患者,女性,52岁,汉族,农民。
主诉:慢性咳嗽、咳痰两月余,加重伴胸闷、气促1周。
现病史:患者于2005年3月开始无明显诱因出现阵发性咳嗽、咳痰,以夜间及清晨为重,痰多为白色,黏稠,量少,无寒战、发热,无心慌,无胸痛、咯血,到当地医院就诊,胸片检查提示:“右肺纹理增多,右肺模糊阴影,肺部感染可能性大”,拟诊“右肺感染”,给予“头孢类”抗生素(具体药物名称和用量不详)治疗10余天,症状无明显改善,咳嗽、咳痰逐渐增多,近7天来伴有间歇性胸闷、气短。为进一步诊治来收入我院内科。患者起病来无头痛、头晕,无午后潮热,1个月内体重下降2.5kg,精神、胃纳、睡眠尚可,大小便无异常。
既往史:既往体健,否认结核等传染病史。
个人史:无异常。已婚已育,已绝经。
家族史:无“哮喘”等家族性遗传病史。
体格检查:患者神清,面部轻微苍白,双手消瘦,全身浅表淋巴结未及肿大。T 37.3℃,R 21次/分,P 80次/分,BP 150/90 mmHg。胸部无压痛,右中下肺听诊呼吸音减弱,下肺呼吸音消失,未闻及干湿性啰音,无胸膜摩擦音。肺动脉瓣听诊区第二心音明显增强,静息状态下SPO2100%,活动后为98%。
特殊检查:心电图提示窦性心律,心电轴右偏,右心室肥厚。当地胸片提示右肺纹理增多,右肺模糊阴影,纵隔主肺动脉和右肺动脉部位突出。
初步分析:本病例中的患者以“慢性咳嗽、咳痰两月余”入住我院内科,临床特点为:①农村中年女性,有明显呼吸道症状和体征,并呈进行性加重;查体右侧肺部呼吸音减弱;②当地医院胸片检查提示:“右肺纹理增多,右肺模糊阴影,肺部感染可能性大”并拟诊“右肺感染”;③抗感染治疗效果较差,当地医院使用β-内酰胺类抗生素,症状无改善;④患者进食量无改变,但短期内体重下降明显;⑤心脏听诊肺动脉瓣听诊区第二心音明显增强,心电图提示窦性心律,心电轴右偏,右心室肥厚;⑥胸片提示纵隔主肺动脉和右肺动脉部位突出。结合以上特点,首先考虑患者肺部感染,但不排除右肺继发性肺结核可能;另外纵隔占位性质待定。患者需完善检查以明确诊断,如血常规、痰培养、PPD实验、胸部CT等,治疗上可予抗感染及对症支持治疗。
患者先于呼吸内科进行抗感染(左氧氟沙星500mg,1次/日)及抗结核(异烟肼300mg顿服1次/日;利福喷汀胶囊450mg顿服,1次/日)治疗,并行血常规、痰培养、PPD实验、胸部CT等检查。2周后症状无显著改善。血常规提示为非感染血象, PPD试验阴性、痰检抗酸杆菌阴性,胸部CT提示“右肺动脉及其3个分支阻塞,右中下肺不张”(图1),双下肢血管超声提示“深静脉正常,未见血栓形成”。于是修正诊断为肺动脉栓塞,并给予尿激酶100mg,每日一次,溶栓和低分子肝素0.4ml,每日两次抗凝治疗7天,患者咳嗽、咳痰症状改善不明显。复查胸部CT:未见肺动脉栓子减小。胸部MRI提示:左肺血流正常,右肺血流阻断(图2)。由于溶栓治疗无效,需考虑肺动脉栓塞为其他原因所致。胸外科医师会诊后认为患者肺动脉栓塞不排除恶性肿块引起,有开胸探查指征,遂于2005年6月转入胸外科行手术。术中发现肿瘤阻塞了右肺动脉并延伸到分支及末端,主肺动脉和左肺动脉亦有肿瘤生长。由于病变广泛且恶性程度高,在体外循环辅助下行主肺动脉和左肺动脉内膜剥脱术加右全肺切除术。组织病理学检查证实为低分化平滑肌肉瘤。术后患者恢复良好出院。

图1 胸部CT

图2 胸部MRI
最后诊断:①原发性肺动脉肉瘤;②右中下肺不张。
随访前7个月患者一般情况良好,能从事家务工作。第8个月后,患者重新出现胸闷、气短,胸部CT证实肿瘤复发。术后1年患者死亡。