患者男性,14岁。
主诉:双髋部疼痛不适2月,加重10天。
现病史:患者2月前无明显诱因出现双髋关节疼痛不适,以右侧明显,疼痛为间歇性,以行走及夜间时为著,10天前疼痛加重,到当地医院就诊,行X线平片检查显示右髂骨骨质破坏并骨质增生硬化,考虑慢性骨髓炎和恶性骨肿瘤鉴别,给予对症处理后,为进一步诊治来我院。自患病以来,无畏寒、发热,无肢体麻木,精神胃纳可,大小便正常。
既往史、个人史:无特殊。
家庭史:无特殊。
体格检查:一般情况可,无明显消瘦。右髂部轻度肿胀,局部皮温较对侧稍高,无皮肤破溃及流脓,可触及7cm×8cm肿块,质中,位置固定,压痛(+),右髋关节主被动屈曲、伸直可,左髋部无明显压痛、肿胀,活动时稍疼痛,余无异常。
初步分析:患儿青少年男性,以“双髋部疼痛不适2月,加重10天”入院。以局部肿痛为主要临床表现。患者既往无明显外伤史,故可排除外伤原因所致。X线平片(图1)显示右髂骨骨质破坏并骨质增生硬化。需详细询问其有无发热、感染病史,骨髓炎、骨结核待排除。需行血常规检查、血沉、C反应蛋白以及结核PPD试验,以给出倾向性诊断。其虽有骨质破坏,但单纯从X线平片上看不到明显软组织肿块,且其骨质增生硬化明显,故不倾向于骨的恶性肿瘤诊断,需行MRI检查,以明确病灶的范围、边界、有无软组织受累等。最后仍需行病理活检明确诊断以进行下一步治疗。

图1 X线检查示:右侧髂骨骨质密度不均匀,见大片状骨质破坏伴较明显骨质增生硬化;左侧髋臼处骨质亦见一斑片状骨质破坏,边界不清
入院后行常规检查,血尿常规正常,碱性磷酸酶(ALP)检查增高,血沉及C反应蛋白均增高,PPD(+),余检验无明显异常。MRI(图2)示右侧髂骨、左侧髋臼骨质破坏并软组织肿块,考虑特异性感染可能性大,未除外多发性嗜酸性肉芽肿和转移瘤。全身骨显像检查(图3)示右髂骨骨代谢异常活跃,考虑原发性骨肿瘤;左侧髋臼及左侧第4前肋骨骨代谢异常活跃,不除外骨转移瘤。行右髂骨局部穿刺病理考虑为慢性骨髓炎,遂予以抗炎治疗3周,自述疼痛减轻,但经复查X线平片和MRI检查,右髂骨肿块较前明显增大,故行右侧髂骨肿瘤切除+活检术,术中未见明显脓肿、坏死,可见冻胶状肿瘤样组织,无包膜,边界不清。术中行冰冻病理示右髂骨间叶源性恶性肿瘤,瘤细胞呈圆形及梭形。术后石蜡切片病理形态学类似术中冰冻病理所见(图4),免疫组化结果:右髂骨间叶源性恶性肿瘤,瘤细胞呈圆形,L26(+),CD79A(+),Vimentin部分(+),CD3、UCHL1、CD99、NSE、Syn、CgA、CD68、s-100、CD1a均(-)。结合HE形态和免疫组化,病变符合(右髂骨)弥漫大B细胞性淋巴瘤。经术后放疗、化疗后,患者恢复良好。

图2 MRI检查示:右侧髂骨大范围骨质破坏并周围软组织肿块形成,骨质破坏区内信号不均匀,T1WI等信号,T2WI稍高信号,髂骨内侧软组织肿块内见类椭圆形更高信号;左侧髋臼内亦见一类似信号的骨质破坏

图3 骨ECT检查:右侧髂骨、左侧髋臼及左侧第4前肋骨代谢异常活跃,呈放

图4 术后病理:瘤细胞弥漫性成片分布,瘤细胞呈圆形,胞浆丰富,核较大
最后诊断:右髂骨弥漫大B细胞性淋巴瘤(IE期)。
放疗、化疗后,经随访5年,局部无复发,远处无转移,达临床治愈标准。