患者黄某，男性，35岁，因“间断咳嗽8年，面黄、眼黄1年余”于2007年2月26日入院。

现病史：患者8年前（1999年）因咳嗽及一过性晕厥在我院及中山大学附属医院经检查发现“肺炎、心影增大、肺动脉高压”，当时测肺动脉压达50mmHg，经抗感染治疗后咳嗽消失，未进一步检查及治疗。4年前（2003年）“感冒”后再次出现咳嗽及活动后气促，并逐渐加重，但无咯血、胸痛、间歇性跛行，无发热、关节疼痛、皮疹、脱发等，在我院住院发现肺动脉压明显升高；之后转广东省人民医院住院，经检查为“原发性肺动脉高压”，当时肺动脉压达120mmHg，予以“万艾可（枸橼酸西地那非片）及华法林”等治疗后咳嗽、气促症状逐渐减轻。2年前复查心脏彩超示“肺动脉压65mmHg”，之后停“万艾可”等药物改为“贝前列腺素钠片及合心爽（地尔硫䓬）”继续治疗，仍间有咳嗽，运动耐受能力较前稍有下降，剧烈运动后有气促。近1年余来无明显诱因出现脸面部及眼部黄疸，间有尿黄及双下肢轻度水肿，无食欲下降，无恶心、呕吐，无腹痛、黑便，无皮肤瘙痒、酱油尿，无夜间阵发性呼吸困难。曾作肝功检查发现黄疸指数及结合、非结合胆红素升高，肝转氨酶及肝炎标志物未见异常，经对症治疗未见明显好转，遂于今日到我院作进一步诊治。起病后精神、睡眠、胃纳尚可，大便正常，体重无明显变化。

家族史：父母健在，兄弟姐妹健康，女儿5岁发现“肺动脉高压及房间隔缺损”（具体不详）。

入院查体：体温36.9℃，脉搏75次/分，呼吸20次/分，血压96/77mmHg。神志清，呼吸平顺，可平卧。皮肤、巩膜中度黄染。口唇发绀，颈静脉怒张。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及啰音。心前区无隆起，无震颤，心界双侧扩大，心率85次/分，律不齐，心音强弱不等，P₂亢进分裂，胸骨左缘第4、5肋间可闻SM 3/6级杂音，脉搏短绌。腹软，无压痛，肝右肋下2横指，质中，无压痛，肝颈静脉回流征阳性，移动性浊音阴性，肝、肾区无叩痛。双下肢胫前轻度凹陷性水肿，双侧足背动脉搏动正常。

入院诊断：原发性肺循环高压。

辅助检查

1.外院辅助检查

2004-4-13广东省人民医院心脏彩超示：肺动脉高压（重度），二尖瓣关闭不全（轻度），三尖瓣关闭不全（中度）。

2006-10-28中山市小榄人民医院心脏彩超：右房、右室增大，肺动脉增宽，肺动脉高压（中），PASP 73mmHg，三尖瓣关闭不全，三尖瓣后叶体部瓣裂可疑，左心收缩及舒张功能正常。

2007-1-31中山市小榄人民医院血常规：白细胞3.7×10⁹/L，血红蛋白及血小板正常。肝功：ALT 41U/L，AST 71U/L。AFP（-），HBs-Ab（＋/-）。UA 486μmol/L。腹部B超提示：肝回声细密，肝右叶中强回声团，考虑血管瘤可能，建议进一步检查；胆、脾未见异常；右肾小结石，左肾未见异常。

2.住院期间辅助检查

血常规：WBC 3.8×10⁹/L，RBC 4.70×1012/L，Hb 164g/L，MCV 98.9fl，MCH 34.9pg，PLT 122×10⁹/L。尿常规：尿蛋白（＋），尿胆原（＋），尿胆红素（＋）。血气分析：pH 7.494，PaCO₂30.4mmHg，PaO₂52.2mmHg，SaO₂89.9%，肺泡动脉氧分压差60.6mmHg，余未见异常。生化：未见异常。DIC套餐：Fbg（纤维蛋白原）11.3秒，PT 14.7秒，PT-INR 1.29，APTT 40.7秒，TT 22.6秒，Fbg：C 1.89g/L。D-二聚体：454μg/L。尿酸504mmol/L。血脂：CH、TG均正常，HDL-C 1.6mmol/L，LDL-C 1.3mmol/L。肝功能全套：T-BIL 116.4μmol/L，I-BIL 49.6μmol/L，D-BIL 66.8μmol/L，ALP 196.0IU/L，GGT 255IU/L，A/G 1.1，AST 71IU/L，TBA 145.8μmol/L，ALT、TP、ALB、GLO均正常。肿瘤标志物：CA-199 44.71U/ml，CA-153 38.4U/ ml，CEA 3.5μg/L，CA-125、PSA、AFP均正常。α-L-岩藻糖苷酶：29.3U/L。CHE 6290U/L。风湿三项：RF 20IU/L，CRP 0.0mg/L。血沉正常。补体：C3 0.70g/L，C4正常。TPHA、USR、ds-DNA均（-）。HIV-Ab（-）。肝炎免疫全套正常。肝吸虫卵（-）。新甲状腺功能五项：FT₃、FT₄、STSH、rT₃均正常，甲状腺球蛋白抗体34.177（＋），甲状腺过氧化物酶抗体36.338（＋）。心电图示：心房颤动，完全性右束支传导阻滞，右心室肥大。胸片：双肺纹理增多，其内未见实质性病变，双肺淤血征；心影呈普大型，重度增大，心胸比率0.80，以右室增大明显；肺动脉段隆突，右下肺动脉明显增粗，且见截断征，最粗处约3.7cm；双膈面光滑，肋膈角锐利；结论：心影呈普大型，重度增大，结合临床病史符合肺动脉高压X线征象。胸部＋上腹部CT平扫＋增强：肺动脉增粗，符合原发性肺动脉高压；上腹部CT平扫未见明显异常。腹部B超：①肝肿大，肝静脉扩张，胆囊壁增厚；②脾及胰未见明显异常；③未见明显腹水。眼科查眼底：双侧眼底检查未见异常。