万古霉素500mg，q8h。甲泼尼龙40mg/d。入院12小时后出现咯血，整口暗红色血痰，共50ml左右。体温降至正常，但呼吸困难进行性加重，呼吸频率高达40~50次/分，经皮血氧饱和度60%~70%。紧急行气管插管，呼吸机辅助呼吸，插管后自气管插管内吸出大量暗红色血性液体，随后又多次吸出大量血性液体。再次拍床旁胸片仍然示双肺大片浸润，但形态与入院时有明显变化，右上肺病灶融合增大，双下肺病灶变小。

上机12小时后（入院24小时后）复查胸片肺部阴影再次发生变化，双下肺病灶又增大。

最终诊断

异基因骨髓移植后迟发性弥漫性肺泡出血。

重要提示

1.患者行异基因骨髓移植后近1年，长期服用免疫抑制剂；

2.曾经发生过慢性肝脏GVHD；

3.主要临床表现为发热、气短和黄疸加重；

4.入院后出现咯血，气管插管后肺内吸出大量新鲜血液；

5.右上肺阴影迅速扩大、形态变化迅速、短期内出现双肺大片渗出改变；

6.缺乏细菌和真菌感染的典型临床表现，抗生素治疗无反应；

7.气道分泌物微生物学检查阴性。

经积极抢救无效，于入院36小时后死亡。随后气管内吸出物涂片查抗酸杆菌、革兰染色及多次细菌、真菌培养均阴性。

1.Afessa B，Teferi A，Litzow MR，et al.Diffuse alveolar hemorrhage in hematopoietic stem cell transplant recipients.Am J Resp Crit Care Med，2002，166：641-645

2.Huaringa AJ，Leyva FJ，Giralt SA，et al.Outcome of bone marrow transplantation patients requiring mechanical ventilation.Crit Care Med，2000，28：1014-1017

3.De Lassence A，Ramirez J，Picado C，et al.Diffuse alveolar hemorrhage in allogeneic bone marrow transplantation：a postmortem study.AmJ Resp Crit Care Med，1995，151：1006-1010