（一）病例信息

【病史】

男性患者，39岁，因间断咳脓痰、咯血14年，于2015年5月15日入院。患者自2001年开始出现间断性咳嗽，咳脓痰，痰量多时每天可达100～200ml，有时痰中带血，抗感染、止咳化痰、止血等治疗可使咯血停止，咳嗽、咳脓痰缓解，但症状反复出现，每年冬春季节、受凉后常发生。2015年4月6日，患者受凉后出现咳嗽、咳痰加重，脓痰每天200ml，症状较以前重，并出现咳嗽时伴胸痛、呼吸困难、乏力，走路需搀扶，平常活动即出现气促，但无明显畏寒、高热、夜间盗汗等不适。当地医院诊断为“继发性肺结核并左上肺空洞，支气管扩张并感染，肺癌待排除”，给予哌拉西林抗感染，以及异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇抗结核治疗2周。患者咳嗽、咳脓痰、乏力、活动后气促等症状均有所缓解。为明确左肺病变原因，患者转来我院进一步诊治。患者近1个月来精神、食欲、睡眠欠佳，大小便正常，体重减轻5kg。

患者否认既往肝炎、肺结核病史以及相关家族病史；无手术、外伤史，无药物过敏史、输血史；平时生活规律，不吸烟，不酗酒。

【体格检查】

体温36.7℃，心率80次/分，呼吸20次/分，血压114/64mmHg。慢性面容，自动体位。皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。头颅、五官无畸形。双侧瞳孔等大、等圆，对光反射灵敏。鼻翼无扇动，外耳道无流脓。口唇无发绀。咽稍充血。扁桃体无肿大。颈软，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称、无畸形。左肺呼吸音稍低，可闻湿啰音；右肺呼吸音正常，无啰音。心前区无隆起、无震颤，心界无扩大，未闻心脏病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝、脾未扪及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形。双下肢无水肿。双膝反射正常，巴氏征阴性。

【实验室检查】

血常规：WBC 9.6×10⁹/L，N 6.9×10⁹/L，Hb 126g/L，PLT 386×10⁹/L。

凝血常规：FIB 4.39g/L，D-二聚体 0.96mg/L，其余指标正常。

血气分析：pH 7.428，PaO₂ 87mmHg，PaCO₂ 39mmHg，HCO₃^- 25.8mmol/L，SaO₂ 97%。

【影像学检查】

胸部CT可见左肺存在多种类型病变，如支气管柱状或囊样扩张、渗出性病变、空洞样改变和肺大疱，其中左上肺空洞内可见类圆形肿块，提示左肺支气管扩张，左上肺空洞并曲霉菌球形成可能 （图1）。

图1 胸部CT表现

【支气管镜检查】

支气管镜下见肺左上叶支气管内有脓性分泌物，支气管病变表面被大量坏死物覆盖（图2）。支气管分泌物抗酸染色阴性。

图2 支气管镜检查镜下表现

A.左上下叶开口；B.左上叶支气管；C、D、E.左上叶前支；F.左下叶支气管

（二）临床思辨

【临床特点】

1.患者为男性，39岁，慢性病程（14年）。

2.主要症状为咳嗽、咳脓痰、咯血，抗感染治疗能缓解。

3.左肺可闻湿啰音。

4.实验室检查显示外周血白细胞数正常，支气管分泌物抗酸染色阴性。

5.胸部CT显示左肺柱状、囊样扩张，左下肺肺大疱，左上肺空洞病变，空洞内见类圆形肿块。

6.支气管镜检查镜下见左上叶支气管内有脓性分泌物，支气管病变表面被大量坏死物覆盖。

7.青霉素类抗生素及抗结核药物治疗有效。

【思辨要点】

患者年轻时起病，呈慢性病程，主要表现为咳嗽、咳脓痰、咯血，抗感染治疗能缓解症状，符合肺部慢性感染性病变的特点。胸部CT显示左肺有柱状、囊样扩张，支气管镜检查见左上叶支气管内有脓性分泌物，诊断支气管扩张症依据充分。

此时还需要思考：本病例的基本病因是什么？

本病例目前诊断左肺支气管扩张症的依据充分，但病因仍有待进一步明确，以便采取针对性治疗。

结核继发支气管扩张：一般支气管扩张病变多发生在下肺，特别是左下肺，结核性支气管扩张则常见于上肺。本例患者有咯血表现，胸部CT显示左上肺病变较重，左下肺相对正常，且左上肺有空洞性病变，支气管镜下可见支气管腔内有较多脓性分泌物，黏膜表面有较多坏死物，不排除左肺结核并支气管结核。但空洞性肺结核和支气管结核常为开放性肺结核，痰菌阳性率较高，支气管分泌物集菌检查阳性率更高，而本病例支气管分泌物抗酸染色为阴性，故结核继发支气管扩张支持证据少。

侵袭性肺真菌感染：本例患者胸部CT显示，左上肺明显存在空洞性病变，并可见球形、类圆形病变，与曲霉菌球非常相似。空洞性病变为真菌滋生提供了条件。因此，对于本病例应当考虑肺曲霉菌病可能。曲霉菌球是由曲霉菌菌丝和黏蛋白等缠绕形成的球状物。这种球状物常存在于肺部空洞或空腔内，患者常有咯血症状。曲霉菌球本身没有血液供应，难以用药物根治。本病例病程长（14年不愈），有咯血表现，胸部CT表现初看与曲霉菌球很相似。但仔细阅读患者胸部CT，发现病变与一般曲霉菌球病变略有差别：左上肺球形、类圆形肿物像壁灯一样嵌在左纵隔面上，并非位于体位的最低点，其最低位置仍有空隙，提示病变不随体位改变而变化，无球状物（曲霉菌球）在肺空洞内可以滚动的征象。因此，可以考虑通过CT增强扫描来明确左上肺肿物内是否存在血液供应来与曲霉菌球相鉴别。

肿瘤：本例患者左上肺的球形、类圆形肿物与左纵隔相连，不随体位改变而变化，提示空洞内的病变有可能是纵隔病变延伸而来，或者是整体性病变出现部分坏死，形成球形、类圆形结构。结核和肿瘤都可以出现这样的变化。

综上所述，本例患者左肺支气管扩张诊断明确，但左上肺空洞及球形、类圆形肿块性病变的性质仍不明确，最可能的诊断是肿瘤或结核，需要行活检确诊。

（一）临床信息

【病情观察】

患者入院后，经莫西沙星抗感染以及对症支持治疗，咳嗽、咳脓痰症状有所缓解，咯血减少。因为支气管镜黏膜活检病理结果为慢性炎症，遂进一步行CT引导下肺穿刺活检。穿刺术后，患者每天咳少许血痰，术后第3天突发大咯血，一次咯鲜血400ml，经支气管动脉栓塞术止血。术后第4天，患者咳出数根白色毛发（3～5cm长，如猪毛样）。追问病史得知，患者初发病时曾咳出过一团毛发样物质。

【实验室检查】

血常规：WBC 6.7×10⁹/L，N 3.2×10⁹/L，Hb 110g/L，PLT 310×10⁹/L。凝血常规：FIB 4.33g/L，D-二聚体 0.49mg/L，其余指标正常。肝、肾功能正常。乙肝病毒检测阴性，CEA、CK-19、AFP、G试验/GM试验、PCT等均正常。ESR 50mm/1h；结核抗体阴性；T-SPOT阴性；PPD皮试阴性。痰培养见正常咽喉杂菌，痰真菌培养3次均为阴性。

【影像学检查】

胸部CT：可见左肺支气管扩张并感染，左上肺有空洞性病变及肿块（增强扫描见肿块性病变不均匀强化），左侧有少量胸腔积液（图3）。

图3 胸部CT表现

胸部CT可见左肺支气管扩张并感染，左上肺空洞性病变及肿块（A、B、E、F、I、J），肿块不均匀强化，伴左侧少量胸腔积液（C、D、G、H、K、L）

【支气管镜检查】

支气管镜下见肺左上叶支气管内有丝状物。气道分泌物抗酸染色阴性，真菌培养阴性（图4）。

图4 复查支气管镜镜下表现

镜下见左上叶支气管内有丝状物

【组织病理学检查】

经支气管肺活检示肺左上叶支气管黏膜慢性化脓性炎（图5）。

经皮肺穿刺活检示左上肺组织慢性炎症（图6）。

图5 经支气管肺活检结果

（HE染色，400×）

图6 左上肺病变经皮穿刺活检结果

（HE染色，200×）

（二）临床思辨

本病例的病变位于左肺部，支气管扩张、空洞、肿块等多种病变共存。结合临床表现以及各项辅助检查结果，可以明确患者存在支气管扩张及细菌感染，但左上肺空洞、肿块的病因仍难确定。考虑有以下几种可能：

肺结核：本病例慢性咳嗽、咯血、在结核好发部位出现空洞性病变、病变以左上肺较重等临床特点，均与肺结核相似。但患者未出现午后或夜间低热、盗汗，PPD皮试阴性，结核抗体阴性，T-SPOT阴性，支气管分泌物抗酸染色阴性，经支气管肺活检及肺穿刺活检均未发现干酪样坏死或肉芽肿等病变，与活动性肺结核特点不符，故推测为该病可能性不大，但根据现有临床证据还不能完全排除。

肺真菌病：左上肺空洞及曲霉菌球样病变是考虑本病例诊断为肺真菌（曲霉菌）病的重要依据。曲霉菌球可见于肺部空洞性病变或空腔内，患者常可出现咯血，但曲霉菌球本身没有血液供应，CT增强扫描不会出现强化现象。而本例患者肺CT增强扫描发现左上肺肿块不随体位滚动，病变呈不均匀强化，可以排除曲霉菌球。因此，本病例可以排除肺真菌（曲霉菌）病。

肺肿瘤：对于胸部CT显示左上肺有类圆形肿块，增强扫描显示病变不均匀强化的病例，需要考虑肿瘤可能。而且，支气管扩张和肺结核是肺癌的少见病因之一，相应表现可出现于肺癌患者。另外，患者在住院期间咳出毛发，提示可能存在畸胎瘤。

综上所述，除了支气管扩张的诊断明确外，本病例左上肺病变的性质仍不明确，确诊较困难，且存在肿瘤的可能，有手术探查的指征。

（一）临床信息

经胸外科会诊，患者及其家人同意，行左肺全切手术，术后病理诊断为支气管扩张并成熟型囊样畸胎瘤（结节肿块5cm×4cm×3cm）（图7）。

图7 左肺组织病理检查

A.HE染色，50×；B.HE染色，100×

最后诊断：成熟型肺畸胎瘤。

（二）临床思辨

本病例病程长达14年，最终经胸外科手术后组织病理学检查，确诊为成熟型肺畸胎瘤。回顾其较为曲折的诊治过程，以下问题值得思考：

1.肺畸胎瘤是一种什么样的疾病？

畸胎瘤由胚胎发育过程中残存的胚层细胞发展而成，瘤体内可含有来自3种胚层的组织，如肌肉、毛发、骨等组织。肺畸胎瘤可分为成熟型、幼稚型及恶性畸胎瘤3种类型，临床上所见多为良性，恶性肺畸胎瘤很少见。肺畸胎瘤多发于青壮年，患者早期可以无任何症状，合并感染后，可出现咳嗽、咳脓痰、咯血，病情严重者可出现呼吸困难等症状，有时可以咳出毛发、牙齿或骨样结构。X线胸片可见圆形、椭圆形大小不等的实性或囊性阴影，囊内密度不均，常与支气管扩张难以鉴别。胸部CT扫描可更清楚地显示囊内结构。影像学检查发现牙齿或钙化影，或患者咳出毛发、牙齿或骨样物，有助于明确诊断。经皮肺活检或手术探查可确诊。

2.为什么本病例较长时间未能确诊？

胸部畸胎瘤多见于纵隔，肺内畸胎瘤非常少见。肺畸胎瘤好发生于上肺，瘤体较大或合并感染者常有咳嗽、咳脓痰、咯血等临床表现。本病例为青壮年发病，表现为咳嗽、咳脓痰、咯血，咳出毛发，瘤体位于左上肺，符合肺畸胎瘤的特点。本病例从出现症状到确诊历时14年，主要是由于肺畸胎瘤在临床上很少见，临床医师缺乏诊断经验所致。患者咳嗽、咳脓痰、咯血等症状以及影像学表现均符合常见病——支气管扩张的表现，而咳出毛发等重要病史信息被忽略。

患者咳嗽、咳脓痰、咯血14年，发病之初曾咳出毛发样物，未引起重视。胸部CT表现为左肺支气管扩张并感染，左上肺空洞，并见球状、类圆形肿块。曾疑诊肺结核和肺真菌病。再分析胸部CT表现发现，左上肺曲霉菌球样肿块不随患者体位变动而滚动，增强扫描见病变不均匀强化。患者住院后再次出现咳出毛发，手术后病理检查确诊为成熟型畸胎瘤并支气管扩张。其诊治过程中有3点启示应引起注意：①询问病史时要全面，特别是对于诊断较困难的病例，一个细微的病史信息可能为明确诊断提供重要线索。本病例诊治之初，如果接诊医师注意到患者曾咳出毛发，则有可能更早确诊。②分析影像学表现要注意细微的差别。在本病例的诊断过程中，如果注意到胸部CT所示左上肺空洞内肿块不随患者体位变动而变化位置，就能判断出其不符合曲霉菌球的特点。肺部病变活检是明确诊断的重要依据，有手术指征时宜手术探查。

（顾其华 胡成平）