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王振刚
案例诊断
耳软骨炎；Hunt综合征
病例摘要
张某某，男，55岁。
1个月前无明显原因出现针刺样右耳痛、伴头痛及右耳周疱疹、面瘫、耳廓红肿，听力下降，眩晕，恶心、呕吐。无眼痛，外院就诊查头CT：脑白质脱髓鞘病变，ENT科诊断为Hunt综合征，予以激素及扩张血管药物治疗，症状有好转。2周前，再次感右耳痛伴红肿，听力下降，无发热及耳廓疱疹，2007年6月于我院ENT科，电测听诊断为双神经性耳聋，MRI未见内外耳异常（内耳道及前庭、耳蜗），转我科会诊，疑复发性多软骨炎收入院。
既往高血压病史6年。
查体：一般情况可，神志清楚，体温正常，血压120/70mmHg，浅表淋巴结未及肿大，结膜无充血，瞳孔睁大正圆，光反射存在，右耳廓暗红，轻肿，伴压痛，外耳道口见疱疹样改变及渗出物，右鼓膜松弛部充血（图1）。
图1
耳廓局限性红肿，其内可见疱疹及褐色分泌物
右侧鼻唇沟略浅。未见鞍鼻。右侧鼻唇沟略浅，伸舌居中，上胸部散在皮疹，心肺肝脾、四肢关节未见异常。
化验：血WBC5.8×109/L，Hb138g/L，Plt 299×109/L，ESR26mm/h，RF、CRP、ANA、ANCA、Ig、T细胞亚群、多种病毒抗体检测均阴性。肝肾功能正常，尿常规正常。
胸片、肺CT未见异常。
眼科会诊未见异常。
纯音测听（图2）：右耳神经性听力丧失。
图2
纯音测听：右耳神经性听力丧失
眼震电图：未见眼震；前庭双温试验：双半规管功能异常。
耳软骨活检：软骨纤维变性，毛细血管增生及少数慢性炎症细胞浸润。
诊断：Hunt综合征、软骨炎？
予以免疫调节及对症治疗。
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