男性，2岁9个月。主因“发热、皮疹2天”于2013年9月26日收住我院儿科。

现病史 2天前患儿于凌晨无明显诱因出现发热，最高体温39.4℃，无寒战，无咳嗽、流涕，无气促、发绀等，遂至当地诊所就诊，治疗（具体不详）后仍反复发热。当日下午患儿开始出现红色皮疹，为针尖样，不突出表面，始为颜面部，后波及躯干、四肢。于当地医院查血常规：白细胞计数13.6×10⁹/L、中性粒细胞百分比90.8%、血红蛋白128g/L、血小板计数83×10⁹/L，考虑“病毒疹”，给予抗感染、抗病毒等对症支持治疗，病情无好转。1天前患儿出现部分皮疹伴脓点，伴手足肿胀、唇皲裂，无脱屑，患儿烦躁、哭闹增多，偶有气促、发绀。遂于当地医院复查血常规示白细胞计数18.48×10⁹/L、血红蛋白92g/L、血小板计数28×10⁹/L。后至我院就诊，血常规：白细胞计数7.01×10⁹/L，中性粒细胞百分比76.5%，血红蛋白99.80g/L，血小板计数21.00×10⁹/L；C反应蛋白110.50mg/L；纤维蛋白原6.48g/L；总胆红素56.50μmol/L，直接胆红素47.30μmol/L，清蛋白30.5g/L，天冬氨酸转氨酶46U/L，钾3.220mmol/L，钠129.9mmol/L。心肌酶：肌酸激酶同工酶30.0U/L。门诊给予输注血小板、纠正电解质紊乱及营养心肌、降颅压、改善循环等治疗，复查总胆红素106.90μmol/L、直接胆红素94.40μmol/L、清蛋白26.7g/L、天冬氨酸转氨酶54U/L、钠130.7mmol/L。为进一步诊治，以“发热、皮疹查因”收住我院儿科。起病以来，患儿精神、食欲差，二便正常，体重无明显变化。

既往史 平素健康状况良好。7个月时患“肺炎”，伴喘息，经住院治愈。1个月前因“房间隔缺损”在外院行介入封堵手术。口服头孢类药物可疑过敏。否认肝炎、麻疹、结核或其他传染病史。否认外伤史。否认输血史。

个人史 新生儿期一般情况好。生长、发育良好。现与同龄儿无异。按时进行预防接种。

家族史 父母体健，非近亲婚配。否认家族传染病、无遗传性疾病史。否认类似家族病史。

体格检查 体温38.8℃，脉搏117次/分，呼吸44次/分，血压122/85mmHg。神志嗜睡。颜面、躯干、四肢可见散在红色丘疹，部分顶部可见脓点，压之不褪色。全身浅表淋巴结未触及肿大。咽部稍充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大，表面未见脓性分泌物。颈部强直。双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音。心律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，未及异常包块，肝肋下5cm，质中，边钝。手足肿胀，无脱屑，双下肢肢端凉，足趾末端瘀紫，足背动脉搏动较弱。

入院诊断 发热、皮疹查因；电解质紊乱（低钠血症、低钾血症）。

患儿以发热、皮疹为主要表现，起病急、进展快，查体存在颈抵抗，考虑脓毒血症、中枢神经系统感染，行血培养、腰穿检查；有瘀斑、淤点，查血小板降低，必要时可行骨髓穿刺检查排除血液疾病；有手足硬肿、唇皲裂等表现，但患儿病程短，是否川崎病，可进一步行超声心动图明确；既往房间隔缺损，1个月前院外行介入封堵治疗，需注意是否术后感染性心内膜炎，查血培养积极找病原菌，病情稳定后行超声心动图确诊或排除；暂不能排除颅内感染。入院后，给予抗感染、降颅压、护肝利胆以及维持电解质、酸碱平衡等对症治疗，继续输注血小板、止血等支持治疗，密切观察病情变化。

患儿仍反复发热，无寒战，体格检查：皮肤轻度黄染，无新增皮下出血点，脓点消退；咽部稍充血，颈部抵抗；双肺呼吸音粗，闻及啰音；心律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音；腹软，未及异常包块，肝肋下3cm，质中，边钝；手足肿胀无消退，右侧耳郭局部皮肤黑紫，双足皮肤黑紫范围扩大，足趾皮肤明显变黑坏死，远端皮温凉，足背动脉搏动较弱。复查血常规：白细胞计数17.35×10⁹/L，红细胞计数3.06×10¹²/L，中性粒细胞百分比82.1%，血红蛋白87.60g/L，血小板计数65.20×10⁹/L；C反应蛋白79.47mg/L；脑脊液潘氏试验（+），有核细胞总数70×10⁶/L，多个核细胞百分比62%，葡萄糖2.48mmol/L，氯116.6mmol/L，蛋白579.4mg/L；凝血四项未见异常，D二聚体5638ng/ml；皮肤脓点及两次血培养均为金黄色葡萄球菌（MRSA）；X线胸片可见炎症渗出改变。

根据患儿病史、病情变化，目前诊断：①脓毒血症；②化脓性脑膜炎；③多器官功能障碍；④支气管肺炎；⑤电解质紊乱；⑥考虑合并感染性心内膜炎，建议病情稳定后行超声心动图明确诊断。根据药敏试验结果调整抗感染方案，并给予改善微循环治疗。患儿仍有持续高热症状，适时腰穿行脑脊液检查及细菌培养，及时调整治疗方案。

10月8日，超声心动图：①各房室大小正常。②房间隔可见封堵器回声几乎覆盖整个房间隔，固定良好，房水平未探及残余过隔分流信号，未见封堵器影响二尖瓣活动与功能以及上腔静脉、下腔静脉、右上肺静脉、冠状静脉血流；于左心房内探及一稍强回声团漂浮于封堵器左房面下端，大小约8mm×5mm；于右心房内探及两个绒絮状稍强回声团附着于封堵器右房面，大小分别为36mm×12mm、11mm×9mm，形态不规则、可变形，随心脏舒缩运动活动度大，右心房内较大团块随瓣膜启闭往返于三尖瓣口，未见阻碍三尖瓣口血流（图1）。③各瓣膜形态结构正常，启闭好，未见异常血流信号。结论：房间隔缺损介入封堵术后1个月余复查，房水平未见残余过隔分流；封堵器左、右心房面赘生物形成。

图1 术前超声心动图

LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；veg：赘生物；ASDO：房间隔缺损封堵器

目前患者感染性心内膜炎诊断基本明确，心脏大量赘生物合并多器官功能损害，给予加强抗感染治疗、保护器官功能，若感染仍无法控制则考虑手术治疗。患儿仍有高热，无寒战，无咳嗽、气促、发绀等；查体皮肤、黏膜无黄染，无皮下出血点，颈部无抵抗，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及明显杂音，手足肿胀较前明显消退，右侧耳廓局部皮肤无黑紫，双足皮肤黑紫范围无扩大，足趾、足底皮肤明显变黑坏死，足背动脉搏动好。血常规：白细胞计数15.70×10⁹/L，红细胞计数3.19× 10¹²/L，中性粒细胞71%，血红蛋白95.00g/L，血小板计数190.00×10⁹/L；C反应蛋白＞192.00mg/L；脑脊液潘氏试验（±），有核细胞20×10⁶/L，余正常；凝血功能正常； D二聚体2663ng/ml；X线胸片提示肺部炎症较前吸收好转。患儿目前诊断：①感染性心内膜炎；②脓毒血症；③化脓性脑膜炎；④支气管肺炎；⑤多器官功能障碍；⑥双足趾干性坏疽；⑦电解质紊乱。

患儿肺部感染好转，双足坏死边界局限，心肌酶、肝功能等已恢复正常范围，提示感染无进一步加重。抗感染治疗近3周，患儿仍反复发热，提示感染无法控制，考虑与心内膜炎有关，因心脏大量赘生物，有手术指征。患儿双足栓塞坏死考虑为细菌性血栓栓塞引起，为不可逆性，双足坏死边界明确，可考虑心脏手术后行双足清创术。继续抗感染，完善术前评估与准备。

手术治疗 10月21日，患儿行“封堵器取出、心房血栓及赘生物清除、房间隔缺损修补、三尖瓣成形及心包粘连松解术”。术中见封堵器封堵房间隔缺损，封堵器左心房、右心房面周围大量赘生物及血栓，心内膜破坏，心肌间脂肪显露，左心房少量血栓形成。术后安返监护病房，密切观察患者病情变化。

术后5天转普通病房，此时患儿无发热，鼻导管给氧下未见气促、发绀等，生命体征平稳。体格检查：两肺呼吸音稍粗，未闻及啰音；心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及心脏杂音；腹软，无压痛，肝下界于肋下3cm可触及，质中，边钝；双足末端足趾干性坏疽范围无扩大，无渗出，足背动脉搏动好。血常规：白细胞计数7.20×10⁹/L，血红蛋白136.00g/L，血小板计数214.00×10⁹/L；C反应蛋白18.71mg/L。经强力抗感染治疗、外科干预，目前患儿体温正常，复查肝功能、脑脊液检查均未见异常，炎性指标较前下降。

10月28日，复查超声心动图：各房室大小正常，心内异物（房间隔封堵器）已取出，心房、各瓣膜未探及异常回声附着；房间隔可见补片回声，房水平未探及残余分流（图2）。结论：左、右心房未探及异物和血栓回声，房间隔未探及残余分流。

继续原方案抗感染治疗，局部换药，动态监测炎症指标。患儿一般情况良好，生命体征平稳，双足趾干性坏疽诊断明确，保守治疗效果较差，毒素吸收可引起全身中毒反应，有手术指征，术前检查无绝对手术禁忌证。11月7日，行“双足趾坏死解脱、清创及负压吸引引流装置植入术”，术后安返病房，密切观察病情变化。

患儿心房血栓、赘生物清除术后近1个月，复查超声心动图所见同10月28日结果。患儿抗感染治疗已约7周，术后血培养结果阴性，复查血培养并结合超声心动图报告调整抗感染方案。11月27日，患儿双足趾局部创面新鲜，肉芽生长好，部分跖骨仍裸露。相关检查未见明显手术禁忌证，手术闭合伤口时机成熟，予“双足清创、残端修整术”。术后给予抗感染、对症支持等治疗。12月5日，患儿病情好转，伤口愈合出院。

图2 术后超声心动图

LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；AO：主动脉；MPA：主肺动脉；MR：二尖瓣反流