网络成瘾，共济失调，多系统萎缩，小脑萎缩

男性患者，21岁，待业。因“沉迷网络6年，伴行走困难3年”于2012年11月19日入心理科病房。患者父母亲提供病史。

现病史：2006年初三下学期开始，患者可能因长期学习成绩不好、被同学讥笑后出现厌学，经常呆在家里不愿意上学，上网玩游戏。开始时每天上网时间大概3、4小时，后上网时间逐渐延长、次数增加。中考后患者对网络游戏更为痴迷，为了避免父母的约束而到网吧上网，不分昼夜连续上网。连续上网时间可长达近20小时，经常玩到睡着，醒后又继续。饮食无规律，经常连续数天不吃饭。家人反复劝阻，让他恢复正常的学习和生活，患者不愿接受，反而大骂家人，乱发脾气。家人曾强制患者在家不许上网，患者就会出现头痛、心烦、坐立不安等表现。或许因沉迷网络游戏，患者在现实世界里变得越来越孤僻，几乎不与他人来往和交流。2009年下半年开始，患者出现反应迟钝，走路摇晃，蹲下时需扶东西才能起立。2010年开始病情加重，需扶墙才能行走，打游戏时偶尔按错键，但仍要求家人买电脑、拉网线让其在家上网。家人曾反复劝其到医院检查，但患者拒绝，故一直未系统治疗。入院前，患者意识到自己病情加重，动作迟缓，行动不便，不灵活，同意就医。故由父母带其就诊，门诊拟诊“网络成瘾综合征？”收入院。发病以来饮食、睡眠如前所述。体重减轻。无高热、抽搐、昏迷、呕吐等。

既往史、个人史、家族史无特殊。

体格检查：体温37.1℃，脉搏82次/分，呼吸16次/分，血压102/72mmHg，心脏听诊闻及早搏，肺部及腹部检查未见异常。神经系统检查：四肢肌力正常，肌张力稍增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼氏征（+），双侧踝阵挛（+），指鼻试验（+），闭目难立征（+）。

精神状况检查：意识清晰，定向正常，接触合作，反应迟钝，思考问题时间稍长，问答切题，回答内容简单。否认幻觉、妄想。智力、记忆粗测正常。情绪焦虑，对网络游戏渴求，要求在病房里上网玩游戏，不能上网时感觉心烦意乱、焦虑，脾气大。情感反应协调。自知力存在。

入院诊断：器质性精神障碍？入院后积极完善相关检查，予补充维生素等对症治疗，暂未予抗精神病药物治疗。

辅助检查：血常规、肝肾功能、甲状腺功能、乙肝六项、丙型肝炎抗体、快速血浆反应素试验、梅毒螺旋体特异抗体、人免疫缺陷病毒抗体、甲胎蛋白、癌胚抗原、大小便常规、胸片、腹部B超等均未见异常。心电图：肢体导联低电压，心前导联逆钟向转位，电轴右偏，T波改变，偶发性室性早搏（2次/分钟）。脑电图：快波节律脑电图；脑电地形图：快波频段能量级增高。头颅MRI增强示：小脑皮层明显萎缩、容积减少，脑沟加深、增多，脑干未见异常信号，四脑室扩张，桥前池及延髓前池无增宽，双侧大脑半球结构对称，脑灰白质对比正常，大脑实质内未见异常信号灶，增强扫描未见异常强化灶，余脑室、脑池、脑裂及脑沟对称，大小、形态正常，中线结构居中。影像诊断：小脑萎缩，符合脑变性，请结合临床除外药物损害改变（图1）。

图1 小脑萎缩

韦氏智力测验：言语智商、操作智商、全量表分分别为86、76、80。日常生活能力量表：躯体生活自理能力12，有自理能力障碍。焦虑自评量表：中度焦虑。抑郁自评量表：轻度抑郁。经请神经内科会诊，诊断为多系统萎缩。建议①目前尚无有效治疗方法，只能对症治疗；②可予营养神经、改善循环等治疗；③如家属经济条件许可，可行神经干细胞移植。

最后诊断：多系统萎缩；偶发性室性早搏。告知家属神经内科诊疗建议，家属不同意转科，患者对病房里无上网条件而拒绝治疗，签字出院。建议患者门诊就诊使用抗焦虑药物，患者拒绝。

随访：患者出院后入当地医院神经内科治疗15天，蹒跚步态未见明显改善，患者家属再次放弃治疗而出院。2016年9月电话随访患者家属，患者不能独立行走，需借助轮椅，上网时间有所控制，能主动与他人交流、来往，但仍拒绝就医复查。

多系统萎缩（mutiple system atrophy，MSA）是一组原因不明的表现为神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。由Graham和Oppenheimer于1969年首先提出，包括以帕金森样症状为主的纹状体-黑质变性（SND），以小脑症状为主的橄榄-脑桥-小脑萎缩（OPCA）以及自主神经系统的功能障碍为突出表现的Shy-Drager综合征（SDS）。目前本病病因不明，但近年来国内外研究报道，发现少数MSA家系候选基因的某些变异可增加MSA的发病风险，表明遗传因素在MSA的发病机制中起着非常重要的作用。基本病理表现包括神经缺失、胶质细胞增生，主要发生在下橄榄核、脑桥、小脑、黑质、纹状体和脊髓的中侧柱，病理诊断的特异性标志是少突胶质细胞包涵体。目前认为患者脑内的少突胶质细胞胞质内包涵体在MSA发病中起重要作用。MSA发病率为（3~5）/10万人，平均发病年龄54岁，80%患者出现运动障碍症状后5年内瘫痪，20%的患者存活期可以超过12年，平均病程为6年。

MSA是一种缓慢进展性疾病，临床特点主要包括早期症状、自主神经功能障碍、运动功能障碍、其他表现、快速眼动期睡眠障碍、MRI及PET检查的异常。①早期症状主要表现：勃起功能障碍、膀胱功能障碍、肢体僵硬、动作缓慢、行动困难、卧位时难以翻身、书写能力改变、反应迟钝、步态不稳等。②自主神经功能障碍：一般都有自主神经功能障碍，甚至有时只是MSA的唯一临床表现，主要包括性欲减退（男性多见），伴有晕厥的直立位性低血压，大小便失禁。③运动功能障碍：以帕金森样症状为主要表现的MSA，主要表现为肌张力增高，静止性震颤可不显著，姿势异常较常见，对左旋多巴反应差；以小脑症状为主要表现的MSA，步态共济失调最常见，伴有共济失调性构音不清，肢体共济失调，可有辨距不良和持续凝视诱发的眼震。④其他表现：包括姿势的异常、局灶性反射性脑阵挛、肌体挛缩及肌张力障碍、严重的吞咽困难、打鼾、叹息样呼吸、声带麻痹、构音障碍等。⑤快速眼动期睡眠障碍：在MSA中占90%，且早于其他症状。此外，MSA患者可有情感障碍，临床表现为不同程度的抑郁、焦虑、认知功能障碍。

MRI扫描可见壳核、小脑中脚和脑干萎缩，即T₂W₁的脑桥“十字征”、壳核“裂隙征”及壳核背外侧低信号，然而这些信号改变缺乏特异性。MRI检查显示小脑和脑干萎缩是确诊OPCA的重要证据。PET可发现锥体、小脑蚓部、丘脑及大脑半球后部、脑桥和中脑葡萄糖代谢明显异常。脑组织活检可见少突胶质细胞内包涵体。此外，有研究证实肛门括约肌神经源性损害可作为临床诊断MSA一种较为特异的检查手段；另有研究分析，用代表日常生活活动能力（ADL）的3个重要事件（辅助行走、依靠轮椅、卧床状态）对MSA进展进行评估，为MSA的临床评估和判断预后提供了有效的参考。

1998年Gilman等根据4种功能障碍及其特征制定了MSA的诊断标准：自主神经功能和排尿功能障碍、帕金森样症状、小脑性共济失调和锥体系功能障碍。基于各种功能障碍的组合及其严重程度，将其分为“可能的”（possible）、“很可能的”（probable）和“确认的”（definite）共3个等级：“可能的”多系统萎缩为符合1项功能障碍的诊断标准和另外的不同功能障碍的2项特征，当诊断标准为帕金森综合征时，对多巴胺反应差可作为一项特征，此时仅需另一特征即可；“很可能的”多系统萎缩为自主神经功能和排尿功能障碍诊断标准加多巴胺反应差的帕金森综合征或小脑功能障碍；“确认的”多系统萎缩为经病理证实的少突胶质细胞胞质中可见包涵体伴黑质纹状体和橄榄体脑桥小脑通路的变性改变。

目前MSA尚无特殊有效的治疗方法。氯硝西泮是治疗肌阵挛性小脑协调障碍的首选药，苯巴比妥和乙基酰脲也有效。近年来在神经系统可塑性和神经再生方面的深入研究，成体干细胞具有多向分化潜能和自我更新的特性，为MSA治疗提供了新的思路和方法，但疗效仍在进一步研究中。

网络成瘾是指由于过度使用互联网而导致明显的社会、心理损害的一种现象，为无成瘾物质作用下的行为冲动控制障碍，导致上网者学业失败，工作效率下降等。可能会造成睡眠节律紊乱、焦虑、抑郁、腰肌劳损、脊柱疼痛等心身障碍，以及人格障碍、社会功能损害等。但长期严重的网络成瘾是否会导致多系统萎缩，目前尚无定论，值得探讨。

第一，网络成瘾的特点。本例患者，沉溺网络游戏，有心理及生理依赖，停止网络游戏后出现焦虑、烦躁等症状，社会功能受损。ICD-10目前暂无明确的网络成瘾诊断标准，但由于互联网的迅速发展，精神医学领域已提出了相关概念，值得探讨。

第二，MSA的诊断。患者就诊时21岁，以步态及肢体共济失调为主要临床表现，且呈进行性加重，伴反应迟钝，头颅MRI提示小脑萎缩，考虑MSA诊断有依据。有研究者指出，OPCA起病年龄一般为26~63岁，“中年隐匿发病”是诊断要点之一，但也有人诊断该病时未对年龄进行明确规定。

第三，患者长时间上网、饮食睡眠不足等因素是否与MSA有关尚不确定，因此本案例需要长期追踪。另一方面，医生需打破临床思维常规，在矫正长期严重网络成瘾行为时，不要忽略患者可能合并存在神经系统病变和认知功能损害的可能。