患者，女性，天津人，36岁。

主诉：乏力伴手足麻木感5月，加重20天入院。

现病史：5月前患者无明显诱因出现头昏、乏力、纳差，伴手足麻木感，未正规就医。20天前上述症状加重，到当地医院查血常规：WBC 4.85×10⁹/L，Hb 30g/L，PLT 454×10⁹/L；腹部超声提示：脾大，腹膜后多发淋巴结肿大，部分融合成块状，最大6.2cm×3.6cm。患者自发病来无发热、盗汗，无腹痛、腹泻，无皮肤瘙痒、关节疼痛、口腔溃疡等，体重下降明显。

既往史：既往体健，无“肝炎”和“结核”等传染病史，无外伤史。

个人史：无异常。已婚已育，月经正常。

家庭史：无类似疾病家族史。

体格检查：R正常，P 125次/分，BP 85/55mmHg，体型消瘦，神清，重度贫血貌，全身皮肤见色素沉着，以颜面及手背部为著，左下颈部可扪及一肿大淋巴结，约黄豆大小，质中，活动可，无触痛。未见突眼征，甲状腺触诊无异常，心肺及腹部未见异常。双下肢无浮肿，脊柱无压痛，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅳ级，四肢肌肉萎缩，腱反射减低，病理反射未引出。

初步分析：患者青年女性，以“乏力伴手足麻木感5月，加重20天”入院，以消瘦、全身乏力、神经系统症状为主要临床表现。从症状看，我们考虑患者出现消瘦和乏力可能是由恶性肿瘤引起。但需要取得病理以支持诊断。同时也要排除糖尿病以及其他内分泌性疾病。另一方面，也要排除一些诸如缺铁性贫血、消化系统疾病及其他自身免疫性疾病。

入院后行常规检查，血常规：WBC 3.04×10⁹/L，N 60%，L 30%，RBC 2.16×10¹²/L，Hb 45g/L，MCV 76.40fL，MCH 20.80pg，MCHC 273g/L，网织红细胞0.77%，PTL 454×10⁹/L；尿常规：葡萄糖+++；血沉116mm/h，血清铁蛋白519.7μg/L，叶酸20ng/ml。生化检查：血糖20.56mmol/L，ALT、AST、ALB、LDH、BUN、Cr及β2-微球蛋白正常。免疫检查：IgG 32.5g/L，IgA 3.86g/L，IgM 0.78g/L，血浆κ轻链10.07g/L，λ轻链2.07g/L，尿本周蛋白正常，血清免疫固定电泳：未见IgG、IgA、IgM、轻链κ、λ单克隆成分。抗核抗体、抗双链DNA抗体、ENA抗体谱均为阴性。流行病检查乙肝、丙肝、HIV等均阴性。出凝血检查PT、APTT、INR、Fbg等均正常。库姆试验、酸溶血试验均为阴性。消化系统肿瘤标志物CA19-9、CA125等无异常。骨髓涂片：增生活跃，粒∶红＝1.61∶1。红系比例增高，以中晚幼红为主，其胞体小，胞浆量少，周边不齐，可见双核、核出芽。成熟红细胞大小不一，以小细胞为主，部分红细胞中心淡染区扩大。细胞内外铁染色均为阴性；外周血涂片：成熟红细胞大小不一，以小细胞为主，部分红细胞中心淡染区扩大。印象：符合小细胞低色素性贫血。骨髓活检：增生大致正常，粒红比例减小，红系各阶段细胞可见，中晚幼红细胞多见，原早幼红细胞簇状分布；巨核细胞不少；未见转移瘤细胞。胸部CT平扫未见明显异常，腹部CT提示：脾大，腹主动脉旁胰体左上方肿物，强化较均匀，与胰体上缘界限欠清。再行腹部超声检查，结果提示：胰腺回声均匀，胰管无扩张，上腹膜后腹主动脉左旁，膈肌下可见多个低回声区，边界清，部分呈结节状融合，最大范围6.4cm×3.2cm，考虑为融合的淋巴结。血常规示细小细胞低色素性贫血，骨髓图片和骨髓内外铁染色均支持存在缺铁性贫血，血清铁蛋白却显著增高，如果仅以简单的缺铁性贫血不足以解释患者严重贫血。库姆试验、酸溶血试验等阴性，可排除溶血性贫血；ANA、ENA系列阴性也可将自身免疫性疾病除外；消化系肿瘤标志物在正常范围内，影像及内镜等检查未发现消化系统肿物、因此消化系统实体瘤的诊断也不能成立。患者的血糖20.56mmol/L，明显高于正常值，尿糖（+++），但患者既往无糖尿病史，也无相关家族史。但结合患者脾大、神经系统症状、全身皮肤色素沉着和免疫球蛋白增高等特点，我们考虑到了一种非常少见的综合征，即POMES综合征。典型的POEMS病例具有多发性神经病变（P），脏器肿大（O），内分泌病变（E），单克隆免疫球蛋白（M），和皮肤病变（S）。该综合征往往伴发于多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症等浆细胞疾病，但最终确断可能需要进行针对腹膜后肿大包块的活检行病理检查方能获得。于是我们在B超引导下行腹膜后淋巴结穿刺，腹膜后肿物穿刺病理报告：Castleman病，浆细胞型。

最后诊断：Castleman病，浆细胞型合并POEMS综合征。

给予COP、CHOP及VAD等方案进行化疗后复查，患者消瘦和乏力症状明显改善，血糖也恢复正常。再次复查腹部淋巴结较前明显缩小，为2.9cm×1.5cm，疗效评价为PR。