女性，56岁。主因“间断胸背部憋胀2个月，加重15天”于2013年11月13日入院。

现病史 患者2个月前无明显诱因出现胸背部憋胀，与活动无明显关联，持续约15分钟，无恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰，就诊于当地医院，诊为“急性心肌梗死”并给予保守治疗，住院期间仍发作胸部不适，含服硝酸脂类药物可缓解，病情平稳后出院。15天前患者无明显诱因再发胸背部憋胀，性质基本同前，含服硝酸脂类药物不缓解，再次就诊于当地医院，行超声心动图：右冠窦占位性病变，19mm×9mm×13mm；冠心病、下壁心肌梗死，左心室舒张功能减低。给予抗凝、扩张冠状动脉、调脂等药物治疗，未行冠状动脉介入治疗。5天前患者感胸闷突发意识丧失，心电监测示室颤，立即行心外按压、电除颤，患者意识转清、恢复窦性心律，复查超声心动图提示下后壁、前壁心尖部呈节段性室壁运动异常。考虑患者病情复杂，为进一步诊治转入我院。近期患者精神可，饮食、睡眠可，二便正常，体重无明显变化。

既往史 平素体健，否认高血压、糖尿病史。

个人史 原籍出生，无外地久居史。生活较规律，无缺乏体力活动等不健康生活习惯。否认烟酒嗜好。

家族史 否认冠心病早发家族史，否认高血压、糖尿病家族史。

体格检查 体温37.0℃，脉搏76次/分，呼吸18次/分，血压140/80mmHg。神清，精神可。颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心率76次/分，律齐，未闻及杂音、心包摩擦音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未触及，肠鸣音4次/分。双下肢轻度水肿。

辅助检查 血常规：白细胞5.21×10⁹/L，中性粒细胞占46.9%，血红蛋白131g/L，血小板计数202×10⁹/L。尿常规：潜血（+）、白细胞（++）。凝血分析正常。生化检查：总胆固醇2.20mmol/L，甘油三酯0.65mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇0.91mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇0.88mmol/L，血糖12.65mmol/L，肝、肾功能正常，肌红蛋白0.186ng/ml，CK-MB 1.4ng/ ml，肌钙蛋白I 0.186ng/ml，K⁺3.86mmol/L，Na⁺148.4mmol/L，Cl^－117.3mmol/L。入院心电图示窦性心动过速，下壁心肌梗死 （图1）。X线胸片示左心室略大，右下肺陈旧性病变。

图1 入院心电图

Ⅲ、aVF导联见Q波，Ⅱ、Ⅲ、aVF和V2～V6导联T波倒置

心脏CT冠状动脉造影（11月18日）：左、右冠状动脉起源未见异常，冠状动脉分布呈右冠状动脉优势型；左主干未见明显斑块、管腔狭窄；前降支近段局限性管壁稍厚、无明显管腔狭窄，中远段未见明显斑块、管腔狭窄，第一对角支显影良好；回旋支近段局限性管壁稍厚、无明显管腔狭窄，远段未见明显斑块、管腔狭窄，左缘支显影良好；右冠状动脉近中段局部管壁稍厚、无明显管腔狭窄，远段未见明显斑块、管腔狭窄；后侧支、右缘支、后降支显影良好，未见斑块、管腔狭窄；增强扫描可见主动脉瓣区不规则斑片状低密度影，心脏收缩期见病灶偏向右冠窦；未见心肌异常增厚，无局限性膨出，心腔内未见异常密度影；扫描范围内可见右肺中叶条片影、内见支气管气像，右肺上叶斑片模糊影。

11月19日，超声心动图：主动脉瓣右冠瓣可见一个中低回声团块附着，大小约1.2cm×0.7cm，回声欠均，似有短蒂与右冠瓣相连，随心动周期活动幅度较大，其内未见血流信号；左心室下后壁、前壁心尖部呈节段性室壁运动异常；左心室舒张功能减低（图2）。

图2 入院超声心动图

动脉短轴切面 （A）、左心室长轴切面 （B）、剑下主动脉短轴切面 （C）均可见肿物位于右冠窦 （箭头所示）

临床诊断 ①乳头状纤维弹力瘤。②冠状动脉粥样硬化性心脏病，急性心肌梗死，心界不大，窦性心律，心功能Ⅰ级 （Killip分级）。③高血压病。

11月20日，行开胸手术。术中经主动脉切口探查：左、右冠状动脉开口正常；主动脉瓣为三叶瓣，右冠瓣瓣尖见绒毛样肿物，直径约2cm，蒂宽约5mm，与右冠瓣瓣尖相连。术者彻底切除肿物，完整保留右冠瓣。主动脉瓣右冠瓣活检组织术后病理：呈乳头状生长，表面被覆单层内皮细胞，间质玻璃样变、黏液变性；免疫组化染色：CK （－），Calretinin（－），CK5/6（－），CD34（+），Ki-67（－）；综上符合乳头状纤维弹力瘤，大小1.5cm×1cm×0.5cm（图3）。

术后当日复查X线胸片：开胸术后，右下肺陈旧性病变，心影饱满。术后1周复查超声心动图：左心室下后壁、前壁心尖部呈节段性室壁运动异常，左心室舒张功能减低，心包积液，双侧胸腔积液。

图3 右冠瓣活检组织术后病理