男性，47岁。主因“胸闷、气短伴偶发胸痛3年余，加重1个月”入院。

现病史 患者于3年前无明显诱因感间断胸闷、胸痛，多于活动过程中出现，但无确定关联，伴呼吸困难，持续约1小时，含服速效救心丸未见改善，休息可缓解。外院超声心动图提示“梗阻性肥厚型心肌病不除外，主动脉瓣退行性改变伴轻度反流”，给予“美托洛尔 （倍他乐克）每次12.5mg、每日两次”治疗，症状有所缓解。近1年来，上述症状发作频率增加。近1个月来，患者自诉步行10～20m即可诱发胸闷、胸痛，伴黑蒙、大汗，为进一步诊治收入院。

既往史 高血压病史10年，血压最高达180/120mmHg，未规律服用降压药物（具体不详），平时（130～140）/（80～90）mmHg。否认冠心病、糖尿病病史。

家族史 高血压家族史。其父64岁时猝死，原因不详。

体格检查 体温36.6℃，脉搏80次/分，呼吸16次/分，血压145/87mmHg。神清，精神可。全身皮肤未见水肿，浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，未闻及明显干、湿啰音。心界不大，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3/6级收缩期心脏杂音，各瓣膜听诊区未闻及心包摩擦音。腹平软，无包块，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝、脾肋下未及。双下肢无水肿。

辅助检查 血常规：血红蛋白129g/L。生化检查：甘油三酯3.16mmol/L，总胆固醇5.97mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇0.89mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.71mmol/L，空腹血糖5.8mmol/L，肝功能、肾功能正常。门诊心电图：窦性心律，V₁～V₅导联缺血性ST段压低伴T波倒置。

超声心动图：二维超声心动图可见左心室对称性肥厚，以室间隔为著，室壁最厚处约23.3mm，位于主动脉瓣下21mm处，前壁室壁厚21.5mm，下后壁室壁厚17.5mm，侧壁室壁厚18.1mm，肥厚心肌活动僵硬；M型超声心动图可见收缩期二尖瓣前叶前向运动（SAM征阳性），舒张早期二尖瓣-室间隔间距 （EPSS）0.2mm；彩色多普勒可见左心室流出道呈五彩镶嵌花色血流信号；连续多普勒可见左心室流出道最大瞬时流速（4.62m/s）和压差增大（85mmHg），频谱峰值后移（图1）。结论：非对称性梗阻性肥厚型心肌病。

冠状动脉造影：冠状动脉左优势型，左主干分叉处狭窄40%～50%，左前降支起始处狭窄约60%，回旋支起始处狭窄70%，右冠状动脉近段狭窄55%。

临床诊断 梗阻性肥厚型心肌病。原发性高血压。

入院后，拟为该患者行冠状动脉旁路移植术和左心室流出道疏通术。术中切开左心室，切除肥厚心肌，尤其是室间隔部位对左心室流出道造成梗阻的心肌肥厚部分，使左心室流出道通畅。术中由经食管超声心动图同步监测评估左心室流出道、二尖瓣运动情况，指导手术。术中经食管超声心动图：室间隔厚度12mm；二尖瓣形态正常，收缩期未见明确前移运动（SAM征阴性），EPSS 0.7mm；彩色多普勒可见左心室流出道为亮红色血流信号，连续多普勒测得峰值流速、压差分别为2.01m/s、16mmHg（图2）。证实手术对左心室流出道的疏通效果显著，同时行冠状动脉旁路移植术。术后给予硝苯地平、普萘洛尔 （心得安）等基础药物治疗。

术后第5天，复查超声心动图：室间隔厚度11.7mm，二尖瓣形态正常，收缩期未见明确前移运动 （SAM征阴性），EPSS 0.8mm；连续多普勒测得左心室流出道峰值流速、压差分别为1.76m/s、10mmHg（图3A）。术后3个月、6个月门诊随访，患者无不适症状，复查超声心动图：室间隔厚度11mm，二尖瓣形态正常，收缩期未见明确前移运动（SAM征阴性），EPSS 0.9mm；连续多普勒测得左心室流出道峰值流速、压差基本正常（图3B、3C）。

图1 术前超声心动图

A：二维左心室长轴切面显示左心室较小，室间隔、左心室后壁增厚；B：彩色多普勒显示左心室流出道五彩花色血流信号；C：频谱多普勒显示左心室流出道峰值流速4.62m/s、压差85mmHg

图2 术中经食管超声心动图

A：二维图像显示左心室流出道形态、内径；B：彩色多普勒显示左心室流出道血流；C：心脏复搏后，频谱多普勒显示左心室流出道流速、压差

图3 术后超声心动图

A：术后第5天，频谱多普勒显示左心室流出道峰值流速1.76m/s、压差10mmHg；B：术后3个月，频谱多普勒显示左心室流出道峰值流速1.44m/s、压差8mmHg；C：术后6个月，频谱多普勒显示左心室流出道峰值流速1.73m/s、压差12mmHg