杨某某，女，24岁。

3周前（产后1个月）出现视物模糊，逐渐出现视力下降，1日前来我院眼科检查发现：视盘界不清，水肿隆起，可见灰白渗出，黄斑水肿及线状出血，转到我院风湿科门诊，查体右上肢血压180/120mmHg，左上肢血压150/120mmHg，尿常规蛋白3.0g/L，肝肾功能正常，血钾3.23mmol/L，腹部超声未见肾脏、肾上腺异常，为进一步诊治于2006年8月16日收入院。

怀孕期间发现高血压（详情不知），间断双下肢水肿，未诊治。无头晕、头痛；无胸痛、发热、关节痛病史。无腹痛、黑便、胸闷、呼吸困难等，无皮疹、雷诺现象，无外阴及口腔溃疡，无食欲缺乏、消瘦等。

既往史：否结核、乙肝病史。继发性聋哑人。

查体：神清，精神可，体温正常，右上肢血压165/95mmHg。左上肢血压130/90mmHg，全身未见皮疹，结膜无充血，右眼视力光感，左眼一米指数，浅表淋巴结未及，左耳前动脉搏动减弱，左侧颈部及锁骨下可闻及明显收缩期血管杂音，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率60次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及血管杂音，腹软，无压痛，未闻及血管杂音，肝脾肋下未及，双下肢无水肿，左侧肱动脉、桡动脉搏动较右侧明显减弱。双足背动脉搏动好。

辅助检查：血WBC5.3×10⁹/L，Hgb111g/L，Plt318×10⁹/L；AST33U/L，ALT49U/L，ALB37g/L，钾3.09～3.23mmol/L，胆固醇10.94mmol/L，甘油三酯1.37mmol/L。ESR30mm/h、ANA、ENA、ds-DNA、C₃、C₄、RF、CRP、ANCA、ACL均（-），HBsAg（+），尿常规：WBC近满视野/HP，RBC1～3/HP，上皮细胞满视野/HP，尿蛋白（+），定量0.6g/d。腹B超：正常。PPD（5U）（+++）。

眼科会诊：视力双眼指数。双结膜无充血，角膜清，前房中深，瞳孔正圆，光反射存在，眼底：右视盘边界不清，双视盘色可，动脉细，A/V=2∶5，交叉压迫症（+），眼底散在片点状出血、渗出，黄斑区星芝状渗出。诊断为：双眼高血压性视网膜病变，右4级、左3级。

胸片：双肺，降主动脉明显增宽。ECG：（-）；UCG：未见异常。

双上肢动脉B超：①左颈动脉下段局部扩张（范围1.4cm×0.9cm），梭形动脉瘤形成可能；②主动脉弓壁增厚（0.33～0.38cm），主动脉弓及无名动脉扩张可能；③左锁骨下动脉、左肱动脉、左桡动脉、左尺动脉血流变缓，以桡动脉为明显；④主动脉钙化斑块（少量）。血管外科会诊：不宜手术治疗。

MR/MRA：（图1a～b）：主动脉管腔内可见多处纤细内膜影，累及范围约起自降主动脉起始部至双侧髂总动脉起始处，真腔流空明显，假腔流空信号弱，诊断为：主动脉夹层，累及降主动脉全程，右肾动脉开口于真腔，左肾动脉开口于假腔。

图1

a～b． 腹部及增强MRA：腹主动脉夹层动脉瘤，累及降主动脉全程。右肾动脉开口于真腔，左肾动脉开口于假腔

肾图：左肾显影浅淡，血流灌注基本正常，功能重度受损；右肾形态正常，血流灌注减低，功能中度受损。入院3周后眼科会诊：双视盘不清，动脉明显变细，交叉压迫征（+），双眼底可见散在浅表出血，右眼明显，黄斑区可见片状渗出。双眼高血压性视网膜病变，右4级，左3级。

诊断：大动脉炎。

住院后予以降压、抗结核治疗，短期应用泼尼松，血压控制尚好。由于患者经济紧张，未能进行动脉造影检查和相应治疗。