陈某，女，35岁。

8年前无明显原因出现对称性多关节痛，累及双手MCP、PIP及腕肘肩膝关节，伴晨僵1小时，当地医院查RF（+），诊断为RA予以中药治疗，症状缓解。4年前无明显原因逐渐出现双上眼睑肿胀，眼球突出，伴口眼干燥，无眼泪，进干食需就水，无复视及视力下降，无皮疹及龋齿，曾于多家医院就诊，未能明确诊断。

近半年症状加重，时伴干咳，当地医院诊断为鼻窦炎，手术治疗效果不佳，2008年8月外院检查双眼睑外上触及26mm×9mm腺体样肿物，表面凸凹不平，边界清楚，疑泪腺肿瘤转来我院眼科查：双眼睑外侧触及质硬肿块，活动可，双眼泪腺分泌为0，未做BUT。口腔科会诊：双腮腺肿大，呈浸润影块状，右侧明显，双颌下腺肿大，硬块状，疑米库利奇病。MR（图1a～c）：双侧眼外肌增粗，泪腺肿大伴双侧颅底孔道及翼腭窝异常密度影，非特异性炎症可能性大。左额窦、双筛窦、上颌窦及蝶窦炎。

于风湿科门诊查ANA1∶3200，于2008年8月26日收入院。

既往体健。

查体：一般情况可，神清语利，体温正常，血压正常，浅表淋巴结未及肿大，颌下腺可及，双眼上睑突出明显，双眼外侧可及团块状物2.5cm×1.0cm，质中，可活动，无触痛（图2a）。双腮腺肿大，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，双手第2、3MCP可疑肿，腕关节未见异常。

图1

a～c． 眼眶CT：双泪腺区软组织影，呈三角形沿眶壁及外直肌向眶尖蔓延，与眼外肌分界不清，眶骨壁未见明显破坏

图2

a．双眼突出明显，伴眼睑肿胀；b．治疗后，突眼及眼睑肿胀明显减轻；c．腮腺造影，腺泡区渗出性改变

化验：WBC7.2×10⁹/L，RBC4.83×10¹²/L，Hgb131g/L，Plt213×10⁹/L，ESR正常，CRP正常，RF70IU/ml，ANA1∶3200，抗ENA抗体（-），Acl（-）、ANCA（-），肝肾功能正常。甲状腺功能正常，TgAb（-）、TmAb（-）。

腮腺造影（图2c）：导管无扩张，腮腺造影剂明显外渗，呈团块状。

腮腺同位素检查：双侧颌下腺及腮腺显影淡、功能减低、排泄延缓。

诊断：干燥综合征，泪腺及眼疾受累。

予以激素及免疫抑制剂治疗，3天后突眼明显减轻，5天基本恢复正常（图2b），调整剂量后病情稳定2年。之后停药，突眼加重，再次调整治疗后症状缓解。