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已收藏女性，70岁。
间断发热10个月，双下肢水肿半月余。
患者10个月前无明显诱因出现间断发热，体温多在37.5~38℃。当地予抗生素治疗，效果不佳。半月前，患者出现双下肢可凹陷性水肿，无肉眼血尿、尿量减少及血压升高。再次就诊当地医院查尿蛋白（＋＋）、潜血（＋＋），血肌酐75μmol/L，胸片提示双侧少量胸腔积液。患者自发病以来无皮疹、四肢关节疼痛、光过敏及脱发。
体健。50岁绝经。否认家族性遗传病史。
T 37.6℃，BP 136/90mmHg，R 20次/分，P 90次/分，神志清楚。 轻度贫血貌，全身皮肤未见皮疹及出血点。口腔黏膜无溃疡。双下肺呼吸音弱，未闻及干湿啰音。心脏查体无明显异常。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾未及。双下肢对称性可凹陷性水肿。
血常规：白细胞6.4×109/L，血红蛋白 108g/L，血小板 60×109/L。 尿常规：比重 1.015，蛋白（＋＋），镜检RBC 8~10/HP，WBC 30~40/HP。24h尿蛋白定量：1.2g。 尿红细胞位相：90%变形性，尿白细胞分类以单核细胞为主。生化检查：SCr 74μmol/L，ALT 22U/L，AST 34U/L，ALB 27.4g/L。 免疫学检查：ESR 85mm/h，C3 0.22g/L↓，C4 0.08 g/L ↓ ANA 颗粒型1∶3 200，抗dsDNA抗体（＋），抗SS-A抗体（＋）。乙肝五项及HCV-Ab均（－）。胸片提示：双侧少量胸腔积液。B超：肝脾大小及结构正常。双肾实质回声增强，实质厚度变薄，左肾：11.3cm×4.7cm×3.7cm，实质厚1.3cm；右肾：11.3cm×4.6cm×3.5cm，实质厚 1.3cm。
系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎 血液系统受累
患者为老年女性，慢性病程，临床表现为低热及多系统受累。①肾脏受累：表现为血尿及蛋白尿；②血液系统受累：表现为贫血及血小板减低。③双侧胸腔积液。结合ANA阳性，抗ds-DNA抗体阳性，患者系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎诊断明确。
入院后行肾活检，肾活检病理结果：①荧光：IgG（＋＋＋），IgM（＋），IgA（＋＋＋），C3（＋＋＋），C1q（＋＋＋）在系膜区和毛细血管袢沉积；②光镜：可见58个肾小球。5个球性硬化，其余肾小球系膜细胞及基质轻度增生，局灶节段性内皮细胞增生，上皮下、基底膜内、内皮下及系膜区嗜复红蛋白沉积，局灶节段性白金耳形成，肾小管灶状萎缩，肾间质灶状淋巴及单核细胞浸润伴间质纤维化，小动脉管壁增厚。符合局灶增生性（Ⅲ-A型）狼疮性肾炎。③电镜：系膜细胞及系膜基质增生，节段性插入，上皮下、基底膜内、内皮下及系膜区可见电子致密物沉积，上皮足突节段性融合。
患者诊断明确后给予激素联合静脉环磷酰胺治疗，考虑到病人为老年患者，激素起始剂量30mg/d。1周后患者血红蛋白及血小板恢复正常。1个月后水肿消失，复查24小时尿蛋白定量为0.65g，尿红细胞3~6/HP，白细胞1~3/HP，血肌酐稳定在65~85μmol/L后患者出院，并开始规律减量激素。随访半年时，患者尿常规阴性，血肌酐72μmol/L，抗ds-DNA抗体转阴，C3及C4恢复正常。
系统性红斑狼疮 局灶增生性狼疮性肾炎（Ⅲ-A） 狼疮血液系统损伤
本病例提供了一例晚发性狼疮性肾炎。目前多数研究将SLE发病年龄≥50岁定义为晚发SLE。晚发SLE作为一个特殊的亚组约占SLE总人群中的12%~18%。SLE在老年患者中起病相对隐匿，在该群体中易被忽视，往往被误诊为风湿性多肌痛、类风湿关节炎、骨关节炎、感染及肿瘤等。多数研究提示晚发SLE起病至临床确诊之间的时间间隔较普通SLE患者长。如本例患者起病时仅表现为发热，多次被误诊为“感染”，直到出现肾脏受累后才被确诊。
在临床表现方面，一项荟萃分析指出晚发的SLE患者和普通的SLE患者相比较，蝶形红斑、光过敏、皮肤血管炎、脱发、雷诺现象、神经精神表现，及肾脏受累更为少见，而浆膜炎、肺脏受累更为常见；在实验室检查方面，其类风湿因子阳性的比例较高，而抗RNP抗体阳性、抗Sm抗体阳性和总补体降低的比例要低一些。关于肾脏损伤方面，本中心分析发现在活动性指标方面，晚发的狼疮性肾炎患者毛细血管内皮细胞增生、内皮下透明物质沉积及白细胞浸润的评分较低，而在慢性化指标，如肾小管萎缩和肾间质纤维化的评分则较高。
以往研究多提示，由于晚发狼疮患者年龄较大，临床活动度不高，故更倾向于采用强度较弱的免疫抑制治疗策略。本例患者虽未采用激素冲击治疗，但考虑到患者有肾脏及血液系统等重要脏器的受累，我们给予了中等量激素并联合环磷酰胺的治疗方案。但在临床实践中我们需要注意的是，随着年龄的增长，使用免疫抑制剂治疗的风险也会增加。因此，对于这一特殊群体，除了针对本病的治疗，更要警惕治疗相关的并发症。经过长期随访，我们的研究提示晚发的狼疮肾炎肾脏预后有优于普通狼疮肾炎的趋势。本例患者在治疗6个月后随访时，临床已经达到完全缓解。治疗1年后随访时无复发。
1.SLE及狼疮性肾炎在老年患者中起病相对隐匿，在该群体中易被忽视。
2.对于晚发SLE及狼疮性肾炎患者，在使用免疫抑制剂治疗时，需充分权衡其风险和获益，警惕治疗相关不良反应。
（于 峰 陈 旻）
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