患者男性，广东佛山市南海区农民，60岁。

主诉：反复左侧肢体乏力、反应迟钝3月。

现病史：患者于2009年5月16日家人发现其左侧肢体乏力，行走困难，不能持重物。5月26日在当地医院按脑血管病给予抗凝、改善循环、神经营养等治疗无好转，左侧肢体乏力加重至不能独立行走。6月10日开始出现大小便失禁、反应迟钝、记忆力下降、胡言乱语，不能认识家人，进行性加重。入院后给予地塞米松、抗病毒药物治疗，7月1日已见精神稍好转，左侧肢体肌力改善，可由家人搀扶缓慢行走，7月7日可独立行走，可完成简单计算，简单对答，但仍反应较迟钝，记忆力仍下降。予激素逐渐减量，7月22日带药出院。3周前患者出现发热、咳嗽，咳白色黏痰，体温最高达38.5℃，逐渐出现左侧肢体无力，不能独立行走，左下肢麻木，伴言语不清和流涎。当地医院胸片提示双肺感染，治疗后肺部感染好转，但肢体乏力等未见好转，8月24日再入我院。

既往史、个人史及家族史：无特殊。

体格检查：营养差，全身浅表淋巴结未触及肿大。嗜睡，理解力下降，定向力、记忆力和计算力下降。瞳孔直径左2.5mm，右4.0mm，左侧对光反射存在、右侧迟钝。吸吮反射阳性，下颌反射可疑阳性。左侧鼻唇沟浅。构音不清，言语困难，咽后壁感觉稍减退，双侧咽反射减弱。伸舌右偏。左侧上肢肌力4⁺～5^-级，下肢4～5^-级，右侧肌力5级。左上肢腱反射活跃，双下肢膝反射亢进，踝反射活跃。右侧巴宾斯基征阳性，查多克征阳性。

辅助检查：头颅MRI平扫+增强扫描：双侧基底节、丘脑、大脑脚、桥脑背侧、左顶叶皮质见弥漫性大片状异常信号区，右侧病变为著，T1WI呈不均匀稍低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，增强扫描病变区细小强化的血管略增多，病变强化不明显（图1）。

图1 头颅MRI平扫＋增强扫描：双侧基底节、丘脑、大脑脚、桥脑背侧、左顶叶皮质见弥漫性大片状异常信号区，右侧病变为著，T1WI呈不均匀稍低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，增强扫描病变区细小强化的血管略增多，病变强化不明显

初步分析：患者以“反复左侧肢体乏力、反应迟钝3月”入院。病例特点为老年男性，急性起病，逐渐加重，曾有短暂改善，肢体乏力以左侧为主，伴智能下降，查体见高级神经活动异常，右眼瞳孔散大，双侧肢体均有阳性体征。因此，定位诊断为双侧大脑皮层、皮质脊髓束、皮质核束和右侧动眼神经核。定性诊断需要考虑感染性、自身免疫性和肿瘤性疾病。初步诊断为病毒性脑炎，与朊蛋白病、原发性中枢神经系统血管炎、淋巴瘤鉴别。考虑病毒性脑炎的支持点包括：急性起病，临床症状和体征同时影响高级神经活动和运动系统，激素治疗后症状迅速改善，影像学所见病灶累及灰质和白质，但是不支持点包括无前驱感染史，病程迁延无自限性，使用激素的情况下病情进行性加重。由于患者认知功能短期内进一步明显下降，同时出现意识障碍，需要高度警惕朊蛋白病，但是病程中未见肌阵挛发作，需要进行脑电图以及脑脊液蛋白检查协助鉴别。此外，因为患者病程迁延，MRI见病变同时累及灰质和白质，而且增强见到病变区细小强化的血管略增多，需要鉴别原发性中枢神经系统血管炎，但是患者接受激素治疗最终无效，该诊断可能性较小，需要病理活检协助诊断。因患者为老年男性，临床表现包括中枢神经系统广泛受损的症状和体征，激素治疗短暂有效后加重，需要鉴别淋巴瘤，最终诊断也是需要病理活检协助。因此，入院后予进行腰穿、脑电图检查，并复查头颅磁共振，拟行病理活检。

入院后予查脑脊液，压力、常规、生化正常，14-3-3蛋白（-）。脑电图见多数α波和较多θ波，少数δ波，前区明显占优，未见三相波。头颅MRI平扫+增强扫描与之前片比较，双侧桥小脑角区脑组织及小脑齿状核肿胀明显，T2WI信号增高，余未见明显变化。再次给予地塞米松、阿昔洛韦、环磷酰胺等治疗，症状未见好转，且呈进行性加重，神志淡漠，不能言语，吞咽困难，不能行走。9月28日行右侧额部立体定向活检术。

手术病理检查提示：脑原发性中枢神经系统淋巴瘤，B细胞型。免疫组化：瘤细胞Vimentin（+）、L26（+）、CD79α（+）、Ki-67 20%（+）、CD34血管（+）、CD3（-）、Syn（-）、P53（-）、GFAP（-）；神经髓鞘染色：阴性。脑活检术后患者一直神志淡漠，不言语，四肢自发活动少，10月15日家属决定回当地医院继续治疗。

最后诊断：原发中枢神经系统非霍奇金氏淋巴瘤（B细胞性）。

脑活检术后患者一直神志淡漠，不言语，四肢自发活动少，10月15日家属决定回当地医院继续治疗。电话随访时失访。