病例 （1）

女性，27岁。主因“活动后胸痛、气促6个月伴黑蒙1次”于2014年3月入院。

现病史 患者6个月前无明显诱因出现活动后胸痛，伴气促，发作黑蒙1次，于我院门诊行超声心动图检查提示“梗阻性肥厚型心肌病，左心室流出道压差97mmHg”。遂口服琥珀酸美托洛尔每次47.5mg，每日两次治疗，6个月后症状无明显缓解，为进一步诊治收入院。

既往史 否认高血压、冠心病、糖尿病病史。

家族史 否认家族遗传病史。

体格检查 体温37.1℃，脉搏65次/分，呼吸15次/分，血压125/75mmHg。神志清楚，精神可。无颈静脉怒张。双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音。心界无扩大，心率65次/分，律齐，胸骨左缘第4～5肋间可闻及3/6级收缩期杂音，瓦氏（Valsalva）动作后杂音强度增加。腹软，无压痛，肝、脾肋下未及。双下肢无水肿。

辅助检查 心电图：Ⅱ、Ⅲ、aVF、V₄～V₆导联可见异常Q波。

超声心动图：左心房增大，左心室壁增厚，累及室间隔以及下侧壁之外的左心室游离壁，前间隔基底段最厚达22～24mm；二尖瓣前叶收缩期前移（SAM）征阳性，左心室流出道狭小，连续多普勒显示左心室流出道压差94mmHg（图1）；彩色血流显像显示轻度二尖瓣反流，二尖瓣血流频谱显示A峰＜E峰、减速 （DT）时间155ms，组织多普勒显示A’＜E’、S’0.11m/s；结论：梗阻性肥厚型心肌病，伴轻度二尖瓣反流。

图1 室间隔基底段化学消融术前 （A）、消融术后即刻 （B）及术后6个月 （C）的超声心动图结果

左列为心尖四腔心切面，分别示二尖瓣在消融术前、术后即刻及6个月时SAM的表现。右列为对应阶段，连续多普勒测定左室流出道压差。术前为94mmHg，术后即刻降至26mmHg，6个月时压差为13mmHg

心脏磁共振（CMR）：梗阻性肥厚型心肌病，累及室间隔和下侧壁之外的左心室游离壁，左心室流出道可见高速湍流（图2），轻至中度二尖瓣反流，心肌内未见瘢痕形成。

主要诊断 梗阻性肥厚型心肌病。

手术治疗 经药物治疗后，患者临床症状无改善，随访连续多普勒超声心动图提示左心室流出道压差无明显降低，仍高达97mmHg。入院后第4天，行经皮室间隔化学消融术（percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA）。术中冠状动脉造影未见明显冠状动脉狭窄，从左心室至主动脉连续压力监测显示左心室流出道压差90～100mmHg。在导引钢丝引导下，将1.5mm OTW球囊送入冠状动脉左前降支第一间隔支近端，待球囊充盈后向间隔支内注入经稀释的心肌声学造影剂——六氟化硫微泡（声诺维）2ml，行心肌声学造影（myocardial contrast echocardiography，MCE）。MCE可见室间隔基底段显影，其他部位不显影（图3），提示第一间隔支为化学消融理想的靶血管。经股静脉送入临时起搏导管至右心室心尖部后，于第一间隔支内注入无水乙醇1.5ml。注入即刻心电监护显示新出现完全性右束支传导阻滞（CRBBB），压力监测及超声心动图提示左心室流出道压差降至15～20mmHg，SAM征明显改善，二尖瓣反流减至轻微。此时患者除感轻微胸痛外，无不适主诉。

图2 室间隔基底段化学消融术前、术后第5天及术后6个月的CMR表现

A：术前CMR示室间隔基底段明显增厚；B：钆增强延时显像心肌内未见瘢痕形成；C：术后第5天见室间隔基底段局部水肿和坏死 （箭头）；D：术后6个月见室间隔基底段瘢痕形成

图3 室间隔基底段化学消融术中心肌声学造影

心尖四腔心切面示经第一间隔支内注入声学造影剂后，室间隔基底段显影（箭头），而其他部位未见显影，提示第一间隔支可以作为消融靶血管

术后监测 术后连续心电图监护，除CRBBB外，未见其他心律失常。术后第3天，拔除临时起搏导线。术后第5天，复查超声心动图：室间隔基底段变薄，连续多普勒显示左心室流出道压差20～30mmHg，SAM征明显改善，二尖瓣反流近乎消失；心脏磁共振：室间隔基底段水肿。术后第六天，患者出院。

院外随访 出院后，患者继续口服酒石酸美托洛尔每次47.5mg，每日两次治疗，症状明显改善。出院6个月，复查心电图：CRBBB；超声心动图：室间隔基底段变薄（13～15mm），左心室流出道压差30mmHg，轻微二尖瓣反流；心脏磁共振：室间隔基底段室壁变薄，局部瘢痕形成。

病例（2）

女性，64岁。主因“活动后胸痛、气促6年，经皮冠状动脉支架植入术后4年”于2014年10月收入院。

现病史 患者6年前因反复胸痛，于外院超声心动图诊断为“梗阻性肥厚型心肌病”。冠状动脉造影提示：左主干正常；左前降支近段斑块，第一对角支近段80%狭窄；左回旋支正常；右冠状动脉开口70%狭窄，遂于左冠状动脉第一对角支、右冠状动脉分别植入2.5mm×13mm和3.5mm×33mm支架各一枚，术后患者症状无明显改善。1年前复查冠状动脉造影提示未见明显支架内狭窄、左心室流出道压差70mmHg，故行第一对角支化学消融，消融即刻左心室流出道压差由70mmHg降至25mmHg。出院后，患者持续口服酒石酸美托洛尔每次25mg，每日3次治疗。术后患者仍反复出现活动后胸痛，再次于当地医院行超声心动图发现左心室流出道压差95mmHg，为进一步诊治收入院。

既往史 否认高血压、糖尿病病史。

家族史 否认家族遗传病史。

体格检查 体温37.1℃，脉搏70次/分，呼吸13次/分，血压130/70mmHg。神志清楚，精神可。无颈静脉曲张。双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音。心界无扩大，心率70次/分，律齐，胸骨左缘第4、5肋间可及3/6级收缩期杂音，瓦氏动作后杂音强度增加。腹软，无压痛，肝、脾肋下未触及。双下肢无水肿。

辅助检查 心电图：左心室肥厚伴劳损。

超声心动图：左心房增大，左心室壁增厚，室间隔基底段最厚达18mm；左心室流出道变窄，SAM征阳性，彩色血流显像示中度二尖瓣反流（图4）；连续多普勒提示左心室流出道压差90～95mmHg；二尖瓣血流频谱显示A峰＞E峰、DT时间180ms，组织多普勒显示A’＞E’，S’0.07m/s；结论：梗阻性肥厚型心肌病，中度二尖瓣反流，左心室弛张功能减退。

图4 室间隔基底段化学消融术前 （A）、术后即刻 （B）及术后1个月 （C）的超声心动图结果

左列为心尖四腔心切面，分别示二尖瓣在消融术前、术后即刻及1个月时SAM的表现；右列为对应阶段，连续多普勒测定左室流出道压差。术前为112mmHg，术后即刻降至10mmHg，术后1个月压差为17mmHg

心脏磁共振：左心房增大，室间隔基底段肥厚，左心室流出道可见高速湍流，中度二尖瓣反流，心肌内未见局部瘢痕形成；提示梗阻性肥厚型心肌病伴中度二尖瓣反流。

主要诊断 梗阻性肥厚型心肌病。

手术治疗 患者于入院后第3天，行经皮室间隔化学消融术。术中冠状动脉造影提示：左主干正常；前降支近段斑块，第一对角支原植入支架通畅，第一间隔支消失，第二、三间隔支正常（图5）；回旋支正常；右冠状动脉原植入支架通畅。从左心室至主动脉连续压力监测提示，左心室流出道压差90～97mmHg。以2.0mm OTW球囊送入第二间隔支近端，待球囊充盈后向间隔支内注入心肌声学造影剂六氟化硫微泡2ml，可见室间隔基底段显影，右心室调节束支配的心肌局限性显影 （图6）。同样方法行第三间隔支声学造影可见二尖瓣乳头肌显影。经股静脉送入临时起搏导管至右心室心尖部后，于第二间隔支内注入无水乙醇1.5ml。注入即刻心电监测提示交界性逸搏心律伴心室起搏心律，压力监测及超声心动图提示左心室流出道压差降至20mmHg，SAM征明显改善、二尖瓣反流几乎消失。化学消融过程中患者出现胸痛，经吗啡处理后症状缓解。

图5 右前斜33°加头位冠状动脉造影

第一间隔支消失，第二间隔支 （S2）和第三间隔支 （S3）正常

图6 室间隔基底段化学消融术中心肌声学造影

心尖四腔心切面示经第二间隔支注入声学造影剂后，室间隔基底段显影（图A箭头），随即部分右室调节束显影 （图B箭头）。经第三间隔支内注入造影剂后，乳头肌显影 （图C箭头）。RV moderator=右心室调节束；papillary muscle=乳头肌

术后监测 术后连续心电监护未见心律失常。心电图提示V₃R、V₄R导联呈一过性ST段抬高。术后第3天，患者突发胸闷伴血压降低，超声心动图提示中等量心包积液。心包穿刺抽出不凝血性液体200ml，患者血压恢复正常、症状消失，并拔除临时起搏导线。术后第六天，复查超声心动图：连续多普勒提示左心室流出道压差降至15～20mmHg，二尖瓣反流、SAM征几乎消失，未见明显心包积液；心脏磁共振提示室间隔基底段明显水肿（图7）。术后第8天，患者出院。

图7 室间隔基底段化学消融术前、术后第6天及术后1个月CMR显像结果

A：术前CMR，室间隔基底段明显增厚；B：钆增强延时显像示术前未见心肌瘢痕形成；C：术后第6天见室间隔基底段坏死、瘢痕形成 （箭头），与术中心肌声学造影分布部位一致；D：术后1个月见室间隔基底段瘢痕形成 （箭头）

院外随访 出院后，患者继续口服酒石酸美托洛尔每次47.5mg，每日一次治疗，症状改善。1个月后，复查心电图：左心室肥厚劳损；超声心动图：室间隔基底段变薄 （约15mm），连续多普勒提示左心室流出道压差27mmHg，未见明显二尖瓣反流；心脏磁共振：室间隔基底段室壁变薄，局部瘢痕形成。