张梦雨、佘海澄

HELLP（hemolysis elevated liver enzymes and low platelet）综合征以血小板减少，溶血及肝功能异常（转氨酶及乳酸脱氢酶升高）为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症，严重威胁妊娠女性的生命健康，其多出现在妊娠后期或产后。目前已经报道的HELLP综合征导致的视网膜脱离约22例。大部分患者在治疗后视力可以完全恢复，且多不需要手术干预。本文汇报1例19岁妊娠女性HELLP综合征并发双眼视网膜脱离的患者。

1例19岁女性，因“左眼视力下降10天，右眼视力下降6天，头痛5天”就诊眼科。就诊时查眼底见双眼渗出性视网膜脱离，血压、血肌酐升高，蛋白尿，诊断为“双眼渗出性视网膜脱离，高血压”，转至肾内科后发现妊娠，确诊为HELLP综合征，妇产科给予引产。3个月随访时，患者视网膜脱离自发缓解，眼底检查见Elschnig斑，视力恢复至右眼0.7，左眼0.5。

HELLP综合征；渗出性视网膜脱离；妊娠期高血压疾病

青年女性，19岁，因“左眼视力下降10天，右眼视力下降6天，头痛5天”就诊于首都医科大学附属北京同仁医院眼科。患者否认妊娠，既往高血压7年，血压最高150/100mmHg，未诊治。患者最佳矫正视力双眼手动，眼前节检查未见明显异常，查眼底见双眼渗出性视网膜脱离（图1）。OCT扫描见双眼视网膜脱离部位的视网膜全层水肿（图2A）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查显示静脉期脉络膜弱荧光，静脉晚期荧光素渗漏至视网膜下、视网膜色素上皮层（retinal pigment epithelium，RPE）下间隙形成脉络膜片状强荧光及荧光池染（图2B）。吲哚青绿血管造影（ICGA）进一步清晰显示了上述造影征象（图2C）。患者门诊测血压值170~200/120~128mmHg。血白细胞15.34×10⁹/L（4×10⁹~10×10⁹/L），血小板265×10⁹/L （100×10⁹~300×10⁹/L），血红蛋白151g/L（110~150g/L），血尿素氮8.7mmol/L （3.2~6.0mmol/L），血肌酐139.9μmol/L（44~97μmol/L），血白蛋白33.1g/L（35~50g/L），天冬氨酸转苷酶109IU/L（0~46IU/L），谷丙转氨酶133IU/L（0~49IU/L），乳酸脱氢酶421IU/L（200~400IU/L），尿蛋白3+，尿隐血2+。诊断为“双眼渗出性视网膜脱离，高血压病”，转入肾内科病房进一步诊治。患者在肾内科病房，腹部查体发现腹部隆起，行子宫及双附件B超检查诊断为胎死宫内，孕25⁺³周。患者转入妇产科病房，诊断为“重度子痫前期，HELLP综合征，双眼视网膜脱离”。由于胎死宫内，且患者眼部及全身情况继续恶化，患者接受了引产手术。术后1个月，患者视网膜脱离完全复位。最佳矫正视力提高至右眼0.4，左眼0.3。术后3个月，最佳矫正视力提高至右眼0.7，左眼0.5，眼底照相及OCT检查示中心凹及中心凹旁的Elschnig斑（图3）。

图1 右眼（A）及左眼（B）的眼底照相显示大泡样渗出性视网膜脱离

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

图2 眼部OCT及FFA、ICGA

A.OCT显示右眼视网膜脱离部分的视网膜全层水肿；B.右眼的FFA显示在静脉期，脉络膜弱荧光，在静脉晚期，相应部位呈现荧光素渗漏、荧光池染，符合渗出性视网膜脱离的诊断；C.右眼的ICGA更清晰显示B图的征象，即早期脉络膜弱荧光，晚期脉络膜强荧光，进一步支持渗出性视网膜脱离的诊断。

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

图3 双眼3个月随访时的眼底照相和OCT检查

右眼（A）和左眼（B）在3个月随访时的眼底照相显示色素沉积区域（箭头），即高血压性脉络膜病变产生的Elschnig斑在恢复期的征象；右眼（C）和左眼（D）在3个月随访时的OCT显示视网膜下液体全部吸收，在对应Elschnig斑的部位残留RPE层局灶隆起（箭头）。

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

HELLP综合征与视网膜脱离

继发于子痫前期的渗出性视网膜脱离最早由von Graefe于1855年提出。Vigil-De Gracia等回顾了23篇关于继发于子痫前期或子痫的视网膜脱离的病例报道，并得出结论，子痫前期或子痫继发的渗出性视网膜脱离多是双眼发病（89%），多见于初产妇（60%），多于产后发现（69%），在剖宫产产妇中更常见（76%），在子痫患者中较少见，而在HELLP综合征患者中更常见。在子痫前期或子痫患者中，发展为HELLP综合征的患者较没有HELLP综合征的患者，继发视网膜脱离的概率增加7倍。

发病机制

子痫继发渗出性视网膜脱离的发病机制还没有明确结论。主流假说推测认为，由弥散性血管内凝血继发的小动脉的血管痉挛导致了视网膜脱离的发生。终末动脉的痉挛导致脉络膜缺血，继而导致RPE层的损伤，从而破坏了血-视网膜屏障。Fastenberg等人报道了5例患者的造影特征：对应于静脉期的脉络膜无灌注区域，在静脉晚期，该区域的荧光素渗漏到视网膜下、RPE层下间隙。本文报道的病例造影的影像特征与上述文献报道一致，从而也支持了小动脉痉挛的理论。

另一个假说认为，胎盘分泌的产物导致弥散性血管内凝血，从而继发脉络膜小动脉及毛细血管的阻塞，这一变化可能导致RPE层的急性坏死，从而发生渗出性视网膜脱离。HELLP综合征引起红细胞溶血，从而导致毛细血管梗死，局部缺血，这可能是HELLP综合征继发渗出性视网膜脱离的概率较高的原因。Elschnig斑是指在脉络膜毛细血管梗阻的位置，出现局灶性圆形黄白色点状病灶，在高血压脉络膜病变的急性期，在FFA上呈现荧光素渗漏，这一特征是诊断脉络膜梗死灶的典型征象。Saito和 Tano报道了一系列并发RPE损伤及脉络膜梗死的子痫前期患者，这些病例同样也在眼底发现了在脉络膜毛细血管阻塞后出现的边界清晰的黄白色点状病灶，即Elschnig斑。在视网膜脱离复位后，残留了不规则形状的色素沉积或色素缺失病灶，这是急性期出现的Elschnig斑在慢性期残留的陈旧病灶，这些病灶符合脉络膜毛细血管缺血性卒中的改变。本文汇报的病例，在3个月随访时，眼底照相及OCT上均可以见到急性期Elschnig斑残留下的陈旧病灶（见图3），这些征象支持了脉络膜毛细血管梗死的机制。这例患者的梗死灶位于中心凹及旁中心凹的位置（见图3），这也是患者最终视力没有完全恢复的原因。

治疗方案

渗出性视网膜脱离的治疗重点在于治疗原发病，对于本文病例，主要措施包括控制高血压和终止妊娠。对于大部分因为妊娠期高血压继发渗出性视网膜脱离的病例，视网膜脱离都在终止妊娠后2~12周内自行缓解，并不需要眼科手术干预。但是，仍有少部分重度子痫前期的患者，在视网膜脱离完全复位后，视力没有完全恢复，这是由于广泛的RPE层坏死萎缩导致的。本文患者在3个月随访时，视力恢复至右眼0.7，左眼0.5，但最终没有恢复至正常视力，这也主要是由于在中心凹及旁中心凹部分脉络膜血管阻塞继发的RPE急性坏死萎缩所导致的。

综上所述，HELLP综合征继发渗出性视网膜脱离患者的视力预后主要取决于是否出现脉络膜血管梗死，以及梗死的位置是否累及中心凹。