患儿，女，2个月。

主诉：咳嗽伴间断发热20天，加重伴喘息、烦躁1天。

现病史：患儿于入院前20天无诱因出现咳嗽，起初为声咳，无痰，伴发热，体温最高38.5℃，不伴寒战，予“美林及物理降温”后热可退，发热间隔4~6小时。于外院治疗10天（具体用药不详），咳嗽加重，转为阵发性连声咳，发热无明显好转。将抗生素更换为美罗培南治疗9天，同时予丙种球蛋白支持治疗5天，患儿体温平稳3天，咳嗽较前略减轻，于入院前1天再次出现发热，体温最高39℃，伴有喘息及烦躁，为进一步诊治来笔者医院。门诊以“支气管肺炎，先天性心脏病”为诊断收入院。

患儿生后即发现先天性心脏病，室间隔缺损。病来精神状态较平时差，无皮疹，无意识障碍及抽搐，无腹痛及吐泻，无盗汗及体重下降，奶量50ml/次，奶中有间歇，睡眠差，尿量减少。

既往史：无其他疾病史。无湿疹史。

过敏及接触史：无食物及药物过敏史。无肝炎、结核等传染病接触史。

个人及家族史：G2P2，足月剖宫产，出生体重3.0kg，生后无窒息，疫苗未按时按序接种。

体格检查及相关检查：体温37.0℃，脉搏192次/min，呼吸62次/min，体重3.65kg，营养欠佳。未吸氧下，经皮血氧饱和度79%。神志清楚，哭闹，烦躁不安。口周发绀，可见鼻翼扇动及三凹征，呼吸急促。双肺听诊可闻及广泛喘鸣音及密集中小水泡音，心音低钝，心律齐，胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音。腹软不胀，未见胃肠型及蠕动波，肝肋下5cm，质软，脾肋下未触及，肠鸣音正常，四肢末梢温，CRT<3秒，四肢活动自如，神经系统查体无阳性体征。

患儿入院后完善动脉血气离子分析：pH 7.35，PaO₂ 45mmHg，PaCO₂ 47mmHg，BE^- 3mmol/L，22mmol/L，钾﹑钠﹑氯离子均在正常范围内。血常规：白细胞13.2×10⁹/L；中性粒细胞百分比65%；血红蛋白98g/L；血小板280×10⁹/L。C反应蛋白28mg/L。肝肾功大致正常；肌酸激酶156U/L；肌酸激酶MB同工酶38U/L。肺炎支原体及肺炎衣原体、病毒检测均阴性。淋巴细胞绝对计数大致正常。胸部CT：双肺纹理增粗，多发斑片影，部分实变（图1）。心脏超声：室间隔缺损（膜肌部，7~9mm），室水平左向右分流，静息状态下左室整体收缩功能正常（图2）。

图1 入院后肺CT

图2 入院后心脏彩超

入院后立即予吸氧、镇静、拉氧头孢抗炎﹑布地奈德及复方异丙托溴铵雾化止喘，盐酸氨溴索雾化吸入化痰，控制入液量在60~80ml/kg，应用输液泵控制入液速度，患儿入睡后心率仍快，考虑患儿存在急性充血性心力衰竭，静脉给予毛花苷丙饱和量后静脉维持，呋塞米利尿，4小时后心率降至156次/min，鼻导管吸氧下无发绀，呼吸频率降至50次/min。2天后安静状态下心率仍150~160次/min，加用卡托普利降低肺动脉压，减轻心脏后负荷。3天后患儿未再发热，肺部啰音明显减少，心率降至135~145次/min，肝脏回缩至肋下3cm，将毛花苷丙改为地高辛口服维持，呋塞米改为与螺内酯交替口服。患儿共住院13天，偶有咳嗽，无发热，心力衰竭纠正，肺部听诊无明显干、湿啰音，好转出院。

①急性支气管肺炎；②先天性心脏病：室间隔缺损；③急性充血性心力衰竭。

诊断依据：①咳嗽伴间断发热20天病史；双肺可闻及广泛喘鸣音及密集中小水泡音；胸部CT显示双肺纹理增粗，多发斑片影，部分实变。②胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音；完善心脏超声检查提示室间隔缺损（膜肌部，7~9mm），室水平左向右分流。③入院时烦躁，少尿，肝大，安静状态下脉搏>180/min，呼吸>60/min，心音低钝。

1.先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）（简称先心病）是胎儿期（多发生于妊娠2~8周）心脏或/和血管发育异常所致，是儿科常见的一种危重症，其致病原因至今尚未明确，与环境、药物、病毒、电磁放射波和遗传等都有关系。

2.目前在我国先天性心脏病已成为出生重大缺陷发生率和死亡率的首位病因。以我国为例，每年新生儿先天性心脏病发病达15万~17万例，发生率占出生活婴的7‰~10‰，但诊治数量仅为5万~6万例/年，1/3~1/2左向右分流型先天性心脏病患儿在新生儿或婴幼儿期因肺部过度充血，极易导致呼吸道感染甚至重症肺炎合并心力衰竭而处于危重状态，如果不及时给予手术治疗，绝大部分因难以救治的肺炎合并心力衰竭或严重的缺氧而夭折。即便存活下来，一些婴儿也因肺血管闭塞、心肌肥厚等并发症而失去手术最佳时机。

3.先天性心脏病容易造成婴幼儿反复肺炎，与其血流动力学改变相关，尤其是左向右分流的先天性心脏病。本例患儿由于室间隔缺损的存在，左右心室相通，导致室水平持续的左向右分流，导致肺循环血流量增多，呈肺充血征象。当缺损较小时，尽管心室间的压力很大，但左向右分流很小，右室压和肺动脉阻力均维持在正常范围内，左心室的容量负荷不明显，心脏形态无明显改变；中型缺损，右室压和肺循环阻力有不同程度升高，左心室容量负荷增加，左室腔扩大，并有不同程度肥厚；大型缺损，心室间血流无阻力，左右室压力接近。如肺循环阻力明显低于体循环，则左心室扩大，左心房也扩大，如肺循环阻力明显升高，则出现右向左分流，产生艾森曼格综合征。

4.先天性心脏病合并肺炎时，呼吸困难及肺部啰音可由肺炎引起，但同时应重视心力衰竭的存在，心力衰竭可导致肺水肿、肺淤血或使通气/血流比值失调，导致肺功能有明显下降甚至呼吸衰竭。在心功代偿期或心力衰竭前期呼吸困难、烦躁不安、心率加快、肺部啰音多，此时即应给氧、镇静，如仍不好转或出现肝大和/或水肿，即合并心力衰竭者，应立即用速效洋地黄、利尿剂及血管活性药。而心力衰竭失代偿期或终末期的一些患儿则由于长期充血性心力衰竭以心脏肥厚为主要代偿方式，对儿茶酚胺敏感性下降，故心率可不加快甚至减慢，肝大显著，这些患儿心力衰竭往往难以逆转，预后严重。

5.目前研究认为先天性心脏病合并重症肺炎有其共同的临床特点：①年龄小，肺炎发病早，易反复；②肺炎病情重、经久不愈，严重低氧；③继发细菌感染抗生素治疗效果不佳；④心力衰竭出现早并反复加重，保守方法难以纠正；⑤胸部X线或CT肺炎影像反复出现或不消失；⑥心脏增大、肺动脉高压、肝脏持续增大。临床上也有对心力衰竭难以控制的患儿给予静脉多巴酚丁胺、米力农等改善心功能治疗并取得了良好效果。因此，对于左向右分流型先天性心脏病合并重症支气管肺炎应给予足够重视，积极抗炎及抗心力衰竭治疗，患儿在经内科保守治疗效果不佳的情况下，应及时手术以降低病死率。

（王娟  魏兵）