贾某某，男，52岁。

2005年前因眼睑肿胀，我院眼眶CT示（图1a～b）：左眼眶内软组织影，上直肌群下部增粗，眼睑增厚，左泪腺肿大，炎症可能性大。眼科诊断为炎性假瘤，局部激素治疗后好转。

图1

眼眶CT：双眼泪腺肿大，以左侧为著，伴左眼突出及眼睑肥厚

因阵发咳喘伴胸闷2个月，活动后加重，渐加重，于2007年8月外院查：全身（耳后、颈部、腋窝）淋巴结肿大，左眼睑可及以豆粒大小肿块，无压痛。血常规、RF、ESR、CRP未见异常。胸片及肺CT（图2）：示双下肺间质改变，纵隔、腋窝淋巴结肿大，左肺下叶背段结节影。

图2

肺CT示双下肺间质改变

眼眶CT：双泪腺肿大，左侧明显伴左侧眼外、上直肌增粗及双上颌窦、筛窦、额窦炎症；颈部B超：双侧颈部、颌下多发淋巴结肿大；气管镜未见异常；气管灌洗液：嗜酸性粒细胞21%（明显增多）；肺功能混合型通气障碍，弥散降低；气管舒张试验：FEV1绝对值提高>200ml，改善率16%，为阳性结果；经气管镜右下肺基底段肺活检示：肺泡壁变化不大，部分肺泡壁胶原沉积，肺泡间隔增宽，少量炎症细胞浸润，肺泡腔内泡沫细胞及尘细胞聚积，未见特异改变。血气分析：pH 7.389、PCO₂ 43.1mmHg、PO₂ 72mmHg；诊断：弥漫性间质肺疾病、支气管哮喘、双上睑炎性假瘤。予以激素制剂长期吸入治疗。

出院后，外院眼科予以口服治疗，眼部肿胀好转，但停药后再次复发。2010年4月因腮腺肿大、颌下腺肿大，疑米库利奇病，经风湿科会诊后收入院。

查体：一般可，神清语利，体温正常，血压130/80mmHg，双颌下腺肿大，颈部、腋窝淋巴结肿大，四肢及躯干皮肤可见散在淡红色皮疹。双上眼睑肿胀、眼球轻突，双侧眼眶下缘可及泪腺肿大，质中，1～3cm大小，耳鼻未见畸形，双腮腺肿大明显，甲状腺不大，双肺（-），心率80次/分，律齐，杂音（-），肝脾不大。四肢关节未见异常。

化验：血WBC8.01×10⁹/L（嗜酸性粒细胞6.0%），Hgb153g/L，Plt173×10⁹/L，ESR52mm/h，CRP11.8mg/L，RF36IU/ml，ANA（-），ANCA（-），IgG2450mg/dl，IgA70mg/dl，IgM37mg/dl，IgE207.7（87）IU/ml，C₃ 49.6mg/dl，C₄ 1.92mg/dl，TgAb、TmAb正常，TSH 0.09降低，甲状腺功能正常。ACE（-）。肝肾功能正常。尿常规正常。

B超：肝胆脾肾未见异常。

下肢皮肤活检（图3a）：真皮小血管、汗腺周围可见淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润；皮下小血管周围亦可见炎症细胞浸润。

颌下腺活检（图3b）：腺体萎缩消失，淋巴细胞及浆细胞浸润明显，尚可见少数嗜酸性粒细胞。

图3

a.皮肤活检病理：真皮小血管、汗腺周围可见淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润；皮下小血管周围亦可见炎症细胞浸润；b. 颌下腺活检：腺体萎缩消失，淋巴细胞及浆细胞浸润明显，尚可见少数嗜酸性粒细胞；c.经气管镜肺活检病理：部分细小支气管及周围肺组织、肺泡壁可见胶原沉积及轻度增厚，局部血管壁增厚明显、管腔狭窄及闭塞，周围肺泡组织塌陷，肺泡腔内可见尘细胞散在及灶状聚积，部分区域可见明显嗜酸性粒细胞渗出

借阅外院经气管镜肺活检病理片，会诊发现：部分细小支气管及周围肺组织，肺泡壁可见胶原沉积及轻度增厚，局部血管壁增厚明显、管腔狭窄及闭塞，周围肺泡组织塌陷，肺泡腔内可见尘细胞散在及灶状聚积，部分区域可见明显嗜酸性粒细胞渗出（图3c）。

诊断：CSS。

予以激素及免疫抑制剂治疗一周，突眼明显减轻、泪腺、腮腺、颌下腺明显缩小。嗜酸性粒细胞0%。ESR、CRP正常。3个月复诊，病情稳定。