1.过敏性紫癜是一种血管变态反应性出血性疾病，主要累及皮肤、肾脏、关节滑膜、消化道黏膜和浆膜等部位，临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿等，常见于儿童和青少年，男性发病率更高。

2.过敏性紫癜可表现为腹型、皮型、肾型、关节型、混合型等。

3.病因

①感染：细菌、病毒、寄生虫等。②食物过敏：鱼虾蟹、蛋类、乳类、豆类等。③药物：水杨酸类、抗生素、磺胺等。④其他：虫咬、疫苗接种等。

4.发病机制

异常IgA在全身小血管沉积，继发白细胞碎裂性血管炎。组织器官的损害来自于对小血管内皮细胞的破坏，小动脉内形成微小血栓，造成病变局部缺血。

5.诊断标准

可触性皮疹伴至少以下一项表现：①无固定性的腹痛；②任何活检显示明显的IgA沉积；③关节炎（急性起病，任何关节）或关节痛；④肾脏受累（任何表现的血尿和/或蛋白尿）。

6.鉴别诊断

特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、肠套叠、急性阑尾炎、急性胃肠炎、急性菌痢等。

7.综合治疗

清除病因、糖皮质激素、免疫抑制药、抗过敏、抗凝治疗等。

1.患者基本情况

患者：男性，60岁，汉族，已婚，北京人，职员。

入院时间：2018年5月。

主诉：间断剑突下疼痛3周，腹胀伴便血6d。

现病史：患者3周前无明显诱因突发剑突下疼痛，为钝痛，呈持续性伴阵发加重，程度可以忍受，偶有胸骨后烧灼感，无发热、咯血、喘憋、恶心呕吐、腹胀、腹泻、呕血、黑便及关节肿痛等不适，自行服用镇痛药物（具体成分不详）无效，遂就诊外院。急查血常规：白细胞计数2.7×10⁹/L，中性粒细胞计数1.5×10⁹/L，血小板计数16×10⁹/L，血红蛋白112g/L；血生化：谷丙转氨酶82U/L，总胆红素105μmol/L，直接胆红素69.7μmol/L，间接胆红素35.9μmol/L，血淀粉酶223.1U/L；腹部CT：脂肪肝、肝囊肿、胆囊炎。给予输注血小板、抗感染、保肝利胆及静脉营养支持等治疗后，患者剑突下疼痛、心悸、胸闷等不适症状好转。复查血常规、血生化大致正常，患者6d前出院后无明显诱因出现持续性腹胀，为全腹弥漫性饱胀感，与进食关系不大，伴排便次数增多及便血，严重时每日20余次，初为墨绿色大便，伴有黏液脓样物，偶有暗红色血块，后为血性稀水样便，偶有阵发性下腹部绞痛，严重时伴头晕、乏力及心悸，无寒战发热、恶心呕吐、反酸胃灼热，无胸闷、胸痛、咯血、喘憋，无头痛、黑矇、关节肿痛、皮肤瘙痒等不适症状，就诊于我院急诊科，急查血常规：白细胞计数6.29×10⁹/L，中性粒细胞绝对值5.06×10⁹/L，中性粒细胞占比0.804，红细胞计数3.28×10¹²/L，血红蛋白117g/L，C反应蛋白9mg/L；血生化：谷丙转氨酶43U/L，谷草转氨酶64.5U/L，白蛋白27.9g/L，总胆红素47.79μmol/L，直接胆红素33.43μmol/L，间接胆红素14.36μmol/L；腹部B超：肝囊肿，肝质不均，胰腺体积饱满，大量腹水，予以留置腹腔引流管，每日引流出淡黄色浑浊液体1000~1500mL，予抗感染及静脉营养支持等治疗，上述症状无明显缓解，仍为血性稀水样便，每日约8次，伴里急后重感。患者为求进一步诊治收入院。患者自发病以来，神志清楚，精神弱，近5d未进食，睡眠一般，大便如上所述，小便如常，量可色淡，夜尿不多，目前有明显乏力，体重较前无明显变化。

既往史：高血压病史6年，血压最高160/90mmHg，规律服用替米沙坦40mg，1次/d，控制血压，平素血压120/80mmHg。3年前曾于我院诊断“药物性肝损害”，曾建议患者行肝脏穿刺活检术，患者拒绝。其余无特殊。

个人史：年轻时曾于木材厂工作多年，近期接触过油漆等有机工业溶剂，吸烟史30余年，吸烟量10支/d，未戒烟，饮酒史30余年，饮酒量75g/d，未戒酒。否认肝炎、结核或其他传染病史，否认过敏史；否认饮酒史，否认滥用药物史；否认其他手术史，否认输血史。

家族史：否认高血压、糖尿病、慢性肾病等家族史，家族中无类似疾病患者。

2.入院查体

一般生命体征：T 36.5℃，P 53次/min，R 18次/min，BP 119/65mmHg。神志清楚，查体配合。全身皮肤黏膜轻度黄染，前胸可见散在数个蜘蛛痣。双肺呼吸音略粗，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。心率53次/min，律齐，未闻及心脏杂音及心包摩擦音。腹部膨隆质韧，右下腹及脐周压痛，无反跳痛、肌紧张，未触及包块。肝脾未触及。胆囊区无压痛，墨菲征阴性，麦氏点无压痛、反跳痛。移动性浊音阳性。肠鸣音亢进，6次/min，未闻及气过水声。双下肢无明显水肿。

3.入院辅助检查

血常规：白细胞计数6.83×10⁹/L，中性粒细胞占比0.839，血红蛋白91g/L，血小板112×10⁹/L，C反应蛋白6mg/L。血生化：谷草转氨酶40.9U/L，总蛋白57.7g/L，白蛋白24.3g/L，肌酐176.9μmol/L；弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）初筛：PTA 87%，D-二聚体28.40mg/L，大便常规+隐血：隐血试验，阳性。艾滋病、梅毒、乙型肝炎、丙型肝炎等传染病相关检查均为阴性。腹水为血性腹水，3次血清腹水白蛋白梯度（serum ascites albumin gradient，SAAG）>11g/L，考虑为门静脉高压性腹水可能，腹水常规示渗出液，有核细胞计数58×10⁶/L，单个核细胞80%，腹水涂片未找到抗酸杆菌，腹水结核分枝杆菌扩增荧光检测阴性。腹水涂片见大量中性粒细胞及少量增生的间皮细胞，未见肿瘤细胞。腹盆CT示肝脏轮廓略欠光滑，肝实质密度均匀，肝叶比例如常，肝裂未见增宽，肝门结构清晰，门脉增宽约1.7cm，十二指肠水平段肠壁不规则增厚，性质待定，全结肠及小肠肠壁水肿，腹腔大量积液。

4.初步诊断思维过程

（1）入院时病情总结

中年男性患者，职员，因“间断剑突下疼痛3周，腹胀伴便血6d”入院，实验室检查血常规显示：外院检查曾出现三系减低，后恢复正常，中性粒细胞占比升高，轻度贫血。血生化：白蛋白显著降低，白球比倒置，肝功能轻度异常，肾功能不全，凝血功能异常；腹水为血性腹水，3次SAAG>11g/L，考虑为门静脉高压性腹水可能，腹水涂片见大量中性粒细胞及少量增生的间皮细胞，未见肿瘤细胞，不除外腹水合并感染可能。腹盆CT示肝脏轮廓略欠光滑，肝实质密度均匀，肝叶比例如常，肝裂未见增宽，肝门结构清晰，门脉增宽（约1.7cm），十二指肠水平段肠壁不规则增厚，性质待定，全结肠及小肠肠壁水肿，腹腔大量积液。

（2）入院时诊断思路

患者症状包括腹痛、腹胀、便血、腹泻等，查体全身皮肤黏膜色泽轻度黄染，前胸可见散在数个蜘蛛痣，移动性浊音阳性，肠鸣音亢进。在入院时首先排除临床常见的急腹症，如胆道系统疾病、胰腺炎、消化道溃疡等，完善常规检查、腹水检查、腹部影像学检查等。综合结果显示轻度贫血、白蛋白明显降低、肝功能异常、肾功能异常、凝血功能异常、血性腹水、门静脉高压性腹水等，出现多器官功能损害。影像学检查提示肝脏轮廓略欠光滑，肝实质密度均匀，肝叶比例如常，肝裂未见增宽，肝门结构清晰，门脉增宽约1.7cm，十二指肠水平段肠壁不规则增厚，性质待定，全结肠及小肠肠壁水肿，腹腔大量积液。考虑诊断可能为肝硬化、恶性消耗性疾病、结缔组织疾病、肠道感染性疾病、结核等。需进一步完善后续相关检查。

（3）入院初步诊断

①腹水待查；②消化道出血待查。

5.初期治疗及后续检查

予以禁食水、肠外营养支持、抗感染、保肝、呋塞米+螺内酯利尿消肿、补充白蛋白、维持水电解质酸碱平衡等治疗后，患者腹痛稍缓解，曾引出大量血性腹水（2000~3000mL/d），大便隐血持续阳性。

患者在住院治疗1周后，出现双下肢出血性皮疹，为对称性散在瘀点、瘀斑，部分聚集成簇，压之不褪色。多次复查尿常规：蛋白（+++），隐血（+++），白细胞（-），尿胆原（-）。尿红细胞异常形态80%，尿蛋白定量5.06g，尿蛋白四项均升高。多次感染相关检查：结核感染T细胞检测、志贺菌、难辨梭菌、寄生虫卵、阿米巴滋养体及包囊、大便隐孢子、贾第虫、真菌均阴性。免疫鉴定系列未见单克隆免疫球蛋白（monoclonal proteins，从蛋白）。IgG 1530.0mg/dL，IgA 411.0mg/dL，IgM 32.5mg/dL，C3 50.50mg/dL，C4 16.90mg/dL，抗角蛋白抗体+抗核周因子及抗心磷脂抗体阴性，ANA、ENA、ANCA、自身免疫性肝炎检查均阴性。胃镜结果示：食管、胃部黏膜光滑，十二指肠降段黏膜弥漫性明显充血、水肿、糜烂（图1）。结肠镜检查示回肠末端黏膜弥漫性充血水肿，可见斑片状糜烂及溃疡形成，表覆白苔；回盲瓣黏膜充血水肿，可见片状糜烂；直肠及直乙交界可见大片状充血水肿，并见散在点片状糜烂（图2）。PET/CT示十二指肠水平段、近段空肠、回肠远端、回盲部、升结肠、降结肠、乙状结肠、直肠肠壁弥漫性水肿、增厚，氟代脱氧葡萄糖（fluorodeoxy glucose，FDG）代谢增高；肝门区、肠系膜区、腹膜后多发小淋巴结影，未见FDG代谢异常增高；腹、盆腔积液；系膜区多发渗出。综上所述，未见明显实体瘤及淋巴瘤征象，炎性病变可能。

图1 胃镜检查

图2 肠镜检查

6.最终诊疗思维过程

（1）最终诊断思路

过敏性紫癜是一种常见的变态反应性出血性疾病，青少年与儿童多见，尤其5~10岁儿童，男性居多，常无明确诱发因素，主要累及毛细血管壁，因机体对某些致敏物质发生反应，产生相应抗体，形成抗原-抗体复合物，沉着于全身小血管内膜，激活补体，引起以血管炎为主的病理改变，导致毛细血管脆性及通透性增加、血液外渗，发生出血和水肿。部分患者再次接触变应原可复发。过敏性紫癜按累及器官，可分为皮肤型、腹型、关节型、肾型及混合型，典型者确诊不难。但由于皮损可出现于发病后1~60d内，有时皮损不典型或患者未在意已消退，当以腹部症状为首发或主要表现时，常不能及时诊断，被误诊为其他消化系统疾病，甚至以外科急腹症行手术。实验室检查：血常规检查白细胞计数正常或轻度升高，血小板计数正常或增高，部分病例IgA可增高，血清补体正常，出血和凝血时间正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。尿常规可有红细胞、蛋白、管型。大便隐血试验有消化道症状者多阳性。病理学检查可见广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉；血管壁胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围有散在核碎片；间质水肿，有浆液性渗出，可见渗出的红细胞；内皮细胞肿胀，可有血栓形成。位于皮肤和肾脏的病变，荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对称分布，初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退）。腹型紫癜是由于消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累，产生一系列消化道症状，以腹痛最为常见，多为阵发性绞痛，还可有恶心、呕吐、便血、黏液便等，甚至肠套叠、肠梗阻、肠穿孔，危及生命。腹部体征可有压痛、肌紧张、肠鸣音亢进，但体征常不如症状明显。实验室检查血白细胞、红细胞沉降率、C反应蛋白、血小板等反映炎症的指标升高。内镜检查：食管、胃多无异常，十二指肠降段可见散在的斑片状、略高出黏膜面的出血点，点间黏膜充血，病变严重时也会见到溃疡、黏膜水肿等。肾脏损害多见于出疹后4~8周内，少数为数个月之后，个别可见于出疹前或出疹后2年。最常见表现为孤立性血尿，国内报道有1/4~1/2病例表现为肉眼血尿。蛋白尿多属轻微，但也可发展成大量蛋白尿而表现为肾病综合征。少数病例可出现急性肾功能恶化。部分患者可有高血压和水肿。约50%患者病程反复，肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。治疗为抗过敏、改善血管通透性、使用糖皮质激素等综合治疗。

（2）鉴别诊断

典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症等感染性疾病鉴别，如果腹痛明显还应与外科急腹症鉴别。

（3）最终诊断

过敏性紫癜（腹型+皮型+肾型），肝硬化不除外，腹水，自发性腹膜炎等。治疗方案：静脉滴注甲泼尼龙40mg/d、丙种球蛋白10g/d 1周，之后改为口服醋酸泼尼松50mg，疗程共6~8周，并予维生素C抗过敏、低分子肝素抗凝等治疗。

7.后续随访

治疗2周后，患者腹痛、腹胀、便血、皮疹症状完全缓解，血常规、尿常规、便常规、24h尿蛋白定量、血IgA及补体基本恢复正常，血生化示肌酐恢复正常，白蛋白仍偏低。腹部超声检查示腹水逐渐减少至消失。门诊行肝穿刺活检术，结果为结节性肝硬化表现，结合既往史，考虑为药物性肝损害所致可能性大。

腹型紫癜患者出现皮疹的时间常晚于腹痛、便血等症状。对首发症状为腹痛伴有血便和/或呕血患者，要考虑此病的可能性，需要认真询问病史，尽快做内镜检查，同时要提高对该病内镜下黏膜病变特点的认识，以免误诊，给患者造成不必要的痛苦。