【疾病概述】

良性十二指肠淤滞症又名肠系膜上动脉压迫综合征（superior mesenteric artery syndrome，SMAS）及Wilkie病等，系指肠系膜上动脉压迫十二指肠水平段或升段所致肠内容物通过障碍，以致其近端扩张、淤滞而产生的一种症候群。该病可发生于任何年龄，多见于瘦长体型的儿童及青壮年，男女发病率无显著差异。临床表现为反复发作性上腹胀痛、恶心、呕吐、胃灼热和返酸等。呕吐常发生于餐后数小时，呕吐物多为胃内容物，含有胆汁或宿食，未见大量呕血、黑便及体重减轻者。取俯卧位、胸膝位或呕吐后症状可缓解。查体见上腹饱满，可有胃型，无明显腹部压痛，偶可闻及振水音。患者病程越长，症状越重，出现明显消瘦、脱水、营养不良、电解质紊乱、血管间脂肪垫消失则压迫程度更甚，症状进一步加剧，形成恶性循环，严重时可引起恶病质甚至死亡。本病也可出现于烧伤，食管癌术后或大手术后体重明显减轻又需长期卧床的患者。

其病因与病理为十二指肠水平部在第三腰椎水平横行跨越脊柱和腹主动脉，肠系膜上动脉恰在胰腺颈下缘从腹主动脉发出，自十二指肠第三部前面越过，当两动脉之间形成的夹角变小（30°以下），肠系膜上动脉将十二指肠水平部压向椎体或腹主动脉造成肠腔狭窄或梗阻。发生淤滞症的原因与肠系膜上动脉起始点位置过低、十二指肠悬韧带过短牵拉、脊柱过伸、体重减轻或高分解状态致腹主动脉与肠系膜上动脉之间的脂肪垫消失。肠系膜上动脉压迫综合征，常合并“胡桃夹”现象，即左肾静脉压迫综合征。左肾静脉汇入下腔静脉的行程中，因走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间形成的夹角内受到挤压，而引起一系列临床症状如血尿，直立性蛋白尿，腹痛、精索静脉曲张等。左肾静脉跨越腹主动脉前方与十二指肠第二部分大致在同一水平上穿过肠系膜上主动脉与腹主动脉形成的夹角。因此，如发现十二指肠淤滞症的同时，应仔细检查左肾静脉的情况。左肾静脉压迫综合征的诊断标准为左肾静脉受压部位狭窄前内径是狭窄部位的2倍以上。

【病例介绍】

病史

 女性患者，15岁。因“进食后呕吐3个月余，加重3天”入院。该患者3个月前进食后出现呕吐，呕吐物为胃内容物，伴有少量墨绿色胃液及胆汁，不伴有恶心，无腹痛，感腹胀，吐后缓解。就诊于当地医院，给予对症治疗，症状未见明显缓解。3个月来症状持续存在，无明显好转。3天前症状明显加重，患者不能进食，呕吐明显。入院时无胸闷、气短及呼吸困难，无头晕及恶心。无腹痛，感腹胀，呕吐明显。饮食不佳，睡眠可，二便习惯如常。3个月内体重减轻15kg。

体格检查

 患者神智淡漠，步入病房，消瘦明显。营养状态不佳，呈恶病质状态。舟状腹，未见肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。未闻及振水音。腹软，无压痛，反跳痛及肌紧张。murphy征阴性。全腹无叩痛。上腹叩诊鼓音，中下腹浊音。肠鸣音3次/min。

辅助检查

血常规：白细胞15.6×10⁹/L，中性粒细胞百分比82.8%，血红蛋白149g/L；肝功能：总蛋白80.3g/L，白蛋白42.8g/L。血清钾离子2.66mmol/L，钠离子129mmo/L，氯离子80mmol/L。患者长期呕吐并进食不佳，考虑存在体液浓缩，遂继续给予肠外营养5日后复查血常规：白细胞7.3×10⁹/L，中性粒细胞百分比68%，血红蛋白101g/L；肝功能：总蛋白45.4g/L，白蛋白24.6g/L。血清钾离子3.06mmol/L，钙离子1.88mmol/L，镁离子0.59mmol/L。进一步完善上消化道造影，服用泛影葡胺后食管通过顺利，胃呈无力型，张力低下，十二指肠降部及水平部肠管明显扩张，对比剂至十二指肠升部截然中断，不能顺利通过，但随体位改变造影剂可部分通过（图1，图2）。结果提示：十二指肠淤滞症。

图1 钡剂于十二指肠升部截然中断，不能顺利通过（一）

图2 钡剂于十二指肠升部截然中断，不能顺利通过（二）

入院诊断

1.十二指肠淤滞症

2.低蛋白血症

3.低钾血症

1.因患者呈恶病质状态，长期保守治疗不缓解，遂决定手术治疗。行中心静脉置管术，予禁食水，抗感染、补液、抑酸，心电监护等对症治疗，密切观察病情。同时完善心电图、胸正侧DR、其他常规生化检查，以进一步评估患者心肺功能状态、营养状态。

2.术前应用标准肠外营养及多次少量输血纠正患者贫血，低蛋白血症及离子失衡。半个月后复查上消化道造影：十二指肠水平段可见纵行压迹，十二指肠扩张，蠕动增强，造影剂通过困难，并可见多量逆蠕动，十二指肠内造影剂反流入胃（图3，图4）。轻度胃瘫，胃炎。

图3 十二指肠扩张，钡剂反流入胃（一）

图4 十二指肠扩张，钡剂反流入胃（二）

3.经过半个月营养支持治疗后患者精神状态明显好转，体重增加约5kg，贫血及低蛋白，离子紊乱基本纠正。给予手术治疗，取上腹正中切口，术中见腹腔内无积液，胃窦部胃壁增厚，浆膜面充血水肿。十二指肠扩张，与术前诊断吻合，因十二指肠及胃逆蠕动明显，行胃十二指肠环形转流术。远端胃大部分切除，距Treitz韧带约10～15cm处切断空肠，行远端空肠与十二指肠端端吻合，结肠前胃空肠吻合，空肠Y型吻合术。术后继续抗感染，抑酸，肠外营养支持，输血及输注白蛋白进一步纠正贫血，低蛋白及离子紊乱。待患者排气后加用肠内营养促进胃肠道功能恢复。术后密切观察各引流管引流量及引流液性状，术后1周嘱患者进全流质饮食，观察患者一般生命体征，胃肠道功能及引流液形状及量的变化，同时注意患者血常规及血生化化验指标，及时纠正离子失衡及低蛋白血症、贫血等，注意监测肝、肾功能。待饮食后引流液澄清或呈浆液性，无发热，腹部无疼痛不适，排气、排便习惯如常后拔除术区引流管，并逐渐过渡到半流质饮食及普食，切口愈合良好后拆除缝线。同时注意心理护理，嘱其积极配合治疗，以利于术后康复。

4.术后1个月复查上消化道造影见吻合口通畅，造影剂通过顺利，无明显梗阻及吻合口瘘等现象（图5，图6）。患者饮食，睡眠良好，二便习惯如常，恢复良好出院。

图5 术后复查，吻合口通畅，无梗阻或瘘（一）

图6 术后复查，吻合口通畅，无梗阻或瘘（二）