卓某，女，42岁。

2年前右眼角膜炎；半年前无明显原因出现右眼红肿伴视力下降，症状时轻时重，未在意。2个月前（2009年6月）劳累后症状再次加重，双眼受累，以右眼为重，伴疼痛、畏光、流泪及视力下降来京治疗。2009年6月4日外院CT示右眼眶内炎性病变。我院眼科门诊查：右眼肿胀、突出，外展受限，拟诊为炎性假瘤，予以激素球后注射和静脉注射（各一次）治疗后眼部症状明显缓解。2周后症状复发，予以增加激素剂量治疗症状未能完全好转，为进一步排除风湿病，于2009年7月9日收入风湿科病房。

既往史：13年前鼻窦炎。

查体：一般情况可，神清语利，体温36.0℃，呼吸17次/分，脉搏69次/分，血压90/60mmHg。浅表淋巴结无肿大，皮肤黏膜未见异常；右眼肿胀，轻度突出，右眼外展受限（露白5mm）（图1），右眼视力为眼前指数。左眼（-），耳鼻未见畸形，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节无肿胀、神经系统检查未见异常。

图1

右眼球前突，球结膜水肿，眼球运动受限

化验：血WBC7.8×10⁹/L，Hgb142g/L，Plt245×10⁹/L，ESR、CRP、RF、ANA、ds-DNA、ENA、ANCA、C₃、C₄均正常，HLA-B27（+），甲状腺功能及抗体正常；肝肾功能正常。尿RT（-），肿瘤标志物（-）。胸片及肺CT（-）；UCG：右房大，三尖瓣轻度关闭不全，肺动脉压34mmHg；

腹CT：胆囊壁厚，脾稍大。PPD（-）。

眼眶CT（6月4日）：上颌窦炎，右眼眶内异常影，多条眼肌增粗。

眼MR（图2a～b）（7月3日）：右眼眶内异常改变，边界不清，炎症——淋巴增生性病变可能性大，较6月4日外院片增大。双上颌鼻窦炎。

图2

眼眶MRI示右眼眶内（肌锥内外）弥漫欠均匀异常信号影，中等强化。视神经鞘水肿，内直肌、上转肌群肌肥厚，视神经及眼外肌被包饶

鼻CT（7月20日）：上颌窦炎；右眼眶内异常影，多条眼肌增粗。

神内会诊：眶尖综合征，炎性假瘤，肿瘤性疾病待排除。

多次眼科会诊：眼底未见异常，暂不做眶内组织活检，建议按炎性假瘤治疗。

入院后排除感染性疾病后，予以MP+CTX+CYA+IVIG治疗，眼部肿胀再次好转，但激素剂量后数天再次肿胀加重。激素治疗期间，诉双下肢及膝关节痛，局部查体未见异常；X线片，双手相（-）、双膝关节相（-）。外科、骨科会诊未能明确诊断。予以对症治疗。

之后，予以眼眶局部放射治疗2周，放疗第2天眼肿一度加重，对症处理之后，眼眶肿胀持续缓慢好转。

期间，鼻出血一次，ENT检查未见异常。

2009年8月15日（放疗2周时）感乏力明显，仍有膝关节痛，无肿。化验血WBC18～25×10⁹/L，Hgb86～89g/L，Plt43～36×10⁹/L，NAP积分50%，外周血涂片：中幼粒1%、晚幼粒4%、可疑淋巴瘤细胞42%、有核红细胞10个/100粒细胞；ALT141U/L，AST246～196U/L，ALP192U/L，GGT533U/L，LDH2352U/L，CK24U/L，铁蛋白>1500ng/ml，IgG3180mg/dl，IgM140mg/dl，IgA48.7mg/dl。

复查腹部B超及CT：胆囊壁厚，水肿；脾大；肺CT：双侧胸腔少量积液。

骨穿及骨髓活检（图3）：增生活跃，粒系可见，中晚幼红明显增高，核畸形红细胞易见，淋巴细胞比例大致正常，片中可见疑似淋巴瘤细胞（胞体大小不等、核不规则、染色质粗细不均、部分可见核仁）35%。巨核细胞不少。

图3

骨髓活检：增生活跃，粒系可见，中晚幼红明显增高，核畸形红细胞易见，淋巴细胞比例大致正常，片中疑似淋巴瘤细胞35%。巨核细胞不少

流式细胞检查：CD3 5.7%、CD3+CD4 1.4%、CD3+CD8 1.4%、NK 66.6%、CD3+CD19 0.9%。

诊断：NK/T淋巴瘤。

患者放弃治疗。2周后死亡。