主动脉夹层也称主动脉夹层动脉瘤，是极为严重的血管疾病，病情凶险，病死率高，且其发病率呈上升趋势。主动脉夹层（aortic dissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁囊样变性的中层而形成夹层血肿，并沿着主动脉壁纵轴延伸剥离，是主动脉中层的解离过程，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤。本病多发病急骤，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。

该病发病原因不十分明确，高血压为其常见诱因，可能由于高血压可增加血流动力对主动脉壁的负担。妊娠、马方综合征、心脏插管、冠状旁路术均可引起，也可由动脉壁中层囊性坏死所致。我们这里主要探讨妊娠合并主动脉夹层的诊治。

患者36岁，以“停经7个月余，胎动3个月余，呼吸困难2天”为主诉入院。 

现病史：患者平素月经规律，末次月经2007年2月18日，预产期2007年11月25日。孕前血压持续在150/100mmHg左右，未系统用药，定期产检。孕5个月出现双下肢轻度水肿，无头晕，无视物模糊。患者于2天前无诱因出现呼吸困难，就诊于辽宁省辽阳市第三人民医院，发现血压高达180/115mmHg，给予静滴硫酸镁解痉（用量不详）及口服硝苯地平降压治疗2日后无好转，急诊入我院。急诊查尿蛋白（+++），血压170/110mmHg，收入我科。孕期无发热，现无腹痛，无阴道流血流液。孕期饮食睡眠可，二便正常。 

既往史：既往有青霉素批号过敏史，否认食物过敏史。否认输血史。孕2产0，于2004年在辽宁省辽阳市第三人民医院行剖宫产术（当时孕6个月，重度妊娠高血压疾病）。患高血压三年，间断口服降压片，否认高血压及糖尿病等家族史。 

体格检查：体温37.0℃，脉搏112次/分，血压190/120mmHg，呼吸17次/分，SPO295%。神清，无贫血貌，左肺呼吸音减弱，右肺呼吸音正常，心脏听诊未闻及异常，腹膨隆，无压痛，无阴道流血流液，双下肢膝下水肿，四肢活动良好。耻骨联合上4cm处见一长约12cm横形手术瘢痕。产科检查：呈纵产式腹型，宫高25cm，腹围104cm，胎心率142次/分，LOA，跨耻征阴性。消毒内诊：未查。

 辅助检查：

产科彩超（2007-9-20）：双顶径7.8cm，股骨长5.6cm，胎盘Ⅰ级钙化，羊水深为7.5cm。 

肝胆脾彩超（2007-9-20）：双侧胸腔积液，左侧4.6cm，右侧1.9cm。 

心脏彩超（2007-9-19）：左心室肥厚，心包积液。

胸部正侧位（2007-9-19）：左肺大叶性炎症伴中等量胸腔积液。

尿常规：尿蛋白：（+++），尿比重＞1.030

肝功能：总蛋白：55.3g/L，白蛋白：27.4g/L。

血常规：血红蛋白94g/L。

凝血功能：PT：9.4秒，APTT：15.9秒，DD：402μg/L。

血气分析：pH：7.471，PO2：61mmHg （标准）：26.3mmol/L。

胸腔积液常规：Rivalta（-），细胞数3.5g/L，分叶核细胞：60%，淋巴细胞：40%，总蛋白：46.9g/L，氯化物：102.0mmol/L，糖：5.14mmol/L。

入院诊断：1.孕2产0，孕30周⁺⁴，单胎头位，一次剖宫产术后；2.原发性高血压合并子痫前期重度；3.羊水过多；4.心包积液；5.双侧胸腔积液；6.肺内感染？7.低蛋白血症；8.轻度贫血；9.代谢性碱中毒；10.低氧血症。

入院给予一级护理，低盐高蛋白饮食，半卧位，持续吸氧，心电血氧监测，常规听胎心计胎动。硝苯地平控释片30mg每日一次口服、佩尔地平持续静脉泵入降压。注射用乳糖酸阿奇霉素0.5g每日一次静点抗炎治疗。NST提示基线正常，变异良好。入院后监护提示：不吸氧状态下血氧88%～90%；吸氧后94%～97%。佩尔地平泵入后，血压控制于135～150/90～100mmHg。患者当日尿量少，约200ml，已于当地医院应用硫酸镁2次（单次用量不详），患者自述应用硫酸镁后，有严重不适感，故未予治疗。夜间请示呼吸及胸外科，认为患者目前吸氧后无呼吸困难，胸腔积液暂不需急诊处理。入院当夜病情平稳。

入院第一日晨，复查尿常规，DIC常规，血清离子。尿常规：尿蛋白（+++），酮体（+），比重＞1.030。DIC常规：PT 10.3秒，FIB 5.244，DD 573μg/L。钾离子4.05mmol/L，钠离子135mmol/L，氯离子104mmol/L，钙离子1.99mmol/L，镁离子1.37mmol/ L。患者入院前两日于当地医院进食水很少，考虑尿量减少为肾前性，给予补充液体（5%GS 1000ml），呋塞米20mg入壶。入院第一日尿量1 000ml。早交班查房后，请心血管内科、眼科、呼吸内科、胸外科会诊，并请ICU主任参与全科讨论。眼科会诊：血管走行可，未见明显出血及渗出，视乳头边界清晰。呼吸科会诊：建议胸腔积液化验肿瘤标志物、生化及常规检查、细菌培养；查肺部CT，目前暂无肺栓塞证据，如血氧进一步下降建议行肺部增强CT检查。心内科会诊：完善PDE检查及心肌酶等检查。

讨论意见综合为：患者病情较重，不除外病情进展导致多脏器功能受累可能，现有终止妊娠指征，可行剖宫产术终止妊娠，但胎儿胎龄较小，成活几率小，需向患者及家属交代，母儿花费均可能较高，且有不治可能。如血压继续控制良好，可延缓心功能恶化，有继续保守治疗指征。患者为高龄产妇，生育愿望强烈，如能适当延长胎龄，则胎儿成活几率更大。故在严密监测病情变化，明确肺部病变，缓解呼吸系统症状基础上，可适当延长胎龄，为胎儿争取机会。患者肺部疾病原因不明，应尽快完善肺部CT，心脏PDE检查，注意血清离子，监测凝血功能变化，注意呼吸循环系统功能变化，请相关科室会诊，积极控制病情，适时延长胎龄，必要时终止妊娠。向患者及家属交代后，患者签字要求继续保胎治疗。

入院第1日晚19时，患者进食少量面条及西瓜后，突发全腹持续性绞痛，无恶心呕吐，查体：痛苦面容，大汗，全腹软，无腹部压痛及反跳痛。追问病史诉孕前曾在当地医院诊断为肠梗阻，给予药物治疗后好转（具体药物不详）。急请普外科会诊。外科会诊认为目前无急诊手术探查指征。建议完善肝胆脾彩超，立位腹平片及血管彩超检查。但患者家属拒绝检查。当晚给予山莨菪碱10mg肌注后症状缓解，查体：血压150/110mmHg，呼吸20次/分，SPO₂ 96%，神志清楚，无恶心呕吐，无头痛，无视物模糊。

入院第2日白天病情平稳，无特殊处置。夜间出现胎心快，行NST检查提示胎心基线于160～170bpm之间，变异及反应可，患者及家属拒绝复查胎心监护，要求保胎。

入院第3日6时，患者自诉昨晚睡眠欠佳，口服地西泮后未缓解。自觉胸痛，撕裂样向腰背部放射，呼吸困难，被动体位，烦躁不安。给予急查DD、血气分析、心电图、床头B超。急请呼吸科会诊。化验结果回报：DD 1595μg/L；血气分析未见明显异常。呼吸科会诊考虑肺栓塞可能性不大，合并高血压，需注意除外主动脉夹层，可查肺部增强CT或MRI。拟行心电图及床头B超，因患者烦躁不安不配合而未做，肺部CT家属拒绝完善。

当日11时，行NST检查提示基线于170～190bpm，向患者及家属交代病情，因患者病情较重，围术期死亡风险极高，且孕周较小，早产儿存活率低。家属不同意剖宫产术。

12：40：床头彩超提示：左侧胸腔可见游离液体，纵向较深处约8.2cm，横向较深处约5.5cm；右侧少量，较深处0.7cm，心包少量积液，较深处0.4cm。

14时胸外会诊：主动脉弓较正常人明显增粗。建议增强CT检查除外主动脉血管源性疾病。胸腔积液量不大，暂不胸穿。可补充血浆，行雾化吸入。患者仍自诉疼痛难忍，要求使用止痛药物，告知风险后给予扶他捷50mg口服止痛治疗。

17：30查体：血压152/102mmHg，脉搏102次/分，SPO₂97%，呼吸30次/分。患者服用止痛药物后，疼痛缓解，睡眠中，唤之能醒，神志清楚。考虑患者可能存在输尿管结石，同时不能除外肝被膜下血肿，建议急诊彩超检查。向患者及家属交代，检查过程中随时有子痫抽搐或心脑血管意外，导致死亡可能。

18：40：备氧气袋，心电血氧监护，佩尔地平泵入，备抢救物品（心肺复苏及子痫抢救物品），使用病床推往急诊彩超室。启程时，血压145/95mmHg，脉搏110次/分，呼吸30次/分，神志清楚，状态稳定。

18：59：患者到达急诊彩超室门外，血压150/96mmHg，脉搏112次/分，SPO₂96%，尚未进入急诊彩超室内，未行任何搬动时，患者突然出现大叫，继之呼吸心搏骤停，立即面罩抱球给氧，人工心脏按压，同时推往综合急诊抢救室抢救，推入过程中继续心肺复苏，胎心未闻及。

19：00：入综合急诊室，查无呼吸心跳，双侧瞳孔等大正圆，直径4.0mm，光反射消失，立即气管插管，抱球给氧，心外按压。心电图检查未见正常电活动，胎心未闻及。SPO₂76%，继之呼吸机机械通气，高级生命支持。

19：55：复苏55分钟后，患者意识仍未恢复，无有效心电活动，双侧瞳孔散大，向患者家属交代，终止复苏，宣布临床死亡。

确定诊断：1.主动脉夹层动脉瘤破裂？肺栓塞？2.原发性高血压合并子痫前期重度；3.呼吸心搏骤停；4.多脏器功能不全。