现病史：女，27岁，未婚（公司职员）。主因“咳嗽伴发热2个月余”于2017年3月31入院。患者2017年1月10日着凉感冒后出现咳嗽，家中自行服用感冒药物治疗（具体不详），效果不佳，2017年1月15日患者出现发热，最高体温约40℃，伴咳嗽，无痰，无寒战，就诊于当地医院，血常规：WBC：14.3×10⁹/L，考虑“支气管肺炎”，给予“阿奇霉素、头孢菌素（具体不详）”抗感染治疗7日，仍有间断发热，最高体温约39℃。2017年1月21日诸城市人民医院住院：WBC：9.49×10⁹/L，中性粒细胞64.2%，肺炎支原体、结核抗体、痰抗酸性杆菌阴性、胸部CT示：右肺炎，诊断“肺炎”，先后给予“盐酸莫西沙星、美罗培南、哌拉西林他唑巴坦”患者仍有间断发热，2017年2月1日复查CT较前无明显好转，2017年2月4日就诊于青岛大学附属医院，血常规：WBC13.32×10⁹/L，中性粒细胞77%，抗核抗体、ENA等免疫指标正常，应用“哌拉西林他唑巴坦、氟康唑”，2017年2月7日行CT引导下右肺穿刺活检，2017年2月9日病理示：镜下见大片退变坏死物及纤维性渗出物，周边见少纤维组织，退变坏死物内可见细胞残存轮廓，PAS（-）。六胺银（-）抗酸（-）吉姆萨（-）奥幸兰（-）考虑“机化性肺炎”，2017年2月9日至2月16日，甲泼尼龙片每日40mg，2017年2月16日至2月20日，甲泼尼龙片早12mg，晚12mg，应用激素后体温正常，2017年2月20日青岛大学附属医院出院。2017年2月21日，甲泼尼龙片早8mg，晚8mg，服药4天，2017年2月25日、2月26日改为甲泼尼龙片早4mg，晚4mg，出现发热，体温39℃，无寒战及畏寒，2017年2月27日诸城市人民医院复诊：行胸部CT检查，2017年3月1日青岛附属医院就诊，血常规：WBC 21.9×10⁹/L，中性粒细胞79.9%，2月27日胸部CT较2月7日略有吸收，2017年3月2日回诸城市人民医院住院，每天甲泼尼龙片40mg，至3月17日期间无发热，3月17日胸部CT，病变较前变大。3月23日来北京就诊，2017年3月18日至3月24日，口服甲泼尼龙片早、晚各8mg。2017年3月23日北京大学第一医院病理，（右肺）穿刺条形标本，为变性坏死物，可见细胞及血管残影，并有个别健活细胞，未见肿瘤性表现，可做PAS、GMS等组化染色除外真菌性病变，2017年3月22日武警总医院病理：出血性坏死组织中见真菌菌丝（曲霉菌），2017年3月25日回到诸城市人民医院伏立康唑，甲泼尼龙早4mg，晚4mg，无发热。2017年3月27日至3月31日，激素甲泼尼龙片改为4mg/d，发热，体温38℃，2017年3月31日入解放军总医院呼吸科治疗。

个人史：生于山东诸城市，久居于本地，无疫区、疫情、疫水居住史，无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史，无化学性物质、放射物、毒物接触史，无毒品接触史，无吸烟史，无饮酒史。

既往史：否认肝炎、结核、疟疾等传染病史，否认高血压、心脏病病史，否认手术史，否认外伤史，否认输血史，否认药物、食物过敏史，预防接种史不详。

家族史：父母健在，兄弟姐妹均体健，家族中无传染病及遗传病史。

入院查体：体温：36.2℃，脉搏：102次 /分，呼吸：19次/分，血压：106/73mmHg，浅表淋巴结未触及肿大，颈动脉可闻及收缩期杂音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音，心率102次/分，律齐，P2>A2，无心包摩擦音，腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，腹部无包块。肝脏未触及，脾脏未触及，墨菲征阴性，双下肢无水肿。

1.发热伴右肺阴影性质待查：肺部感染？（曲霉菌？其他？）2. 机化性肺炎？3. 肺栓塞？

入院后完善相关化验检查：血常规：白细胞计数13.24×10⁹/L↑、中性粒细胞0.688、单核细胞0.082↑、CRP 7.08mg/dl、白细胞介素-6 148pg/ml，血沉：73mm/h；真菌D-葡聚糖检测44.2pg/ml；GM 试验：0.85μg/L，PCT：0.178ng/ml；支原体抗体 1∶40；军团菌（-），CEA：1.52μg/L，CYFRA21-1：1.2ng/ml，NSE：8.67ng/ml，SCC：0.3ng/ml，结核感染 T 细胞检测（抗原 B）0 SFC；结核感染T细胞检测（抗原A）0 SFC；结核三项（-），抗心磷脂抗体两项：抗心磷脂抗体（ACL）66.48rU/ml↑、抗β₂糖蛋白Ⅰ抗体（A-β₂-GPI）<20rU/ml，抗核抗体五项、自身免疫 11 项、类风湿三项、均阴性结果，患者入院给予伏立康唑0.2g，1次/12小时；头孢哌酮钠舒巴坦1.5g，1次/8小时，左氧氟沙星0.5g，1次/日，仍有发热，给予亚胺培南钠西司他丁钠1.0g，1次/8小时、达肝素钠5000U 2次/日后体温较前有所下降，但隔一天后再次体温升高，期间行头颅磁共振检查：右侧额叶白质可见少许斑点状等T1稍长T2信号，考虑缺血灶可能，心脏超声：三尖瓣、肺动脉瓣轻度反流，肺动脉压轻度升高，双下肢静脉超声未见明显异常，肝胆胰脾超声未见异常，胸部CT平扫+增强（图1、图2、图3）：①右肺下叶多发团块灶，考虑感染性病变；②右下肺动脉教对侧充盈变细，部分分支充盈缺损，考虑慢性肺栓塞可能；③右侧肺门及纵隔淋巴结肿大；④右肺下叶小气道灌注不良。并再次行CT引导下肺穿刺，病理：（右肺）穿刺为大量坏死组织。特殊染色结果：抗酸染色检出可疑阳性杆菌，PAS（-）。结合特殊染色结果考虑结核可能性大，请密切结合临床。协和医院会诊病理：（右肺穿刺）送检大片凝固性坏死，坏死物内可见肺组织结构残影，原单位及我院特染均未找到病原菌，原单位特染结果：PAS染色（-）六胺银（-），抗酸（-），我院 PAS染色（-）六胺银（-）。PETCT：①右肺下叶斑片影，边缘呈轻微代谢，结合病史考虑炎症；②心室腔密度低，提示贫血；③余躯干及脑部PET/CT检查未见明显异常代谢征象。颈动脉超声：颈动脉内中膜增厚，不除外大动脉炎，颈动脉超声造影：①无名动脉及双颈总动脉管壁异常所见，符合大动脉炎声像图表现；②无名动脉及双颈总动脉管壁增厚处造影提示活动性病变可能性大。患者诊断：①大动脉炎：头壁干型、肺动脉型；②右下肺基底段动脉闭塞；③慢性肺栓塞、肺动脉高压；④右下肺炎。2017年4月26日转风湿科治疗，给予激素及环磷酰胺等药物，患者无发热，无明显不适，一般状况良好，无特殊不适。2017年5月8日胸部CT：①右肺下叶高密度灶，较前有吸收；②右肺下叶小气道灌注不良。患者于2017年5月12日出院，出院后规律口服甲泼尼龙40mg 1次/日，并门诊随诊调整药物减量，环磷酰胺0.4g 1次/2周，用4次后视病情调整。

图1 胸部CT（2017-4-2）：右肺下叶小气道灌注不良

图2 胸部CT（2017-4-2）：右侧颈动脉壁厚，管腔变细

图3 胸部CT（2017-4-2）：右下肺动脉较对侧充盈不佳变细

1.概述 大动脉炎（Takayasu arterifis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%。40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万人。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。

2.临床分型 根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征），胸-腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。

3.诊断标准 诊断标准据1990年美国风湿病学会关于多发性大动脉炎的分类标准^［1］，包括：①发病年龄≤40岁；②肢体间歇性运动障碍；③一侧或双侧肱动脉搏动减弱；④双侧上肢收缩压差>10mmHg（1mmHg=0.133kPa）；⑤锁骨下动脉或主动脉闻及杂音；⑥动脉造影显示主动脉主要分支或四肢近端大动脉狭窄或闭塞，除外粥样硬化肌纤维发育不良等原因。满足以上3项或3项以上者可以诊断本病。

4.治疗方案及原则 本病约20%为自限性，在发现时疾病已稳定，对这类患者如无并发症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。

5.糖皮质激素 激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，维持3~4周后逐渐减量，每10~15天减总量的5%~10%，通常以ESR和CRP下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5~10mg时。应长期维持一段时间。活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。但要注意激素引起的库欣综合征、感染、高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道。

6.出血等不良反应，长期使用要防治骨质疏松。

7.免疫抑制剂 免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗，每3~4周0.5~1.0g/m²，病情稳定后逐渐减量。甲氨蝶呤每周5~25mg静脉注射、肌内注射或口服。硫唑嘌呤每日口服2mg/kg。有报道环孢素A、来氟米特等有效。在免疫抑制剂使用中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能，以监测不良反应的发生。