【疾病概述】

原发性肝癌是一种常见的恶性肿瘤，中国肝癌发病率345 844例/年，占全世界55%；在肿瘤相关性死亡中占第二位。自发性破裂出血是肝癌的一个严重、致命的并发症和导致死亡的原因之一，由于肝癌恶性程度高，肿瘤生长快，供血不足，肿瘤中央可以出现坏死，以及富血供、瘤内高压等因素，约10%的肝癌患者出现自发性肿瘤破裂出血。静脉癌栓是肝癌常见的合并症之一，约8%～12.2%的肝癌合并腔静脉、门静脉癌栓。门静脉癌栓可在肝硬化导致的门脉高压的基础上增加肝前性门脉高压的因素、加速门脉高压症的发展；而肝静脉或下腔静脉癌栓可导致肝血流流出道受阻，产生Budd－chiari综合征，甚至癌栓进一步发展引起右心房梗死。静脉癌栓的诊断多可经术前影像学检查明确。肝癌合并静脉癌栓虽属晚期，手术切除存在较大的困难和风险，但目前仍认为肝癌切除连同静脉癌栓取出是治疗肝癌合并静脉癌栓和延长患者生命最有效的方式。

原发性肝尾状叶肝癌由于肿瘤的大小、所在解剖位置的不同，如出现破裂出血，临床表现不尽相同。如肿瘤向腹膜腔突出生长，可与其他部位肿瘤破裂一样，主要为腹膜腔出血的表现，如腹痛、脉快甚至失血性休克等；而左侧尾状叶肿瘤一般位于小网膜后方，如发生破裂出血，出血多进入小网膜囊，甚至在小网膜囊内形成包裹性囊性肿块（血肿），此时表现多不典型，诊断比较困难。解剖上尾状叶位于上腹腔的最深处，直接附着在下腔静脉的前方、门静脉后方，前上方紧贴肝门板，这一特殊的解剖部位使尾状叶肝癌破裂出血的处理较其他部位的肝癌更为困难。

【病例介绍】

病史

男性患者，67岁。以“发现右上腹包块1个月”入院。患者1个月前无明显诱因出现周身乏力伴发热，自测体温约37.5℃左右，间歇发热，无腹痛、腹胀，就诊于当地诊所，给予抗感染治疗，发热略好转，后出现上腹部不适，就诊于当地中心医院，甲胎蛋白测定为1210ng/ml，CT检查提示右侧腹膜后恶性占位性病变，考虑伴有腔静脉癌栓，肝脏源性肿瘤可能性较小；而后就诊于省肿瘤医院，考虑右侧腹部肿瘤，来源于肝右叶或右肾上腺病变，我院放射线会诊考虑肝内占位，肝癌？病来患者自觉乏力、气短，饮食差，睡眠尚可，二便正常，近期体重无明显变化。既往史：肝炎病史不明确，否认高血压、糖尿病病史，7年前腔隙性脑梗死史，否认手术及外伤史。

体格检查

 T 37.0℃，P 86次/min，BP 122/75mmHg，R 18次/min。皮肤、巩膜无黄染，腹平软，无压痛和反跳痛，腹部未及明显包块，肝肋下未触及。肝区叩痛阳性。移动性浊音阴性，双下肢无水肿。

辅助检查

 血常规：白细胞10.3×10⁹/L，红细胞4.64×10¹²/L，血细胞比容36.3%，血红蛋白119g/L，血小板141×10⁹/L。凝血功能：凝血酶原时间（PT）12.5秒，国际标准化比值（INR）1.16。肝功能及离子：总蛋白63.5g/L，白蛋白34.0g/L，谷丙转氨酶63U/L，谷草转氨酶103U/L，前白蛋白0.119g/L，总胆红素16.6μmol/L，直接胆红素5.8μmol/L，间接胆红素10.8μmol/L，血糖（空腹）9.76mmol/L，钙2.05mmol/L，吲哚氰氯排泄实验（ICG15）：3.36%，血氨：26.1μmol/L。甲胎蛋白（AFP）985ng/ml（0～9ng/ml），肝炎病毒：HBsAg（＋），HBeAb（＋），HBcAb（＋），HBV－DNA测定：2.12×10³。入院后查超声造影：肝左内叶至肝右叶18cm×10cm实性肿物，边界模糊，超声造影注射造影剂后14秒肿物呈不均匀强化，37秒后造影剂开始退出，肿物可见始终未增强区，腹腔未见游离积液。入院第三天查CT及血管重建（图1～图4）：肝右叶和方叶巨大占位，向肝外生长，考虑为巨块型肝癌，16cm×14cm×9cm。下腔静脉肝内段、门脉主干和右支受压改变。肝固有动脉右支后缘不光滑，考虑受侵。肿瘤前表面界限模糊、周围可见积液，腔静脉受压，腔内可见表现为低密度的瘤栓。腹腔游离积液，胆囊息肉？胃镜示：慢性浅表性胃炎，糜烂性十二指肠球炎。

图1 术前腹部CT图像（一）

图2 术前腹部CT图像（二）

图3 术前腹部CT图像（三）

图4 术前腹部CT图像（四）

入院诊断

原发性肝癌伴腔静脉癌栓

1.入院后行肝功能、凝血机制、肝炎病毒及DNA检查，复查超声、增强CT和血管重建、胃镜或上消化道造影、胸片和心脏超声等，以评估肝功能、心、肺功能，明确肿瘤来源和性质、有无门静脉高压症等；同时予以甘草酸制剂等保肝和补充维生素K等治疗。该患者肝功能Child－pugh分级为B级，无门静脉高压、脾功能亢进表现。

2.入院第3天患者出现右上腹腹痛，当天CT检查完毕后腹痛加重，查体：P 105次/min，BP 105/68mmHg，右季肋区及右下腹压痛，可及反跳痛及轻微肌紧张，肝、脾肋下未触及，上腹部未及确切包块，Murphy征阴性，肺肝界位于右锁骨中线第5肋间，肝区叩痛阳性，右锁骨中线第5、6肋间隙可及限局性压痛，双肾区轻叩痛，右侧重，移动性浊音阴性。考虑肿瘤自发破裂出血，拟急诊手术。

3.术前准备 考虑肿瘤破裂出血后立即予以心电、血氧等监测，同时予以补液等抗休克治疗；备血、血小板、冷沉淀、凝血酶原复合物和纤维蛋白原以及胃肠减压等手术准备。

4.手术探查发现为肝脏尾状叶巨大原发性肝癌破裂出血，行右半肝（图5）和尾状叶肿瘤（图6）的整块切除、腔静脉取栓术。术中出血达10000ml以上，输红细胞悬液6400ml、血浆2200ml，经过输注血小板、冷沉淀、凝血酶原复合物和纤维蛋白原，术中未出现DIC。手术完毕后转入ICU治疗，后转回外科病房治疗。患者术后未出现顽固性腹水、胆汁漏等并发症，两周左右肝功基本恢复正常，术后三周左右痊愈出院。手术切除7个月后，患者死于肿瘤复发和肺转移。

图5 术后右半肝大体标本

图6 术后尾状叶大体标本