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病例 白细胞介素-11致严重毛细血管渗漏综合征1例
案例诊断
毛细血管渗漏综合征
病历摘要

患者女性,湖南人,66岁。

主诉:卵巢癌术后3个月。

现病史:患者2010年3月因“腹胀”在当地医院行B超示:大量腹腔积液。CA125和CA199均升高。转我院行CT检查提示:卵巢癌腹腔转移。行腹腔积液细胞学检查找到癌细胞。后入我科,行紫杉醇联合卡铂两个周期新辅助化疗。2010年5月行卵巢癌根治术,术后病理诊断为(双侧)卵巢低分化黏液性乳头状囊腺癌(肠型)伴大量坏死。术后以紫杉醇联合顺铂方案化疗4周期,腹腔积液完全消失后出院。行第4周期化疗后一周复查血常规示:白细胞2.1×109/L,中性粒细胞0.8×109/L,血小板40×109/L,予粒细胞集落刺激因子和白细胞介素-11(IL-11)治疗,三日后复查血常规示:白细胞9.1×109/L,中性粒细胞2.0×109/L,血小板20×109/L,停用粒细胞集落刺激因子,单用IL-11,共15日后出现渐进性水肿,最初表现为双下肢凹陷性水肿,后出现全身水肿,出现胸膜腔积液,腹腔积液。

既往史:无特殊。

个人史:无异常。已婚已育。

家族史:无异常。

体格检查:T、R正常,P84次/分,全身凹陷性水肿,下肢明显,双肺底叩诊呈浊音,腹部移动性浊音(+)。

初步分析:患者老年女性,“卵巢癌术后3个月”入院,疾病经手术病理证实,目前出现全身水肿,胸膜腔积液,腹腔积液,双下肢中度水肿。从症状上分析,我们从水肿方面进行诊断和鉴别诊断。患者属于全身性浮肿,应当考虑心功能不全性水肿、低蛋白血症性水肿、肾小球肾炎性水肿、内分泌障碍所致水肿、电解质紊乱时的水肿、硬皮病时的水肿、糖尿病时水肿、药物所致水肿及特发性水肿。按照水肿发生的性质来分析,凹陷性水肿是指局部轻度加压时组织间液流向周边,使局部呈现暂时性凹陷,是由于潴留的体液聚集于皮下疏松结缔组织间隙所致。而非凹陷性水肿常由于淋巴回流障碍所致。本患者为凹陷性水肿且为全身性,多考虑为组织间液的再分布所致。

全身性水肿以肾性水肿多见,肾性水肿表现为双下肢和颜面部凹陷性对称性水肿,一般是在肾病急性发作期,多合并有肾性贫血。实验数据有尿肌酐升高,尿蛋白升高。在肌酐未达到透析指标前,对利尿剂有反应。该患者给予速尿后效果差且肾功能正常可以排除。

其次为肝性水肿,肝性水肿多以腹腔积液为主,全身水肿较轻,有脾大、门静脉高压、侧支循环开放及扩张等慢性肝病的表现。该患者既往无慢性肝病病史,无相关门静脉高压的表现,因此不支持该诊断。

心功能不全性水肿,该患者既往无冠心病和高血压病病史,颈静脉无怒张,肝颈回流征(-),B超提示无右心室增大,因此也不支持该诊断。

内分泌疾病所致的水肿包括:①黏液性水肿:是由于组织间液的蛋白含量过高而形成的硬性水肿。其特点是指压皮肤无明显的凹陷。该患者为凹陷性水肿可排除;②氢化可的松增多症(库欣综合征)是由于肾上腺皮质激素分泌过多或外源性皮质激素过多所引起水钠潴留而形成的水肿,常表现为颜面部及下肢的轻度水肿,容易误诊为慢性肾炎。氢化可的松增多症常合并有向心性肥胖、肌肉萎缩、骨质疏松以及糖耐量降低等,氢化可的松定量检查有助于鉴别。该患者无以上症状可排除;③醛固酮增多症:水肿并非本病的主要症状,高血压、高血钠、低血钾、血容量增多以及多尿等症状是本病的特征,醛固酮定量检查有助于鉴别。该患者无高血压、高血钠、低血钾、血容量增多以及多尿等表现可排除。

结缔组织病所致的水肿包括:①系统性红斑狼疮:狼疮性肾炎水肿的发生机制与肾性水肿相似,多脏器器官病变及血清学检查阳性结果有助于与原发性肾脏疾病相鉴别;②硬皮病:其皮肤病变经过可分为水肿期、硬化期和萎缩期。皮肤活检对本病的诊断有重要意义。该患者无自身免疫性疾病的表现,各种自身免疫性抗体检测均为阴性。

营养不良性水肿:原发性营养不良性水肿有长期的食物缺乏、偏食和过度节制饮食的病史,继发性营养不良性水肿有因疾病摄入不足、消化吸收障碍、排泄或丢失过多等病史。低蛋白血症不是营养性水肿的唯一原因。另一因素是由于肌肉和储备脂肪组织分解消耗而遗留空隙,使组织间隙有更大负压,易为液体所代替,在低垂部位这种液体下坠而表现水肿。营养性水肿常合并有维生素B1缺乏,这也是水肿形成的附加原因之一。维生素B1缺乏症伴有水肿又称为湿性维生素B1缺乏病。主要临床表现有食欲不振、手足麻木、衰弱、四肢运动障碍、膝反射消失和全身性水肿。重者可出现心脏的症状和体征。维生素B1缺乏病所致的水肿首先出现于踝部,随着病情的进展逐渐向上发展至下肢、阴囊、腹壁等,重者也可有浆膜腔积液。患者平卧位时下肢水肿减轻,但水肿可波及到颜面部。该型水肿的原因与维生素B1缺乏导致周围小动脉扩张,心排出量增加,静脉压升高有关。该患者表现有血白蛋白减低,因此血白蛋白减低的病因可能有:①摄入不足。患者饮食摄入少,可以考虑摄入不足所致的低白蛋白血症;②吸收不良。患者无腹胀、腹泻,体重下降,粪便常规检查未见明显异常;③合成障碍。肝脏功能失代偿可导致白蛋白合成减少。该患者肝脏功能检查未见明显异常,常见肝脏病毒指标阴性,不考虑肝病引起的低白蛋白血症;④体内丢失。白蛋白丢失途径多见经肾脏和胃肠道丢失,但查尿蛋白为阴性,基本排除肾脏丢失因素。

多种药物可导致水肿。该患者有长期使用IL-11的药物治疗史,在一周内出现进行性全身性水肿、低蛋白血症、血压及中心静脉压均降低,应当考虑药物导致的毛细血管渗漏综合征(CLS)。

讨论
此内容为收费内容
诊疗经过

立即停用IL-11,限制入量,每日测体重,根据尿量补充水量,小剂量间断使用安体舒通和双氢克脲噻。每日补充白蛋白10g。

最后诊断:毛细血管渗漏综合征。

转归

好转出院,一月后复查,水肿消退。

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