陈某某，女，76岁。

2007年5月因左耳听力下降20天，外院检查：左耳鼓膜浑浊，穿刺抽液黄色0.5ml；听力测定为混合聋；声阻抗测定为B型曲线；诊断为分泌性中耳炎。

2008年初无明显原因出现左眼突出，伴干涩，无活动受限。2008年7月于北京某医院眼眶MR（图1a）示左眼泪腺明显肿大，周围脂肪及眼肌未见异常，慢性泪腺炎可能性大，予以地塞米松眼球后注射治疗，症状无缓解。

图1

眼眶MRI：a．左眼眶内异常信号影，明显强化，眼外肌肥厚，分界欠清，右鼻窦黏膜下囊肿；b．（治疗后）左眼眶内异常高信号影明显消退

2009年4月出现低热，伴腹痛、便血，当地医院诊断为肠梗阻，予以右半结肠切除及肠黏膜松解术治疗。术中见结肠壁增厚，肠内腔明显狭窄。术后病理诊断为升结肠黏膜各层炎症病变，符合肠梗阻，未见肿瘤。术后仍间断有腹痛及低热伴盗汗。2009年6月于北京另一家医院肠镜检查示：慢性结肠炎。腹部CT未见肠梗阻，腹腔超声未见血管异常；期间化验WBC4.36×10⁹/L，嗜酸性粒细胞1.2%，ANA、ENA（-），ESR70mm/h，RF75.5IU/ml，CRP17.8mg/L，MPO-ANCA（+）。CEA、CA125轻度增高。PPD（-）。

ENT检查：双耳中耳炎、混合性聋。

2009年7月于我院就诊：双泪腺区可及类圆形肿块，直径1.0cm×0.8cm，质软界清，活动可。结膜角膜及眼底未见异常。MR示双泪腺肿大，左侧眼眶手术活检，病理诊断为炎性假瘤，予以口服激素治疗，体温控制，未坚持服药。

2010年3月再次左眼肿胀伴突眼，鼻部不适，体温最高38.1℃伴头痛。为进一步治疗于2010年4月29日收入风湿科。

既往高血压2年，最高150/90mmHg，口服药治疗。20年前常有双手小关节痛。

查体：一般好，神清语利，体温正常，血压110/70mmHg，浅表淋巴结未及肿大，皮肤黏膜未见异常，眼睑无肿胀，结膜未见充血及苍白，瞳孔等大正圆，光反射存在，双耳重听，耳鼻未见畸形，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

化验：WBC7.27×10⁹/L，RBC3.45×10¹²/L，Hgb103g/L，Plt373×10⁹/L，ANA1∶3200，ENA（-），ESR101mm/h，CRP65.8μg/ml，RF107IU/ml，MPO-ANCA55.8RU/ml，PR3-ANCA（-），IgG2400mg/dl、IgA571mg/dl、IgM 99.6mg/dl，IgE2.7mg/dl，骨穿未见异常。

肺功能：支气管舒张试验（+）；骨扫描示左眼眶上壁放射性浓聚区。

2010年4月22日眼MR（图1b）：左眼眶外侧不规则影，向后延伸到锥外间隙，与泪腺及眼肌分界不清，无强化；右眼泪腺增大眶部显著；考虑双眼眶异常改变为炎性改变；伴左额窦、双筛窦黏膜肥厚；右上颌窦黏膜下囊肿；右侧中耳炎。

2010年5月4日鼻CT（图2a）：双鼻前庭可见软组织影，右鼻腔可见软组织影，不除外淋巴增生性疾病。2010年4月30日肺CT（图2b）：纵隔多个淋巴结肿大，最大3.0cm，位于气管隆嵴前方，余未见特殊异常。

图2

a．鼻窦CT：鼻窦、鼻前庭黏膜增厚，软组织增生；b．肺CT：右下肺隔顶及心缘旁可见片状阴影；c．治疗后，明显吸收；d．治疗后，鼻前庭软组织密度影明显消退

2010年5月4日腹部CT：肝脾不大，右肾上极实质内可见类圆形高密度影，肾盂未见扩张。

复习1年前我院眼眶病理片（图3a）：见血管炎样改变。复习外院肠病理片：肠壁各层急慢性炎性细胞浸润，以黏膜及黏膜下血管周围为主，可见糜烂及溃疡（未留图）。

鼻科会诊：鼻黏膜淡红，中隔偏右，左下甲前端与中隔交界处黏膜肥厚。局部黏膜活检（图3b）见：血管炎样改变。

诊断：ANCA相关血管炎。

图3

a． 复习既往眼眶内组织活检病理切片，可见眶内纤维组织增生、纤维化及血管炎样改变；b． 鼻黏膜组织活检病理：鼻前庭处软组织活检可见血管炎样改变，管壁见中性粒细胞浸润

经激素及免疫抑制剂治疗一个月，症状明显好转，眼眶病变、鼻前庭病变及肺部病变均明显减轻或消失（图2c～d）。随诊半年病情稳定。