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已收藏患儿，女，5个月。
主诉：咳嗽伴喘息4天，发热1天。
现病史：4天前出现咳嗽，有痰咳不出，伴有流涕、喘息，表现为呼吸频率增快，喉部可闻及“咝咝”声，予当地医院就诊，给予抗生素、止咳等药物治疗，具体治疗药物不详，咳嗽及喘息症状无好转，入院前一天患儿出现发热，体温最高38.0℃，再次就诊于当地医院，并行胸片检查提示“双肺透过度不均，膈膨升？”为求进一步诊治入笔者科室。患儿病来精神状态尚可，无呕吐及腹泻，大、小便正常，睡眠可。
既往史：无心脏病、异物吸入等其他疾病史。无湿疹史。
过敏及接触史：无食物及药物过敏史。无肝炎、结核等传染病接触史。
个人及家族史：G2P2，足月顺产生长发育同同龄儿，按时进行预防接种，父母及一、二级亲属无过敏性及遗传疾病史，肝炎、结核等传染疾病家族史。
入院查体及相关检查：体温37.8℃；脉搏140次/min；呼吸50次/min；体重10kg。神志清楚，状态可，前囟平，颈软，口周轻度发绀，鼻翼扇动及三凹征（+），呼吸急促，双侧胸廓对称，桶状胸，双肺听诊呼气相明显延长，散在哮鸣，未闻及明显湿啰音，心音有力、律齐，各瓣膜听诊区未及杂音，腹平软，肺肝界约在右侧锁中线3~4肋间，肝脾肋下未触及，肠鸣音良好，四肢末梢温，CRT<3秒，肢体活动正常，无水肿，神经系统查体无阳性体征。
入院后完善相关检查：血气离子分析正常，血常规、CRP正常；尿常规正常；便常规正常，潜血阴性；肝肾功能正常，血清胆红素正常。总IgE 17.2U/ml，ASO<25.0（0~200U/ml）。ESR正常。病原学检测：直接免疫荧光法呼吸道病毒检测RSV病毒抗原阳性，肺炎支原体抗体（MPAb）、肺炎支原体抗体-IgM 阴性，咽拭子肺炎支原体DNA测定阴性，肺炎衣原体抗体-IgM、结核抗体（TBAb）及肝炎病毒检测均阴性，血细菌培养未见细菌生长。心电图正常，心脏、肝胆脾肾未发现异常。胸部正位DR（图1）：双肺纹理增强，肺野透过度良好，右侧膈肌膨升，双肋膈角锐利。提示患儿有先天性膈肌膨升，应进一步完善消化道造影，明确有无膈疝。立位上消化道造影，造影前一般检查，胸部：右侧膈肌抬高，深呼吸时两侧横膈移动同步，右侧横膈移动略减弱；腹部：胃肠道内气体量正常，分布无异常。吞服钡液后（图2）：食管通过良好，管径与形态无异常，未见胃食管反流；胃食管交界部位于左膈下；胃的胃形、大小、蠕动无异常。窦部、幽门及十二指肠、上部空肠皆无异常。诊断右侧膈膨升。
患儿存在RSV病毒感染，结合临床表现毛细支气管炎诊断成立，给予对症支持治疗：①低流量吸氧，少食多餐、静脉补液等一般对症治疗。②轻度发热，清热解毒中药、氨溴索口服。雾化吸入高渗盐水，每天2次。③入院次日咳嗽及喘息开始逐渐减轻。5天后，康复出院。
图1 胸部正位DR
双肺纹理增强，肺野透过度良好，右侧膈肌膨升，双肋膈角锐利
图2 消化道造影
造影前一般检查，胸部：右侧膈肌抬高，深呼吸时两侧横膈移动同步，右侧横膈移动略减弱。腹部：胃肠道内气体量正常，分布无异常。吞服钡液后，食管通过良好，管径与形态无异常，未见胃食管反流。胃食管交界部位于左膈下。胃：胃形、大小、蠕动无异常。窦部、幽门及十二指肠、上部空肠皆无异常。诊断为右侧膈膨升
根据病史特点、查体及辅助检查诊断。
1.先天性膈膨升
诊断依据：①患儿行胸片检查时偶然发现异常，否认产伤、外伤等病史。②查体：肝肋下未触及，肺肝界约在右侧锁中线3~4肋间；③胸部正位DR、立位上消化道造影均符合右侧膈膨升诊断。
2.急性毛细支气管炎
①5个月婴儿，咳嗽、喘息、发热病史。②查体见鼻翼扇动及三凹征阳性，呼吸急促，双侧胸廓对称，桶状胸，叩诊过清音，双肺听诊呼气相明显延长，广泛哮鸣音。③辅助检查免疫荧光法呼吸道病毒检测：RSV病毒抗原阳性；其他病原学检测阴性。胸片无肺炎征象。
膈膨升（eventration of the diaphragm）是指因先天性横膈发育异常因膈神经麻痹所引起的横膈抬高，临床表现为以呼吸道症状为主的综合征。
1989年，Rodgers和Mcgahren把膈膨升以病因、解剖学细化分类（表1）。
表1 膈膨升病因、解剖学细化分类
解剖学 病因学 |
1.先天性（非麻痹性） 1.完全性一侧膈膨升 2. 后天获得性（麻痹性） 2. 部分膈膨升 （1）产伤 （1）前部 （2）手术创伤 （2）后部 （3）感染 （3）中间部 （4）炎症 3. 双侧膈膨升 （5）新生物 |
先天性膈膨升是以横膈肌肉发育低下为特点的异常发育。男婴多余女婴，约为2：1。发育低下大多限于一侧，双侧膈膨升罕见。先天性膈膨升除横膈肌肉发育低下外还可合并有其他畸形，如肺发育低下或不发育、肋骨缺损、心脏缺陷、异位肾、脑积水和脐膨出等。获得性膈膨升常常是因膈神经损伤所致，多见于臀位产，也可发生于神经直接受压所致膈神经麻痹，如难产胎儿颈部被产钳夹所致，由于直接受压损伤引起麻痹比牵拉损伤引起的麻痹愈合预后满意，一般属于部分恢复，右侧比左侧多见。
先天性横膈肌肉发育低下可以是部分性的也可以是全部的。如果肌肉被结缔组织所替代仅仅在横膈某一节段，这样在X线检查上可见到弓状隆起，且不能移动。有时可见到横膈中央宽广、变薄。如果横膈1/2受累，可以发生因不同程度的肌层发育低下而导致的形态上的各种改变，也可发展到整个肌纤维缺失，横膈呈现一张薄状透明纸样物的结缔组织膜。
严重肌肉发育低下病例与完全膈神经麻痹病例，横膈因新生儿呼吸、肠管充气、纵隔心脏位置偏移而出现膈明显抬高。在这些严重病例，横膈运动可以随每次呼吸气出现矛盾性运动。如右侧膈膨升，当吸气时腹内压增高，病变侧膈上升，纵隔偏向左侧，影响了肺的扩张，这样吸气时肺容量较正常减少。而在呼气阶段因左侧横膈抬高纵隔又回复到右侧，右侧横膈随腹内压下降也下降，同时右侧肺得到由健侧呼气经支气管分流而来的多余气量。在呼吸循环间气体由一侧肺到另外一侧肺的运动术语称之为反常膈运动。少数中度发育低下或仅有部分膈神经麻痹的病例，横膈仅保持在抬高水平，而没有X线荧屏上所见的病理性反常呼吸运动，临床上症状相对轻甚至无症状。
膈膨升的临床症状与体征常与肌肉发育程度和病因有关。获得性膈膨升：轻度膈神经麻痹往往因临床表现轻微而被忽略，而症状严重者可表现为一系列呼吸系统症状，如呼吸急促、呼吸困难、发绀，甚至发生于呼吸窘迫综合征。肌肉发育低下：往往在出生后第1天至几周内出现呼吸困难，甚至有时发生急、危重情况，需手术治疗。除上外，可发生反复呼吸道感染。
X线检查可判断，在站立位胸、腹部平片可见到抬高的横膈。然而，单纯X线片不能区分是否有腹腔肿块等其他因素。而且横膈的位置取决于吸气还是呼气，X线片中横膈的位置抬高程度并不与临床症状严重程度一致。应该行X线透视检查，确认是否存在反常呼吸运动至关重要。没有反常呼吸运动，不完全膈神经麻痹或中度肌肉发育低下患儿除了明显横膈抬高外，一般均可保守治疗。有反常呼吸运动提示完全性麻痹或严重横膈发育低下，是外科手术的重要指征之一。
（单丽沈 蔡栩栩）
