张某某，女，36岁。

感口干、眼干涩3年，时有进干食哽噎感，近1年感视物模糊，偶有复视，未在意。近半年当地医院（2008年4月14日）FFA：左眼静脉期视盘清，其颞侧可见半月形低荧光，其内可见脉络膜血管，视网膜静脉血管均细小，视网膜动脉上半部分支变细并充盈延迟，黄斑拱环结构模糊，视网膜弥漫性毛细血管扩张，周边部视网膜散在大量瘤样毛细血管扩张及大片无灌注区，晚期可见扩张的毛细血管渗漏。右眼周边可见大量瘤样毛细血管扩张及大片无灌注区（同左眼），提示双眼视网膜血管炎，左眼视网膜动脉黄斑小分支阻塞。

近周双腰髋部、下肢痛和口腔溃疡，于2008年10月14日来我院眼科就诊，眼底检查（图1a、d）：双视乳头可，双视网膜血管细伴细小色素紊乱，双颞侧左上方血管呈白线。

图1

眼底：双乳头可，双视网膜血管细伴细小色素紊乱，双颞侧左上方血管呈白线（a、d）
FFA：双眼周边视网膜大片无灌注区，视网膜动脉变细，广泛白线（b、c、e、f）

FFA（图1b、c、e、f）：左眼动脉充盈可，静脉期拱环结构欠清晰，后极部各方向见大片NP，伴渗出及血管迂曲；右眼大致同左眼。

请风湿科会诊，化验发现：ANA1∶1000，RF147RU/ml，疑风湿病收入院。

既往史：近2年腮腺肿大4次。有荨麻疹史，牙齿片状脱落和残根发黑。

查体：一般情况好，神清语利，体温正常，血压100/70mmHg，结膜未见充血及苍白，瞳孔等大正圆，光反射存在。浅表淋巴结未触及肿大，皮肤黏膜未见异常，口内多个龋齿，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

化验：WBC4.1×10⁹/L，Hb123g/L，Plt149×10⁹/L，RF147IU/ml，ESR32mm/h，CRP1.2μg/ml，ANA 1∶1000，SSA（+）、SSB（+），ds-DNA（-），HLA-B27（-），ANCA（-），ACL（-），补体正常，肝肾功能正常，尿常规正常。

胸片未见异常。腹部B超未见异常。骶髂关节片：未见异常。

眼科检查：泪腺分泌双侧>15mm，双眼BUT均为4秒，双眼荧光染色（+）。腮腺同位素检查：双侧颌下腺显影浅淡、功能降低，排泄延缓，腮腺功能正常。腮腺造影（图2a）：可见腮腺主导管壁欠光滑，腮腺区可见多发小片状造影剂渗出。唇腺活检（图2b）：小涎腺内导管扩张，周围可见较多淋巴细胞灶状聚集。

诊断：原发性干燥综合征，视网膜病变。

予以激素及免疫抑制剂治疗后，病情稳定半年以上。

图2

a．腮腺造影：腮腺导管不光滑，外周腺泡周围呈雪花样渗出
b． 唇腺活检病理：小涎腺内导管扩张，周围可见较多淋巴细胞灶状聚集（HE×200）