张某，男，31岁。

1995年无明显原因逐渐出现双眼球肿胀、突出、发热及嗅觉下降，伴干咳及胸闷、憋气，当地医院查：双眼球突出、活动受限，眼球周围可触及软性肿物，边界不清，无触痛；眼底检查未见异常。胸前皮肤斑疹，浅表淋巴结肿大；左肺闻及哮鸣音；周围血白细胞49.1×10⁹/L，嗜酸性粒细胞（Eos）86%，ESR90mm/h，骨穿：嗜酸性粒细胞增多伴肉芽肿。眼部CT未见异常。未能明确诊断。经激素和抗生素治疗后症状好转。

1997年7月症状加重来我院检查：左中鼻道可见肿物，活检为鼻息肉，CT示双颞上眶内可见条索、斑块状不均回声影；未予特殊治疗。

1998年9月再次于我院检查：血白细胞14.7～72.3×10⁹/L，外周血嗜酸性粒细胞50%～82%；胸片：双下肺小斑片状影；支气管肺泡灌洗液：中性粒细胞23%、嗜酸性粒细胞29%。支气管黏膜活检：固有层内可见少量嗜酸性粒细胞浸润，小血管内充满嗜酸性粒细胞。淋巴结活检：反应性增生，可见浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润；眼眶内组织病理所见：小血管壁增厚及玻璃样变，部分管腔狭窄，管壁及周围散在少量嗜酸性粒细胞浸润，腔内见较多嗜酸性粒细胞；骨髓活检：嗜酸性粒细胞76.5%；诊断为嗜酸性粒细胞增多症，给予强的松（泼尼松）等治疗后症状好转。近5年，症状反复发作，突眼逐渐加重。外院曾多次按淋巴瘤治疗，效果不能持久。

2006年7月出现双眼视力下降，眼球运动受限明显，伴头晕、头痛，头MR示双侧视神经不规则增粗，眼眶周围软组织及球后炎性病变，双上颌窦炎及筛窦炎，于同年8月收入我院风湿免疫科。

既往史：无食物及药物过敏史。

查体：一般情况尚好，神清语利，体温正常，血压105/70mmHg，浅表淋巴结未及肿大，皮肤黏膜未见异常，双眼球突出明显（图1a），左侧为重，双眼睑皮肤潮红，不能闭合。

视力明显下降（左眼视力1.0，右眼仅有光感），右视盘苍白，左视盘色可。甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

化验：血WBC9.4×10⁹/L，嗜酸性粒细胞22.8%～35%，Hgb140g/L，Plt104×10⁹/L，IgE174IU/ml；ESR、RF、CRP、ANA、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、ANCA、C₃、C₄、甲状腺功能、TgAb、TmAb、ANCA及肝肾功能均正常；尿常规（-）；骨穿：嗜酸性粒细胞16.5%，余未见异常；胸片示左上肺小斑片状影，肺功能：气管舒张试验阳性，改善率达24%，DLco73%。

图1

a．双眼球明显突出，眼睑周围组织肿胀；b．治疗2周后明显好转，左眼近正常

诊断：CSS伴眶内炎性假瘤。

予以激素+免疫抑制剂治疗，1周后血嗜酸性粒细胞降到正常，突眼减轻；2周后左眼突出明显减轻，右眼近恢复正常（图1b），嗜酸性粒细胞0%。但视力恢复不明显。

出院后，激素逐渐减量，维持AZA治疗。电话随诊3年，病情基本稳定，无再次突眼及视力下降。