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已收藏李某某，女，59岁。
2007年7月因右眼肿胀3个月于北京A医院查：右上睑外侧泪腺区可及质韧包块，活动可，边界清，无压痛。B超示右泪腺区低回声占位；CT示双泪腺肿大，密度均等，边界清楚，诊断为双泪腺炎性假瘤，未治疗而自然缓解。
同年，因感冒后出现双耳堵闷、鼻塞，A医院听力测定示：右耳低频混合型、高频神经性听力下降；声导抗测定：右耳B型、左侧A型，诊断为右分泌性中耳炎，无特殊治疗。
2008年7月因左耳听力明显下降伴耳鸣，A医院查：双鼓膜完整，左侧淡黄、右侧暗；纯音听力：双耳高频下降，左耳低中频CHL，声导抗：左右均为A型，诊断同前。因2个月内反复6次左鼓膜穿刺抽液治疗效不佳并出现鼓膜内陷而予以置管治疗，听力无好转。
2009年3月出现间断咳嗽，双手及双下肢关节肿痛，肺CT发现肺间质病变（图1a），于北京B医院查ESR92mm/h，ANA1：40，p-ANCA（+++），MPO-ANCA 265RU/ml，诊断为ANCA相关性血管炎，予以激素治疗，症状明显好转。
4个月前再次出现听力下降、关节痛，再次于B医院治疗无效，来我院就诊，于2010 年5月19日收入风湿科。
既往：银屑病51年；甲状腺肿术后20年；7年前出现甲状腺功能减退症，替代治疗中。
查体：一般好，神清语利，听力下降，血压130/80mmHg，体温正常。浅表淋巴结未及肿大，左肘及下肢可见银屑病样皮损。双耳下局限性触痛，结膜无充血、苍白，瞳孔等大正圆，光反射存在。鼻部无畸形，各鼻窦区无压痛，耳廓无红肿，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。
化验：WBC7.6×109/L，Hb120g/L，Plt300×109/L，ESR34mm/h，CRP7.6mg/L，RF29IU/ml，ANA1∶320，ENA（-）、MPO-ANCA140.4RU/ml，PR3-ANCA（-），补体、甲状腺功能及抗体正常，HLA-B27（-），肝肾功能正常，尿常规正常。
肺CT：双下肺背侧可见蜂窝状、网状间质纤维化改变，较1年前外院肺CT所见病变明显减轻（图1b）。
图1 肺CT
a．既往双肺下叶基底段间质纤维化改变；b．本次住院双肺底间质纤维化改变较前减轻
肺功能：无通气功能障碍，DLco 89.8%。
眼眶MR：双泪腺前移，右侧乳突炎，右筛窦黏膜下囊肿。
颞骨CT：右中耳乳突炎，左鼓膜增厚，炎症可能性大（图2a）。
骶髂关节平片：双侧骶髂关节间隙消失（图2b）。
图2
a．颞骨CT：双侧鼓膜增厚，右侧听骨链周围见软组织密度影，气房间隔骨质完整；b．骶髂关节X线片：双侧骶髂关节模糊不清，右侧下2/3硬化，双侧关节间隙消失
前庭功能：右侧水平半规管功能低下；纯音测听：双侧严重神经性耳聋（图3）。
图3
纯音测听：双耳严重感音神经性听力损失，以右耳为重
声导抗：右耳C型曲线、鼓室压力-115mmH2O；左耳A型曲线、鼓室压力-10mmH2O；听觉诱发点位：ABR阈值、潜伏期、孤岛阈值均无反应；耳蜗电图：无反应。
诊断：ANCA相关血管炎伴内耳损害；银屑病相关性脊柱关节病。
经激素及免疫抑制剂治疗一周，听力无明显好转，但双耳声阻抗均转为A型，鼓室压力正常。1个月后随诊，听力改善，已经不再使用助听器交谈了。银屑病皮损消失。未复查听力。
