王某某，女，47岁。

20个月（2008年8月）前无明显原因右面部肿物，无其他不适，渐增大，曾用抗生素治疗有效，但停药后复发。2个月后长大到3cm×4cm大小，边界不清，无压痛。于北京某医院，行经口右面颊部肿物切除，病例示慢性炎症伴纤维增生。

2009年1月出现右眼肿伴疼痛、突眼，无伴复视，在北京另一家医院病理会诊为：结缔组织及横纹肌组织，伴灶状出血坏死以及坏死周围吸收性肉芽肿形成及非特异性炎症反应，以及炎症性纤维化及瘢痕形成。炎症波及横纹肌组织、炎症细胞中有少量嗜酸性粒细胞，并可见较大静脉的静脉炎。诊断为局限性静脉炎性病变。眼科检查：右眼睑皮肤轻度充血，右颞侧球结膜明显充血，右眼球轴向前突，外展部分受限，右泪腺轻度肿大，眶下缘可及质硬边界不清肿物，轻压痛。CT示：眶内外侧占位病变，边界不清，密度中等，外直肌、下直肌增粗，泪腺轻度肿大。诊断为右眶炎性假瘤。予以地塞米松10mg，静脉点滴，连续3天，症状明显减轻。

因上2～3层楼气短、无咳嗽，在北医三院住院，血RT结果不详、ESR、CRP、RF、ANA、ANCA未见异常。腹部CT未见异常。肺CT少量胸腔积液，多处血管B超未见异常，诊断为右眶炎性假瘤、右颊部静脉炎及高血压，继续给予激素治疗（泼尼松20mg/d）。

1个月前右眼肿加重，伴疼痛及突眼。于2010年4月21日收入我院风湿科。

既往史：20年前肺TB，近半年发现血压高，最高160/90mmHg。

查体：一般好，神清语利，体温正常，血压126/80mmHg，轻度满月脸，浅表淋巴结未及肿大，皮肤黏膜未见异常，双眼睑肿胀伴突出，以右眼为重，眼睑肤色淡紫红，右眶外上缘下可及0.5～1cm泪腺（图1a），结膜未及苍白及充血，瞳孔等大正圆，光反射存在。耳鼻未见畸形，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常。四肢关节未见异常。

图1

a.双眼肿胀，结膜充血；b.面颊活检病理：致密结缔组织呈慢性炎症及嗜酸性粒细胞散在浸润，纤维组织增生；横纹肌可见溶解、萎缩；部分薄壁小血管周见炎症细胞浸润；血管内皮可见灶状肥大增生

化验：血WBC7.2×10⁹/L，嗜酸性粒细胞4.9%～5.64%（已服泼尼松），Hgb156g/L，Plt255×10⁹/L，ESR、CRP、RF、ANAs、Acl、ANCA、IgA、IgG、IgM、甲状腺功能及TgAb、TmAb均正常。尿RT正常。

B超：甲状腺小结节。肺CT：未见异常。肺功能正常，舒张试验阴性。

我院眼MR（图2a～b）：右眼睑、局部软组织增厚，眼眶外上象限肌锥外间隙不规则异常信号，边界不清，与泪腺分界不清。右外直肌增粗，边缘模糊。眼球突出，形态信号尚可。视神经未见异常。眼动静脉未见异常。考虑为炎症性病变。

图2

a～b． 眼眶MRI：双眼睑及眶内弥漫软组织异常信号影，边界不清，以右泪腺区为著，并累及眶缘外，明显强化；双海绵窦扩张，可见异常高信号影；双泪腺肿大，部分眼外肌肥厚

借阅外院病理片（图1b）会诊：横纹肌、脂肪及致密结缔组织呈慢性炎症；横纹肌可见溶解、萎缩及纤维组织增生；脂肪及结缔组织可见慢性炎症细胞浸润，部分薄壁小血管周见炎症细胞浸润；可见中性粒细胞浸润；血管内皮可见灶状肥大增生，嗜酸性粒细胞散在浸润。灶状出血。

诊断：系统性血管炎，炎性假瘤，CSS不除外。

予以激素及免疫抑制剂治疗后一周，突眼明显减轻，眼睑肿减轻，右眶下泪腺缩小为0.2cm。出院。